消化道多发髓外浆细胞瘤1例报道

马瑞琪， 刘 艳， 吴 涛， 吴 静， 郭建魁， 林 通， 康生朝， 张 茜， 于晓辉

中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院 1.血液科； 2.卫勤部； 3.消化科，甘肃 兰州 730000； 4.甘肃中医药大学临床医学院

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)是一种较为罕见的浆细胞肿瘤，占全部浆细胞瘤的1.9%～2.8%，可发生于骨髓造血组织外的任何组织器官，其中约80%发生于头颈部[1]，而原发于消化道的仅占4%。EMP患者的好发年龄中值为55岁，男性所占比例约75%[2]，孤立性发病相对常见，而多发性极为少见。我科收治1例先发生于小肠，后发生于胃及十二指肠的浆细胞瘤1例，现报道如下并进行相关文献复习。

病例患者，男，44岁，已婚，因“左下腹疼痛2个月”入院。患者于入院前2个月突发左下腹部阵发性绞痛，在我院急诊科行腹部彩超提示：腹腔囊实性占位，并收住普外科。入院查体：生命体征平稳，贫血貌，心肺腹未见明显异常。血常规：WBC 5.62×109L-1、HGB 91 g/L、MCV 73.3 fl、MCH 20.9 pg，MCHC 285 g/L，PLT 325×109L-1。生化检查：无明显异常。铁蛋白7.1 μg/L。免疫球蛋白正常。骨髓：三系增生骨髓象(成熟浆细胞1.2%)，流式分析，约可见0.11%的成熟浆细胞，未见明显异常表型。免疫固定电泳、血清蛋白电泳阴性。骨髓瘤FISH全套阴性。全身骨显像示右侧股骨上段处病变。全腹MR示：中下腹腔局部小肠肠壁不均匀弥漫性增厚，肠腔扩张，多考虑淋巴瘤。在全麻下行腹腔镜肠粘连松解术、肠切除肠吻合术。术后病理(见图1)：免疫组化：CD3(-)、CD5(-)、CD20(-)、CD79a(+)、CD10(-)、Bcl-2(+)、Bcl-6(-)、c-Myc热点区域≈20%，Ki67(index 70%)，CD38(+)、CD138(+)、Kappa(+)、Lambda(-)、PAX-5(-)、EMA(-)、CD56(-)、CD30(-)、ALK(-)。分子病理结果：EBER(-)。(小肠)形态学及免疫组化符合浆细胞瘤；肿瘤组织侵及肠壁全层；淋巴结见肿瘤组织累及(1/18)。临床诊断：EMP，缺铁性贫血。术后1个月予VAD方案联合化疗。自行停止治疗，化疗后4个月出现右上腹及背部疼痛，伴黄疸，遂再次入院。入院查生化：AST 242 IU/L、ALT 270 IU/L、TBIL 88.60 μmol/L、DBIL 77.20 μmol/L、ALP 461 IU/L、GGT 693 IU/L。免疫球蛋白无明显异常，免疫固定电泳阴性。骨髓穿刺检查仍为三系增生骨髓象，未见浆细胞，流式分析未见异常细胞。上腹部MR：肝门处软组织肿块，多考虑肿瘤复发并侵犯胆总管十二指肠上段，致管腔闭塞，肝内外胆管梗阻性扩张。胃镜：胃扭转；十二指肠球部占位并出血。胃镜活检(见图2)：免疫组化：CD138(+)、CD20(+)、CD3(散在+)、CD38(+)、CD79a(部分+)、EMA上皮(+)、Kappa(++)、Ki67 index≈20%、Lambda(+)、MUM1(+)、PAX-5(+)、OCt-2(-)。(十二指肠球部)形态学改变及结合免疫组化染色，符合浆细胞瘤。给予BTD方案联合化疗，疼痛症状减轻，但胆道梗阻无明显改善。此后患者及家属消极治疗，病情进展，合并消化道出血、梗阻性黄疸、胆道感染、肝功能衰竭，后放弃治疗并出院。

图1 术后病理(HE染色，放大100倍)；图2 胃镜活检病理图片(HE染色，放大100倍)Fig 1 Postoperative pathology；Fig 2 Pathological picture of gastroscope biopsy

讨论EMP的诊断：(1)活检证实为克隆性浆细胞所导致的软组织损伤；(2)骨髓正常，无克隆性浆细胞证据；(3)骨扫描和脊柱及骨盆MRI正常；(4)无淋巴及浆细胞增殖性疾病相关的终末器官损伤，如高钙、肾功能不全、贫血或骨损伤[3]。确诊后放疗是首选治疗方法，控制率较高。对于可整体切除的肿瘤或对放疗不敏感的病灶，可采用手术切除治疗。对局部侵犯范围较广、组织学分化较差、复发的病例，积极采用化疗可延缓EMP的进展。现推行的化疗方案可参照浆细胞骨髓瘤的化疗方案[4]。尽管有多种治疗方法，但仍是一种预后较差、易局部复发和远处转移的侵袭性肿瘤。常见的转移部位包括颈部淋巴结、肺、肝、脊髓和骨髓。有研究指出，多发性骨髓瘤早期可能发生在胃肠道或其他部位[5]。本例患者首先发生于小肠，进行局部切除联合辅助化疗，短期内出现复发及转移。多发于消化道的浆细胞肿瘤较为罕见，但若不积极治疗，其疗效及预后较其他单发早期EMP差。因此，早期、准确的诊断及治疗是改善此类患者生存及预后的关键。