重型β 地贫铁过载合并生长发育和甲状腺功能障碍的临床研究

区夏连

（中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院 内分泌代谢科，广西 南宁 530000）

0 引言

重型β 一地中海贫血（β thalassemia major，β-TM）是由于血红蛋白的珠蛋白肽链合成受到部分或者完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血，临床上分为轻、中、重3 种类型[1]。随着红细胞的分解，铁元素使体内铁负荷过重，造成体内多器官的细胞毒性及心肝等脏器含铁血黄素沉积，可出现肝硬化，心力衰竭等并发症[2]。本研究主要是探讨重型β 地贫铁过载合并生长发育和甲状腺功能障碍在临床上的研究效果，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料。选取2017 年5 月至2018 年10 月门诊接收的25 例重型β 一地中海贫血患者为研究对象，所有患者均采用反向斑点杂交技术（RDB）确诊为双重杂合子或者纯合子中的相关诊断标准[3]，另外25 例研究对象为同期体检儿童，患者家属均签署知情同意书参与本次研究。按照随机数字表法将研究对象分成以下两组：研究组25 例，男性15 例，女性10 例；年龄2-19 岁，平均（7.7±3.2）岁。对照组25 例，男16 例，女9 例；年龄2-19 岁，平均（7.7±3.2）岁。一般资料上对比两组患儿差异无统计学意义（P＞0.05），具有可比性。

1.2 方法。两组研究病例生长发育指标以身高和体重进行评价，具体评价标准根据2007 年WHO 制订的《0-19 岁儿童身高体重标准》，对研究对象进行相应指标年龄段的评价分析。而对甲状腺功能障碍的评定标准采用化学发光免疫法检测甲状腺功能（FT3、FT4、TSH），检测仪器为德国西门子Centaur immunoassay System，试剂选择西门子铁蛋白体外诊断试剂盒[4]。具体的评定标准如下：FT4 降低，TSH 升高；亚临床甲低：FT4 正常，TSH 升高。

1.3 观察指标。①分析对比两组研究对象身高体重等生长发育指标。②分析对比甲状腺功能的检测结果（FT3、FT4、TSH）范围指标。

1.4 统计学分析。使用SPSS 20.0 软件做统计学分析。计量资料采用检验，以（）形式表示，计量资料采用t 检验，P＜0.05 为有统计学意义。

2 结果

2.1 两组研究对象身高指标。研究组身高在均值以下的占84%，其中身高在-3SD--2SD 为4 例，-2SD--1SD 为22 例，-1SD-M24 例。两组对比差异有统计学意义（P＜0.05）。

表1 两组研究对象身高对比（n，%）

2.2 两组研究对象甲状腺功能的检测。研究组25 例有10例（40%）符合亚临床甲低诊断，对照组中25 例FT3、FT4、TSH 均在正常范围区间。两组对比差异无统计学意义（P＞0.05）见表2。

表2 两组研究对象甲状腺功能的检测

表2 两组研究对象甲状腺功能的检测

组别 n FT3 FT4 TSH研究组 25 3.45±1.88 2.42±0.23 2.68±0.30对照组 25 3.15±1.00 2.71±1.32 2.82±0.32 t - 1.031 1.081 1.596 P - 0.308 0.284 0.117

3 讨论

重型地β 中海贫血症在广西、广东等地方出现患病人数居多，容易造成身体心衰、身材矮小等症状。近几年来，随着医疗水平和人们生活质量的提升，两广地区的重型 地β中海贫血患者接受输血及除铁治疗，该治疗方式明显的改善了患者的身体症状。随着新生患者年龄的增长，诸多外形和器官的迟缓发育已逐渐成为青少年型地β 中海贫血显现的问题 ，严重影响了患者未来生活[5]。

肝脏铁过载和SF 是临床医学中用来评估体内铁过载的指标的方式，因此在临床上我们通常联合sF 和脏器MRI，r2 术两种方法评估体内铁过载。本次研究患者均为2-19 岁的青少年患者 ，其中的25 例患者均不能做到规范的输皿及除铁治疗，所以研究组患者的身高、体重数据显示身高在-3SD--2SD 为4 例，-2SD--1SD 为22 例，-1SD-M24 例均低于对照组，两组对比差异有统计学意义（P ＜0.05）。研究还表明重型β 地中海贫血患者应规范使用除铁药物的治疗方法，在治疗期间需要监测血清铁蛋白水平指标来防止铁过载，因为过量的铁沉积物质在患者的身体内部会造成内部脏器的损害，如生长障碍甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍等[6]。

综上所述，对于重型地β 中海贫血患者，在对症治疗研究期间，重型β 地贫铁过载合并生长发育和甲状腺功能障碍的临床研究显示，贫血患者接受输血及除铁治疗可以促进患者疾病的康复，提高治疗效果，但是在接受治疗的时候应该要规范使用除铁药物 ，随时监测身体内的血清铁蛋白水平，以防止铁过载出现不良症状的发生。