重型β地中海贫血患儿外周血红细胞CD55和CD59表达水平检测的意义

王安仙

（贵航贵阳医院检验科，贵州 贵阳 550009）

对于重型地贫患儿而言，为了维持其生命，则需定期输血，以缓解其严重溶血症状[1]。而作为机体自然免疫应答组成中的重要部分，人类补体系统在多种膜结合调节蛋白因子以及可溶性的作用下，可参与一些生物学效应，如启动与维持获得性免疫应答、机体抗感染防御等，而膜结合调节蛋白中以CD55和CD59为主要组成部分[2]。有研究表明，在异常表达的膜结合调节蛋白的作用下，补体系统会促使溶血性贫血体内红细胞的溶解，因此本文分析了β地贫患者与健康者之间外周血红细胞CD55和CD59表达水平，以阐述其在重型β地贫患儿中的意义。

1 资料与方法

1.1 资料 选取2017年1月-2018年12月来我院就诊的地贫人群及健康体检者，其中30例重型β地贫患儿为A组，30例中间型β地贫患儿为B组，30例健康体检儿童为C组，以上均由地贫基因检测确定临床地贫类型。根据血红蛋白（Hb）水平评估贫血程度[3]：90 g/L-正常下限为轻度；60-89 g/L为中度；30-59 g/L为重度；30 g/L以下为极重度。统计基础信息：A组30例年龄值为（5.3±2.1）岁；男/女为14/16。B组30例例年龄值为（4.7±1.6）岁；男/女为15/15。C组30例例年龄值为（5.1±1.3）岁；男/女为12/18。三组年龄值比较分析，未表现出差异（P＞0.05）。

1.2 方法 三组对象均采集清晨空腹静脉血4 mL用于检测，血样采集后在1 h内经EDTA-K2抗凝处理后进行检测。将血样根据1:10倍采用磷酸盐缓冲生理盐水进行稀释，之后各取稀释样本分别与5 μL鼠抗人CD59单克隆抗体、50 μL CD55单克隆抗体混合后，置于聚苯乙烯管中，经充分混匀震荡后，孵育20-30 min，注意避光、室温下进行，之后采用FBS洗涤2次，将500 μL PBS加入后混匀检测，采用美国BD公司提供的Canto II双激 8色流式细胞仪检测仪器。

1.3 观察指标 比较三组检测结果。

1.4 统计学处理 采用SPSS 20.0分析数据，计数和计量资料比较分别行χ2和t检验，P＜0.05为有统计学差异。

表1 三组各项指标检测结果对比（Mean±SD，%）

2 结果

A组CD59表达正常，而CD55较C组显著较低，二者表现出统计学差异（P＜0.05）；而B组、C组间CD55和CD59表达水平对比未表现出差异（P＞0.05）。如表1所示。

3 讨论

在临床上，重型β地贫患儿α:β链比例严重失调，原因在于患儿体内β链缺如或合成显著减少，导致红细胞内α链游离形成四聚体，这就对红细胞膜造成了破坏，使得骨髓中红细胞和骨髓无效生成。由于患者贫血十分严重，为了维持其生命，则需定期输血。但输血的长期进行可损伤患儿体内多个器官，可导致体内铁超负荷，从而引发一系列疾病。补体系统可破坏自身细胞组织，可将外来微生物有效杀灭，其可发挥生物学效应，溶解红细胞。但为了促使该系统发挥作用，则需将其激活。作为一种衰变加速因子，CD55可阻止C5和C3转化酶的生成，可避免补体系统被激活。而作为一种膜反应性溶解抑制物，CD59可结合补体C9，抑制C9装配如C5b-8复合体，以避免自身红细胞受到补体系统的破坏，如果CD55和CD59的表达水平均较低，则极易导致补体系统对自身红细胞造成破坏，从而发生溶血症状。

综上所述，外周血红细胞CD55在重型β地贫血患儿中表达水平较低，说明红细胞受到了补体系统的破坏，临床症状有所加重，因此需予以重视。