颅内硬膜外软组织巨细胞瘤1 例并文献复习

袁丽琼

软组织巨细胞瘤 （giant cell tumor of soft tissue，GCT-ST）系指具有局部复发和低度恶性潜能，在临床及组织病理学上与骨巨细胞瘤相似的罕见软组织肿瘤， 常见病变部位为四肢和躯干。 本文报道1 例颅内硬膜外GCT-ST 临床、影像与病理资料，复习相关文献，探讨颅内GCT-ST 的影像诊断及鉴别诊断。

1 一般资料

病人男性，46 岁， 无明显诱因左侧听力下降3个月，间歇性左侧头面部疼痛10 d，外院头颅CT 检查左侧颞部肿物， 为进一步诊治来我院就诊。 既往无特殊病史，生命体征平稳，心、肺、腹未见异常。

2 检查方法

2.1 CT 采用Toshiba Aquilion 64 层螺旋CT 设备，扫描范围自眉弓至枕骨下缘，管电压120 kV，自动管电流（50 mA），层厚1 mm，层间距1 mm。

2.2 MRI 采用Philips Achieva 1.5 T 超导MR 设备，扫描范围自颅底至颅顶。扫描序列及参数：快速自旋回波（TSE）序列行T1WI（TR/TE 400～600 ms/12 ms）及T2WI（TR/TE 3 000～4 000 ms/90 ms）检查，层厚5～6 mm，层间距1.0 mm；T2液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（TR/TI/TE 8 500 ms/2 400 ms/100 ms）；点分辨波谱（PRESS）序列行多体素1H-MRS 波谱采集（TR/TE 2 200 ms/144 ms），体素1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm。对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA， 剂量0.1 mmol/kg体质量），经肘静脉注射对比剂（注射流率2.5 mL/s）后行横断面、冠状面及矢状面T1WI 抑脂序列扫描。

3 结果

3.1 影像表现 CT 平扫显示左侧颞部囊性低密度影，呈分叶状，边界较清晰，边缘及内部见高密度分隔及包膜，邻近左侧颞骨局部骨质变薄、毛糙。平扫+增强MRI 显示左侧颞部囊性肿物，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，T2FLAIR 呈等信号， 其内见低信号分隔，边界清晰，大小为2.3 cm×2.7 cm×4.5 cm；周围脑组织轻度受压改变，占位效应不明显，邻近骨质未见异常。 增强检查可见边缘及分隔强化（图1A-G）。1H-MRS 提示多体素基线不稳，未见明确波峰形成。

3.2 手术及病理 术中见肿物位于左侧颞部，以颞极为主，肿物质地柔软，部分呈沙砾状，颜色部分灰白、部分暗红，完整切除，硬膜下无受累。 术后病理：瘤组织由多核巨细胞和单核基质细胞组成， 多核巨细胞均匀分布于短梭形基质细胞之间， 另局部可见大小不等的血管结构(图1H)。 免疫组化：CK （±），EMA（-），Vimentin(+)，CD68（+），GFAP(-)，S-100（-），Neu-N（-），P53（±），Ki-67(10%)，HMB-45（±），Melan-A（±），CD31（-），CD34（+），Fli-1（-），诊断为左侧颞部硬膜外软组织巨细胞瘤。 术后半年复查颅脑MRI 未见明显局部复发及其他恶性征象。

4 讨论

4.1 临床及病理特征 GCT-ST 是一种罕见的软组织肿瘤，由Salm 等[1]首次报道，随后Folpe 等[2]提出该类肿瘤具有低度恶性潜能， 而非完全良性或恶性肿瘤。 2000 年Oliveira 等[3]和O’Connell 等[4]提出这类肿瘤完全切除后具有良好的临床预后， 其局部复发及远处转移率低。 在此期间对GCT-ST 的定义及分类存在争议，2002 年WHO 将其归类于软组织肿瘤；2013 年正式命名为“软组织巨细胞瘤”。 GCT-ST是一种特殊类型肿瘤， 在临床及组织病理学上与骨巨细胞瘤相似，具有局部复发及低度恶性潜能，部分可发生远处转移[5]。 GCT-ST 发病年龄广泛，以中老年人多见， 男女发病比例无差异。 以四肢软组织最多见，躯干、头及颈部次之，少数发生于深部组织及其他部位，发生于颅内者仅见1 例报道[6]，发生于食管、肺、纵隔、肝脏、腹膜后、睾丸及子宫的多见个案报道。 本例为46 岁中年男性病人，颅内硬膜外单发肿块，此前未见报道。 尚等[7]报道了1 例全身多发GCT-ST，可见此病全身各处均可发生，由于发病率低， 发病机制尚不明确， 有待大量病例综合分析研究。 GCT-ST 多为无痛性肿块，生长速度不一，本例肿瘤位于左颞部硬膜外，病人以“听力下降，头面部间歇性疼痛”就诊，考虑为肿瘤压迫周围组织引起。组织病理学上主要由2 种细胞组成，即破骨样多核巨细胞和卵圆形或梭形基质细胞；此外，多核巨细胞散在均匀分布于基质细胞中； 免疫组化提示Vimentin及CD68 阳性为其诊断要点。 上述病理表现与本例病理结果相符。 本例CD34 阳性与文献报道结果不一致[5，8-11]，考虑可能与瘤体内的多发大小不等血管结构有关。

图1 左颞部硬膜外软组织巨细胞瘤。 A、B 图，CT 平扫可见左颞部颅板下见椭圆形囊性病变，其内可见包膜及分隔；B 图，骨窗示病变邻近颅骨受压变薄，未见明显骨质破坏。C 图为T1WI 横断面影像，左颞部病变呈低信号；D 图为T2WI 横断面影像，左颞部病变呈高信号；E 图为横断面T2 FLAIR，病变呈等信号，并见低信号分隔；F、G图分别为T1WI 抑脂增强横断面及冠状面影像，可见病灶边缘及分隔强化。 H 图为病理图（HE，×200）。

4.2 影像表现 GCT-ST 多以实性成分为主， 可伴有出血、囊变、坏死及含铁血黄素沉着，与骨巨细胞瘤影像表现相似。 甘等[12]报道1 例大腿皮下GCTST，为囊实性病变，以囊性成分为主，病灶内合并大量出血； 增强MRI 可见实性成分及囊壁明显强化。本例表现为多囊性病变，与前者相符，但病变内未见明显实性成分显示；邻近脑实质受压改变，未见脑组织水肿，属脑外间隙肿物；病灶呈膨胀性生长，内见多个分隔， 增强MRI 可见病变边缘及分隔强化，与骨巨细胞瘤的影像特点相似。 本例病人左侧颞骨未见明显骨质破坏征象，因此考虑组织来源为软组织。1H-MRS 检查显示多体素基线不稳， 未见明确波峰形成， 分析原因可能为受磁场不均匀性影响导致基线不稳；此外，脑肿瘤在MRS 分析中均存在标志物的升高、降低或标志物比值的改变[13]，本例病变未见明确波峰，可以除外脑内肿瘤可能性，但对于病变组织来源的确定缺乏特异性。

4.3 鉴别诊断 本例属脑外囊性肿物，需与表皮样囊肿、囊性脑膜瘤、神经源肿瘤囊性变等鉴别。 ①表皮样囊肿： 又称胆脂瘤或珍珠瘤， 内含丰富的角蛋白、胆固醇结晶、脂类物质和钙化等，颅内病变好发于中线或中线旁，桥小脑角区为最常见发生部位，在MRI T2WI 及DWI 序列上呈明显高信号，易于鉴别。②囊性脑膜瘤：多为单囊性改变，具有脑膜瘤的特征表现， 增强检查可见硬膜尾征。 ③神经源性肿瘤囊性变：多位于颅神经走行区域，桥小脑角区为其好发部分，具有沿神经走行方向生长特性，可出现相应神经走行区管道的增宽或扩大，可兹鉴别。

颅内软组织细胞瘤实属罕见， 本例术前考虑为良性肿瘤，表皮样囊肿或囊性脑膜瘤，未曾考虑软组织来源肿瘤， 在今后脑外囊性肿物鉴别诊断中应想到有软GCT-ST 的可能。

专家点评（武汉大学人民医院 陈军）：软组织巨细胞瘤（GCT-ST）是一种少见肿瘤，于1972 年由Salm 首次报道并命名。按照2013 年WHO 软组织肿瘤分类，其被归入“所谓的纤维组织细胞性肿瘤”中的中间性（偶见转移型）。 该病以逐渐增大的无痛性肿块为常见表现, 平均诊前病程为6 个月，确诊依靠病理。免疫组化提示Vimentin 及CD68 阳性，肿瘤细胞偶尔出现CK 和S-100 蛋白局灶阳性，Des 及CD31 阴性为本病诊断要点。本文总结了GCT-ST 的主要影像表现，病灶呈肿块样，边界较清晰。CT 上呈等、稍低密度影，可见分隔。 MRI 检查T1WI 上呈低信号，T2WI 上呈高信号，增强扫描病灶呈弱-中等强化，囊性坏死区无强化。对于均质性的GCT-ST 通过1H-MRS 可以区分其是发生在脑内还是脑外； 当肿瘤囊变成分较多时，因波谱谱线不稳定，1H-MRS 无诊断价值。 依据DWI 的ADC 值可以估计颅内肿物的良恶性， 但无法定性诊断。 利用动脉自旋标记成像通过脑血流量高低可以判断肿物的性质， 并排除血管性病变的可能。除了文中提到的需鉴别的疾病，GCT-ST 还要注意与多形性胶质母细胞瘤、 节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、多形性黄色瘤型星形细胞瘤、囊性少突胶质细胞瘤等鉴别，这些病人常常伴有临床的癫症状，可以此作为鉴别点。因此，GCT-ST 鉴别时不但以影像上特征性的强化形态为重要鉴别点， 还应结合临床资料及实验室检查。