神秘昏睡病，曾致百万人死亡

一些资料显示，昏睡性脑炎造成了约一百多万人丧命，更有数百万人在几十年的时间里处于“活死人”状态——他们丧失了运动能力，不能说话，也无法动弹。那么，究竟是什么原因造成了这种疾病？

1918年，就在第一次世界大战接近尾声的时候，令人闻风丧胆的“西班牙流感”随美军进入欧洲大陆并暴发，两年内造成了全球5000万到1亿人死亡。与此同时，另一种神秘的疾病也迅速地在世界范围内蔓延。患者在发病时表现出嗜睡和肌肉无力。一些资料显示，这种疾病造成了约一百多万人丧命，更有数百万人在几十年的时间里处于“活死人”状态——他们丧失了运动能力，不能说话，也无法动弹。

这个被称为“二十世纪最令人困惑的流行病之一”的疾病叫做昏睡性脑炎，但是在20世纪40年代之后便只有零星的案例报道。

一百多年过去了，昏睡性脑炎身上仍然具有诸多谜团。人们不知道它的起因，甚至不知道它是否具有传染性，它突然出现，为何又突然消失？

睡着死去

1916年底，康斯坦丁·冯·伊克诺莫博士在维也纳神经诊所接待了几位异常的病人。

这些病人被诊断为脑膜炎、多发性硬化症等，但是他们的症状都不符合任何已知的诊断方案。更特殊的一点在于病人都表现出明显的嗜睡。独特的症状让伊克诺莫博士猜测这是否为一种新的疾病。1917年，他发表了一篇文章详细地描述了这种疾病，并将其命名为“昏睡性脑炎”。

伊克诺莫在收集和观察了许多病例之后，将昏睡性脑炎的临床表现归结为三种综合征：嗜睡性眼肌麻痹综合征、运动功能亢进综合征以及肌张力障碍运动失调综合征。

其中嗜睡性眼肌麻痹综合征是最常见的临床症状。处于急性期的患者表现出明显的嗜睡，有时整天都睡觉，甚至一旦坐上椅子就会睡着，但很容易被唤醒，并能够意识到在这种假昏迷状态下发生的一切。

有些时候昏睡性脑炎会表现为类似流感的症状，包括低烧、咽炎、头痛和眩晕等。之后会出现神经系统相关症状，而且有可能很快就会发作。曾有案例报道一名女孩在从音乐会回家的路上突然出现偏瘫，不到半小时，她就处于睡着的状态，并在12天后去世。

而进入到慢性期后，多达一半的人会出现类似帕金森的症状，这被称为脑炎后帕金森综合征。除此之外患者也会表现出睡眠障碍、动眼神经异常、不自主运动、言语和呼吸异常以及精神障碍。

昏睡性脑炎的死亡率接近40%。根据医学文献，大约三分之一的患者死于神经功能障碍引起的呼吸衰竭。尽管至少有数十万患者死亡，但至少有同样多的患者幸存下来。但是一些幸存者会表现出帕金森综合征或神经障碍相关的后遗症。

传染性之争

虽然大多数病例是在一战结束后才被报道的，但是疾病的出现却要早很多。据研究，昏睡性脑炎可能于1916年在罗马尼亚就已经出现并流行。第一次世界大战期间，军队在欧洲各地的调动很可能助长了昏睡性脑炎的传播。到了1919年，这种病已经蔓延到欧洲、美国、加拿大、中美洲和印度的大部分地区，并在1921年达到顶峰。在流行期间，全世界感染昏睡性脑炎的人数尚不清楚，许多早期病例并没有得到报告，但是最高估计数字多达100多万。

昏睡性脑炎蔓延如此之快，但它是否存在传染性却一直没有定论。一些记录流行性时期的病例为其传染能力提供了大量证据，但这些病例似乎是例外而不是普遍现象。

1919年8月，英国德比郡的女孩救援训练基地暴发了昏睡性脑炎。在两周内，21名女童和妇女中一共有12人受到影响，其中6人在发病后十天内死亡。流行病学专家索尔兹伯里·麦克纳尔迪博士对此次疫情进行了全面调查，最后得出结论：这种疾病是在人与人之间传播的。

虽然德比学校以及其他许多案例都表明昏睡性脑炎是具有传染性的，但也有许多报道驳斥了这种说法。比如住在一间小公寓里的一个有五个孩子的家庭，一名儿童患昏睡性脑炎数周，而其余家庭成员未受影响。此外，在维也纳的1156例、德国的520例和法国的464例中，几乎没有人与人之间直接传播昏睡性脑炎的证据。

或许我们可以猜测存在多种类型的昏睡性脑炎，有些具有高传染性，有些则没有。

病因成谜

究竟是什么造成了昏睡性脑炎呢？一百多年过去了，人们始终没有找到答案。

1917年，当伊克诺莫第一次遇到昏睡性脑炎的病例时，就尝试寻找病因。他排除了食物中毒的可能，因为病人没有表现出肠胃紊乱。此外一个家庭中往往只有一个病例，有些受害者是纯母乳喂养的婴儿。他还考虑了伤寒、小儿麻痹症和梅毒等可能导致脑炎的因素，最后都被排除。

伊克诺莫注意到所有患者都出现了流感样前驱症状，考虑到当时“西班牙流感”的流行，他想昏睡性脑炎是否属于一种流感脑炎呢？尽管死于昏睡性脑炎的患者与死于流行性感冒脑炎的患者的大脑在神经病理学方面存在差异。

根据对已故病人脑组织的实验研究，伊克诺莫得出结论，昏睡性脑炎是由一种流感病毒引起的。他和其他临床医生提出，流感可能通过增加鼻粘膜的通透性，使脑炎病毒更容易进入人体。这似乎也可以解释昏睡性脑炎最后的消失，因为1918年导致“西班牙流感”的病毒在20世纪40年代前便很少对人造成大的影响。

而现代实验研究使用血清学检查了流行性感冒和昏睡性脑炎之间的联系，并没有发现流感病毒相关的核糖核酸或蛋白质，这也与流感病因假说相悖。

另一个有关昏睡性脑炎病因的假说为“病毒感染学说”。1942年，细菌学专家、神经学家约瑟芬·B·尼尔提出昏睡性脑炎很可能是由一种不明病毒引起的，并进行了临床试验。2004年，大奥蒙德街医院的一位年轻医生拉塞尔·戴尔又提出了“昏睡性脑炎可能是一种自身免疫性疾病”的假说。他认为昏睡性脑炎可能是一种与链球菌感染相关的儿童自身免疫性神經精神疾病。

2012年，多尔马斯金等人提出了昏睡性脑炎可能由脊髓灰质炎病毒等肠道病毒引起的假说，并用猴子做了实验，得到了一些有力的佐证。

就像著名病毒学家约翰·奥克斯福德所说，不管是什么原因，它都有可能会再次袭击人类。在我们知道究竟是什么原因造成这种疾病之前，我们要时刻警惕它的再次发生。

（中国新闻网2020.3.29）