儿童先天性室间隔肌部发育不良超声表现及术后转归2例

黄 微，彭格红

(遵义医科大学附属医院超声科，贵州 遵义 563000)

图1 病例1超声表现 A.术前超声声像图示室间隔膜周部大缺损(箭)； B.第2次术后封堵器处无明显分流(粗箭)， 肌部心室水平多束分流(细箭) 图2 病例2超声表现 室间隔补片处无分流(粗箭)，肌部心室水平多束分流(细箭)

病例1 患儿女，6岁，因“反复活动气促3年余，加重6天”入院。查体：心界增大，胸骨左缘3、4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。超声心动图：室间隔膜部29 mm缺损，累及肌部，心室水平双向分流(图1A)，动脉导管未闭(管型)动脉水平左向右分流，肺动脉增宽，三尖瓣轻度反流，肺动脉瓣中度反流，肺动脉收缩压约80 mmHg。超声诊断：室间隔缺损(简称室缺)、动脉导管未闭、三尖瓣和肺动脉瓣反流，肺动脉高压。行室间隔缺损(简称室缺)修补术。术后1周及2、6个月复查超声，间隔补片周围无明显裂隙，肌部未见明显异常，心室水平未见明显分流，肺动脉收缩压为70～79 mmHg。术后1年复查超声：室间隔补片周围无明显裂隙，肌部结构疏松呈“海绵状”，多处不规则缺损，最大约7 mm，心室水平多处左向右为主双向分流，肺动脉收缩压70 mmHg。再次行室间隔肌部缺损封堵术，术后4天、3个月及1年复查超声，封堵器周围无分流，室间隔肌部结构疏松呈“海绵状”，伴多处2 mm缺损，心室水平双向分流，以左向右分流为主(图2B)，肺动脉收缩压50～65 mmHg。

病例2 患儿女，2岁，因“反复肺部感染1年余”入院。查体：心界增大，胸骨左缘2、3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。超声心动图：室间隔膜部15 mm缺损，累及肌部，心室水平双向分流，肌部多束细小分流束，房间隔缺损(继发孔-中央型)心房水平双向分流；肺动脉增宽，肺动脉收缩压约70 mmHg。超声诊断：室缺、房间隔缺损、肺动脉高压。行室缺修补术，术后10天、6个月及1年分别复查超声，室间隔近心尖部结构疏松，不规则回声脱失最宽处分别约3、4、6 mm，心室水平多束双向分流，室间隔补片周围无分流(图2)，肺动脉收缩压32～53 mmHg。

讨论先天性心肌发育不良患者心肌组织结构疏松，呈“网状”多发缺损，病因不详。病例1术前及术后1年内未见肌部缺损，1年后见肌部多发缺损，与术前合并较大室缺和肺动脉高压有关：重度肺动脉高压时，心室间压力差减小，导致室间隔肌部多发过隔血流难以显示；室缺修补术后，随着心室间压力变化，术后1年于肌部出现多束分流；再行肌部缺损封堵术，因室间隔肌部发育不良，放置封堵器处无明显分流，其余肌部见多发缺损。病例1术后发现肌部室缺，而病例2术前膜周部大室缺并肌部多发室缺，考虑与肺动脉收缩压及室缺大小有关。先天性室间隔肌部发育不良合并大室缺伴重度肺高压时，术前超声易漏诊肌部心室水平分流，应仔细观察心肌部结构是否致密以及是否合并肌部多发室缺。