左侧大腿促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例

吴硕，程念岚，李邦国，徐春艳，张雪梅

遵义医科大学附属医院放射科，贵州遵义 563000；

1 病例简介

男，41岁，主诉：体检发现大腿内侧包块12 d。体格检查：左侧大腿上段内侧扪及一包块，表面粗糙，无压痛，位置较深，边界不清，质韧，可移动，左下肢关节活动度良好，肢端无感觉和运动异常。MRI 检查（图1A～D）诊断：左大腿根部肿瘤。行左侧大腿肿瘤扩大切除术+病理活检术，术中见左侧大腿根部肿块，大小约10 cm×8 cm×9 cm，质韧，灰白色，呈鱼肉样变，肿块上界与耻骨及坐骨支骨膜紧密粘连，内界达阴囊，外侧粘连于股骨内侧面。病理见图1E。免疫组化结果：波形蛋白（+++），肌动蛋白（平滑肌）（+/-）（图1F），CD68（+/-），CD34（-），S100（-）。最终诊断：左侧大腿促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma，DF）。

图1 男，41岁，左侧大腿DF。MRI 平扫冠状位示左侧大腿根部内侧一大小约103 mm×88 mm×104 mm 肿块（箭），T1WI呈等信号，边界清晰，与闭孔外肌关系密切，邻近肌肉受压移位（A）；MRI 平扫冠状位示左侧大腿根部内侧一肿块（箭），T2WI呈混杂稍高信号（B）；MRI 增强扫描冠状位示左侧大腿根部内侧肿块（箭）不均匀强化，边界清晰，邻近肌肉受压移位（C）；MRI 增强扫描横断位示左大腿根部内侧肿块（箭）不均匀强化，边界清晰，邻近肌肉受压移位（D）；病理镜下见丰富的胶原纤维及梭形或星形肿瘤细胞（HE，×200，E）；免疫组化波形蛋白（+++）（×200，F）

2 讨论

DF是一种非常罕见的软组织肿瘤，归类于良性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤[1]，临床主要表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，质硬，边界清楚，多以短期内明显增大伴疼痛就诊。DF 发病部位较为广泛，以颈肩部、四肢的皮下筋膜及肌间隙相对多见，其次可见于髂臀部、躯干部，罕见部位有上腭、颅内及甲状腺等[2]，绝大多数为孤立性病灶，手术完整切除肿块即可治愈，无复发或转移。本病例亦为单发病灶，组织病理学表现典型，免疫组化提示波形蛋白（+++），肌动蛋白（平滑肌）（+/-），CD68（+/-），CD34（-），S100（-），与文献报道基本一致[3]。

在反映病灶组织学成分方面，MRI较CT有优势。DF在CT上表现为等密度，MRI T1WI及T2WI 均呈双低信号区域，病理上对应为富含致密的胶原纤维基质而贫于肿瘤细胞的部分，有学者认为此征象有助于肿瘤的提示性诊断，但无特异性[1]；CT表现为低密度，MRI T1WI 呈等、低信号，T2WI 呈稍高信号的区域，病理上对应为肿瘤细胞聚集较多的区域。DF 血供不甚丰富，增强扫描强化不明显，仅少数发生于皮下的病灶以周边环形强化为主，可能是由于肿瘤周围区域所含细胞成分、增生血管较多所致，对于与其他软组织类肿瘤的鉴别诊断可能有一定的参考意义[1]。本例DF 的MRI 表现为T1WI 呈等信号，T2WI 呈混杂稍高信号，边界清晰，增强扫描不均匀轻度强化，与文献报道类似。

DF需与腹壁外韧带样纤维瘤、结节性筋膜炎、孤立性纤维瘤等其他纤维母/肌纤维母细胞源性良性或低度恶性、富于胶原成分的软组织类肿瘤相鉴别。①腹壁外韧带纤维瘤：女性多见，发病高峰在30～40岁，肿块呈局部浸润性生长侵入邻近肌肉组织，增强扫描明显强化，不发生远处转移，但术后常有复发倾向[4]。②结节性筋膜炎：位于浅筋膜，病变可侵及皮下及肌肉，可分为皮下型、肌内型和肌间型，其影像学表现无特异性，MRI 表现为稍短/等T1 信号，长T2 信号，增强扫描后呈不均匀环形强化，肌内型影像学表现类似于恶性肿瘤，而肌间型则类似于炎性肿块[4]。③孤立性纤维瘤：发生于四肢软组织部位者较罕见[5]，多表现为边界清楚的孤立性病灶，MRI 为等T1、稍长T2 信号肿块，增强扫描呈渐进性或“地图样”强化为其鉴别要点，并且部分病灶内可见增粗纡曲的血管影。此类软组织肿瘤含有不同的组织学成分，故其影像学表现不同，但最终确诊需依靠病理学检查及免疫组织化学检查。