鞍区原发性多形性横纹肌肉瘤1例

危春容，张梦梅，冯瑶杰，瞿 姣，者光玲，杨亚英

(昆明医科大学第一附属医院影像科，云南 昆明 650032)

图1 鞍区原发性多形性横纹肌肉瘤 A.平扫MRI示鞍内不规则肿块(箭)； B.增强MRI示肿块呈明显不均匀强化(箭)； C.轴位增强图像示肿块侵犯双侧海绵窦(箭)； D.病理图(HE,×40)

患者女，77岁，因“左眼睑下垂伴左眼视力下降9月余，加重伴双眼视力下降1个月”入院。眼科检查：双侧瞳孔大小不等，左侧约2.5 mm，对光反射消失，右侧约3 mm，对光反射迟钝。MRI：平扫矢状位图像见蝶鞍扩大、鞍底下陷，鞍内及鞍上见不规则稍长T1、稍长/长T2信号肿块，破坏鞍底进入蝶窦，向前突入后组筛窦，大小约3.4 cm×2.8 cm×2.9 cm(图1A)，DWI呈混杂等/稍低信号，增强后明显不均匀强化；邻近硬脑膜增厚强化(图1B)，病灶侵犯双侧海绵窦，呈“围血管现象”，垂体及视交叉显示不清(图1C)。行经鼻及蝶窦入路活检术，术中见蝶窦及鞍内实性肿物充填，色灰白，质韧，血运中等，与周围组织粘连。病理：光镜下见肿瘤细胞由大圆形细胞、多边形细胞和梭形细胞混合构成(图1D)。免疫组化：Des(+)，MSA(+)，Myogenin(+)，MyoD1(+)，Ki-67(45%+)，EMA(-)，S-100(-)，P53(-)。诊断：(鞍区)多形性横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)。

讨论RMS起源于不同分化程度的横纹肌细胞或具有向横纹肌细胞分化潜能的原始间叶细胞，为高度恶性软组织肿瘤，2013年WHO将其分为胚胎型、腺泡状、多形性及梭形细胞/硬化性。多形性RMS发病率低，常见于中老年男性，好发于躯干及四肢，亦可见于甲状腺、胰腺、睾丸等部位，原发于鞍区者少见。RMS影像学表现为单发实性软组织肿块，易囊变坏死，钙化、出血少见，增强扫描呈均匀或不均匀强化。RMS具有“围血管现象”特征，即病灶区血管散在围绕肿瘤组织，T2WI表现为肿块内多发纡曲流空血管影。本例RMS位于鞍区，包绕双侧颈内动脉海绵窦段，具典型“围血管现象”特征，呈T1WI稍低信号、T2WI高信号， T2WI高信号区域可能为囊变坏死，而非黏液成分。鞍区RMS需与垂体瘤相鉴别，后者常有激素分泌异常表现，而最终确诊需依靠病理学检查。