《请您诊断》病例143答案：肾脏软斑病

曹子龙，宋杰，姜旭，郝慧婷，陈新

图1 CT增强扫描动脉期示左肾明显肿大，正常皮髓质结构分界不清，病变主要位于髓质区，呈弥漫性片状混杂密度病变，无明确边界、包膜，强化程度低于皮质（箭）。 图2 CT增强实质期示病变进一步强化，强化程度高于动脉期，病变区肾柱被侵蚀，未见明确显示，病变区强化程度低于同层皮质（长箭），可看到充盈良好的左肾静脉，未见明确充盈缺损（短箭）。 图3 CT增强肾盂排泄期示左肾病变区强化趋于均匀，呈持续性强化（箭），左肾肾盂显示不良，受压变形，仅有少量对比剂充盈。图4 冠状面MIP图示左侧肾动脉显示良好，与病变区界限清楚，动脉未见受侵、变窄，可见小分支动脉穿行于病变内（箭）。 图5 MRI T2WI示左肾中极前唇明显肿胀，内髓质区见不规则片状低信号（箭），边界尚清楚，比CT图像范围小。 图6 DWI示左肾病变呈欠均匀高信号（箭），较T2WI序列范围明显变大。 图7 镜下见大量吞噬细胞及少量中性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞，并见M－G小体（HE，×400）。

病例资料 患者，女，61岁，左侧腰痛伴寒战、高热2天，无肉眼血尿，无尿频、尿急等尿路刺激征。高血压病史10年，糖尿病病史8年，胆囊结石病史30年。血常规：白细胞12．37×109／L，中性粒细胞百分比93%。

CT检查：左肾明显肿大，正常皮髓质结构分界不清，左肾见弥漫性大片状病变，无明显边界、包膜，皮质期增强强化程度低于皮质（图1），实质期强化程度轻度增加，仍低于正常肾皮质（图2），肾盂排泄期呈中度持续性欠均匀强化，未见包膜样强化，病变周围肾盏正常形态消失（图3），动脉期血管重建未见动脉受侵变窄，静脉期未见静脉充盈缺损（图4）。MRI：左肾中极前唇明显肿胀，病变不规则片状异常信号，边界不清，T1WI呈等略低信号，在T2WI序列上呈等稍低于正常肾皮质信号（图5），DWI呈不均匀高信号（图6）。

病理及免疫组化：（左肾组织标本）肾脏结构消失，残留少许肾曲管，间质大量纤维组织增生，细胞类溶酶体酶异常增多，可见大量吞噬细胞及少量中性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞，并见M－G小体（图7）。CK7肾曲管（＋），CD68（＋），VIM（＋），EMA肾 曲 管（＋），CK8／18肾曲管（＋），CK20（－），VT－1（－），特殊染色：六胺银（－），PAS（＋）。病理诊断：（左肾）软斑病。

讨论 软斑病（malakoplakia）是一种罕见的慢性肉芽肿性疾病［1］，主要发生于泌尿系统，如膀胱、输尿管、肾、睾丸等，其中膀胱最常见，少见于泌尿系统以外，主要为女性患病，临床及影像常常将此病误认为肿瘤性病变，由Michaelis和Gutmann两位学者在1902年首次发现［2－3］。国内文献报道膀胱软斑病居多，而迄今为止，肾脏软斑病报道仅3例，均以病理文献报道为主，未有影像报道。此病发病机制不明确，目前普遍认可该病与大肠杆菌感染存在非常密切的关系［3］，有一种假说认为该病与免疫缺陷性疾病或长期的慢性病史有关。目前对于该疾病的诊断主要依赖病理学检查［4－5］，如特异性的M－G小体，特殊PAS染色，并且存在大量的肉芽肿性细胞浸润，影像学缺乏特异性。

笔者通过对本次病例的临床、影像表现特征进行分析，总结出一些较为重要的特征。首先是临床上本次患者有前驱的高热、感染病史，可能与其发病存在一定的关系。其次是影像表现：①病变主要发生在髓质区，并延申质皮髓交界，病变区肾脏呈明显肿胀性改变，呈非肿瘤性，无局灶性肿块出现；②三期增强扫描呈渐进式、持续性延迟强化，此种强化，并且强化由不均匀逐渐趋于均匀，符合肉芽肿性病变的强化类型，此外增强皮质期、实质期，皮髓质分界明显不清，也为其较为特征性的影像表现；③通过MIP图像分析，笔者发现病变区对周围动脉、静脉未见明显受侵，这种影像特征可以与一些肾脏恶性肿瘤相鉴别；④病变周围肾盂、肾盏受侵，正常形态消失；⑤MR图像显示病变呈扩散受限，可能与病变中细胞密集有关，T2WI呈低信号，提示病变中大量纤维细胞的存在。

综上，肾软斑病国内外报道罕见，影像学特征缺乏特异性，仍需与许多肾脏疾病相鉴别［6－8］：①肾肉芽肿性疾病：如黄色肉芽肿性肾盂肾炎、肾结核等；②非肉芽肿性疾病如肾细胞癌、肾集合管癌等［9－10］。本病与弥漫型黄色肉芽肿性肾盂肾炎鉴别尤其困难，但是分析本次病例的CT和MR表现，结合临床表现或病史，仍有一些鉴别点或特征可以重视与借鉴，为以后遇到此类病例，避免过度诊断或误诊。

专家点评

肾脏软斑病非常罕见，是一种非特异性的慢性肉芽肿性炎症。本例患者的影像表现与组织病理显示了很好的相关性，在形态上左侧肾脏弥漫性肿胀，左侧肾周筋膜增厚及脂肪间隙模糊，病灶本身呈地图状浸润性改变、缺少占位效应，这些征象都高度提示炎性病变的可能性。病灶在T2WI为中等偏低信号、增强后轻中度的延迟强化提示富含纤维成分。结合临床上感染症状（寒战、高热2天）及实验室检查（白细胞：12．37×109／L，中性粒细胞百分比：93%）应想到该病的可能性。同时应通过T－SPOT等实验室检查与活动期的肾脏结核相鉴别。

肾脏软斑病应着重与淋巴瘤、集合管癌等呈浸润性形态表现的肾肿瘤予以鉴别，因为准确的诊断对临床决策会有根本性的影响，可以避免不必要的手术治疗。肾脏淋巴瘤通常为弥漫大B细胞类型，多形成不规则的结节或肿块，血管分支被包绕、挤压呈现“血管漂浮征”；病灶内细胞密度高、液性的间质成分少，在DWI上信号通常更高；病灶沿着包膜爬行生长、形成“被膜尾”征或跨越肾脏包膜生长、形成肾周软组织肿块，是特异性征象。肾脏集合管癌起源于肾髓质，以肾脏间质为支架沿集合管扩散而呈浸润性生长，恶性程度非常高，多伴有明显的出血坏死，常破坏肾盂、肾门结构，伴有腹膜后淋巴结转移。

（上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科 李若坤）