10 年随访淋巴瘤样丘疹病1 例

阳 眉，李 芬，路永红

（1.成都市第二人民医院皮肤科，四川 成都 610017；2.成都市第二人民医院病理科，四川 成都 610017）

1 临床资料

患者，男，47 岁，反复躯干及双下肢红斑、斑块、结节、溃疡10 年，于2016 年6 月29 日来我院就诊。10 年前，患者无明显诱因出现下肢红斑、结节，瘙痒不明显，无疼痛。2007 年出现红斑，且红斑逐渐扩大变硬，形成斑块，能自行消退，但反复发生。结节斑块可破溃结痂，愈合形成大小不一萎缩性瘢痕。患者无乏力、发热、关节疼痛、消瘦及淋巴结肿大。2007年患者曾在“西南医院”皮肤科经皮损活检及免疫组化确诊为“淋巴瘤样丘疹病”，后每6 个月随访1次，偶有新发皮损时，曾使用盐酸米诺环素胶囊0.1，每晚一次，重组人干扰素α-1b 注射液50μg，每周肌注1 次治疗。10 年来无明显自觉症状。个人史无特殊，家族中无类似疾病患者。

系统查体：全身浅表淋巴结无肿大及压痛。专科查体：躯干和四肢可见数十个拇指大斑块，部分表面糜烂，无压痛，大量陈旧性萎缩性瘢痕（图1 ～图3）。口腔和生殖器未累及。

图1 ～图3 躯干和四肢可见数十个拇指大斑块，部分表面糜烂，无压痛，大量陈旧性萎缩性瘢痕

2016 年右大腿皮损组织病理：溃疡边缘鳞状上皮瘤样增生，表皮内中性粒细胞浸润。真皮内散在或簇状分布大小不等的异型细胞，部分异型细胞呈R-S 样。周围伴淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。皮下组织未见确切异型细胞，（图4 ～图6）。

图4 ～图6 HE：表皮增生、表皮与真皮分离，真皮内中性粒细胞、异型淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及小淋巴细胞浸润（图4 ×100，图5 ～图6 ×400）

图7 免疫组化：CD30阳性细胞（棕色信号）散在或簇状分布（En-Vision 法×200）

免疫组化：CD30（+，阳性细胞呈簇状或散在小片状分部）、CD3（个别+，背景中部分小淋巴细胞+）、GranzymeB（+）、TIA-1（+）；CD20（-）、CD56（-）、ALK（-）、EMA（-）、S100（-）、HMB45（-）、PCK（-）；Ki67 阳性率约80%，（图7）。

TCRG 基因重排检测：在目标片段范围内查见克隆性扩增。结合临床表现、组织病理和免疫组化诊断：淋巴瘤样丘疹病（A 型），基因重排检测提示肿瘤细胞有克隆性增生，建议长期随访复查。

本次治疗予以“咪喹莫特乳膏、夫西地酸软膏”外用。电话随访，患者病情稳定，无复发。

2 讨论

淋巴瘤样丘疹病（Lymphomatoid papulosis）是一种慢性复发性、自愈性、丘疹坏死性或丘疹结节性皮肤病，临床上类似急性痘疮样苔癣样糠疹，组织病理表现为CD30阳性的低度恶性淋巴瘤[1]。皮损好发于躯干和四肢，临床表现为红棕色丘疹结节，中央可发生出血、坏死和结痂，（3 ～8）周皮损可自然消退，消退后遗留色素斑或色素沉着斑，偶尔遗留浅表萎缩性瘢痕。病程长短不一，可数月甚至40 余年[1]。诊断需要结合临床、病理、免疫表型，以及必要的长期随访。本病有自限性，预后良好，5 年生存率100%，但有5%～20%患者可发展为其他类型淋巴瘤。不同治疗对病程转归无明确意义，故大多数患者无需特殊治疗，但长期的定期随访十分重要[2]。

本例患者病史10 年余，躯干、四肢皮损反复发作，可自行消退，临床表现和病情发展过程较典型，结合组织病理学特征和免疫组化检查，诊断淋巴瘤样丘疹病（A 型），在长达10 余年的随访观察中，病情稳定，仍宜长期随访。