反应性穿通性胶原病合并高血压、2型糖尿病、慢性肾功能衰竭一例

谭竞宜 何威 周春丽

【中图分类号】R743.3【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2020）04-12-237-01

患者男，65岁，因双下肢红斑、丘疹、溃疡2月余于2019年4月19日入院。患者14年前于外院诊断为高血压3级 很高危，长期服用非洛地平控制血压;有痛风病史6年，间断服用“苯溴马隆”降尿酸治疗;4年前于外院确诊为2型糖尿病、糖尿病周围神经病变，长期皮下注射“门冬胰岛素注射液”控制血糖;于3月前诊断为慢性肾功能衰竭（尿毒症期），目前规律血液透析中。患者于2月前无明显诱因出现双膝关节处、双大腿近膝处多发的米粒大小的红斑、丘疹，瘙痒剧烈，搔抓后局部破溃形成糜烂、溃疡，境界清楚;自行外用“优润抑乳膏、彼清抑乳膏、胰岛素”等治疗后，局部溃疡面较前扩大，且出现溃疡周围红肿，伴疼痛，部分溃疡表面形成黑色痂壳。皮肤科查体：左膝约4*6cm不规则溃疡，右膝约4*4cm不规则溃疡，溃疡上覆黑色痂壳，表面可见脓性分泌物，溃疡周围绕以紫红色晕，局部皮温高，大腿近膝处、双膝关节、小腿近膝处可见较多黄豆至绿豆大小散在溃疡，周围绕以紫红色晕，上覆黑色痂壳（图1）。

病理学检查：大片表皮及真皮浅层坏死，周围表皮不规则增生，部分区域可见胶原纤维垂直性向外穿通。真皮全层及脂膜浅层血管周围有片状单一核细胞浸润，偶见中性粒细胞，部分小血管内有一些中性粒细胞。

诊断 反应性穿通性胶原病。

治疗 破溃处予硼酸湿敷软化痂壳后，予创面清洗、复方多粘菌素B软膏换药;并对症予口服加吧喷丁 0.1g 3/日、外用丁丙诺啡透皮贴止痛;确诊后加用复方氟米松抗炎，住院期间维持规律血液透析。患者出院时局部溃疡表面痂壳已脱落，溃疡深度较前变浅，分泌物减少，部分溃疡愈合（图2）。

讨论

反应性穿通性胶原病（reactive perforating collagenosis，RPC）是一种表现为胶原经表皮排出的穿通性皮肤病，多累及儿童，有一定遗传倾向。成人期发病的患者多合并系统性疾病，如糖尿病、肾功能衰竭、肝病、结核样麻风、肺纤维化、霍奇金病、恶性肿瘤、甲状腺功能减退或甲状腺功能亢进等，称为获得性反应性穿通性胶原病（acquired reactive perforating collagenosis，ARPC）。该病病因尚不明确，有一定遗传倾向，为常染色体显性或隐性遗传。典型临床表现为搔抓或创伤后出现丘疹，中央有脐凹，内含角质栓，皮疹消退后可遗留瘢痕及色素沉着，多发于四肢、面部、躯干，易反复发作。获得性反应性穿通性胶原病的诊断标准可以概括为：（1）发病年龄>18岁;（2）皮损为有脐凹的角化性丘疹或结节，中央有黏着性角质栓;（3）组织病理显示坏死性嗜碱性胶原束排出到杯形凹陷的表皮中。该病组织病理学具有特征性表现，表皮呈杯状下陷，内填大的由角化不全角质、细胞碎片和胶原纤维组成的柱状角质栓，角质栓底部有垂直穿过表皮的胶原纤维。临床上需与丘疹坏死性结核疹、恶性萎缩性丘疹病、结节性痒疹及多发性角化棘皮瘤鉴别。组织病理学上应鉴别：（1）匐行性穿通性弹性纤维病：其穿通排出物为变性的弹性纤维;（2）Kyrle病及穿通性毛囊炎：穿通排出物均为角质;（3）穿通性环状肉芽肿：穿通排出物为渐进性坏死组织。一般瘙痒搔抓或创伤为该病起病诱因。本例患者有糖尿病、高血压、慢性肾衰竭的基础疾病，临床表现为典型红斑、丘疹，搔抓后局部破溃形成溃疡。本病目前尚无特效、统一的治疗方法，多消除诱因、积极治疗原发病。报道有效的治疗方法包括系统或局部应用糖皮质激素、0.1%的维A酸软膏、复方咪康唑软膏、口服抗生素（四环素类/阿奇霉素/罗红霉素）、阿维A胶囊和抗过敏药物等。经治疗后皮疹可渐消褪。

参考文献

[1]李麗，涂平，朱学骏.反应性穿通性胶原病l例叨.临床皮肤科杂志，2001，30（5）：327.

[2]朱学骏，孙建方，译.皮肤病理学一与临床的联系[M].3版.北京：北京大学医学出版社，2006：328-330.

[3]高天文，孙建方，主编.现代皮肤组织病理学[M].北京：人民卫生出版社，200l：217.

[4]Kikuchi N，Ohtsuka M.Acquired reactive perforating collagenosis：a rare sociation with dermatomyocitis[J].Acta Denn Venereol，2013，93（6）：735-736.