具有多种表现的蕈样肉芽肿一例

2020-03-31燕华玲

中国麻风皮肤病杂志 2020年3期

吴姗燕华玲

青海大学附属医院，青海，810000

临床资料患者，男，80岁。手足反复起疹伴瘙痒、疼痛4年，加重1年。患者于4年前出现双足弥漫性角化、皲裂，伴瘙痒、疼痛，逐渐出现糜烂、渗液，干燥后脱屑。随后双胫前出现片状分布的暗红色斑片，伴脱屑、瘙痒。就诊于当地医院，予以“水杨酸软膏”外用疗效欠佳。1年前原有皮疹面积增大并延及双手，双足疼痛加剧，影响行走。躯干出现双胫前类似皮疹，腹部及后腰部出现较密集分布的类圆形色素减退斑，于2019年5月20日就诊于我科。既往体健，否认有系统性疾病、肿瘤病史及类似疾病家族史。

体格检查：一般情况良好，双侧腹股沟、颈部、锁骨上、腋窝淋巴结可扪及肿大，余查体未见明显异常。皮肤科检查：腹部及后腰部较密集分布类圆形色素减退斑，表面干燥，覆盖白色鳞屑。双足以足跟部为主弥漫性角化增厚，其上见深浅长短不一的条状裂隙，伴糜烂及少量渗出。躯干、双侧胫前对称性分布不规则暗红色斑片，表面有小片状白色鳞屑。双手以手掌为主弥漫性潮红，伴少量鳞屑，右手拇指、食指、左手拇指指甲肥厚、变形呈污黄色(图1)。辅助检查：血常规、生化、血沉、风湿免疫组套、结核抗体、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋、肿瘤十三项等未见明显异常，外周血涂片未见异常淋巴细胞。全身浅表淋巴结彩超示：双侧腹股沟、颈部、锁骨上、腋窝淋巴结肿大。胸部、腹部、头颅CT、腹部彩超、甲状腺彩超未见明显异常。Wood灯检查(腹部及后腰部白斑)：呈瓷白色荧光。组织病理学检查：左侧胫前、腰部红斑、右手腕部皮损病理组织学检查结果基本相同，角化亢进，角化不全，棘层增生，表皮内可见散在及灶状浸润的淋巴样细胞，部分基底细胞液化，真皮浅层血管周围灶状淋巴样细胞浸润(图2)。右手腕部皮损免疫组化：CD3(较多细胞+)、CD4(较多T细胞+)、CD5(表达缺失)、CD7(较多细胞+)、CD8(较少T细胞+)、CD20(散在少许细胞+)、Ki67(10%+)(图3)。腹股沟淋巴结穿刺活检：考虑淋巴结反应性改变。

诊断：蕈样肉芽肿(mycosis fungoides，MF)。红斑期经典型MF(胫前及躯干类圆形红斑)、掌趾型MF(足跟及手掌弥漫性红斑及增厚性斑块)及可疑色素减退型MF(腹部及后腰部类圆形色素减退斑)。

讨论蕈样肉芽肿是起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤，其皮疹往往具有多

图1 1a～1d：躯干对称性分布的不规则暗红色斑片；腹部及后腰部、双侧胫前较密集分布类圆形色素减退斑；1e、1f：双手掌弥漫性潮红，右手拇指、食指、左手拇指指甲肥厚、变形；1g：双足以足跟部为著弥漫性角化增厚，其上见深浅长短不一的条状裂隙

图2 2a～2c：表皮内亲表皮现象，部分细胞核周围有空晕，可见不典型Pautrier微脓肿，部分基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围灶状淋巴样细胞浸润(2a、2b：HE，×100；2c：HE，×200)

形性。经典型MF最早由Alibert-Bazi提出，其临床上分为红斑期、斑块期、肿瘤期。但临床MF患者皮疹形态往往与Alibert-Bazi首先提出的经典型MF不同，有学者将其它异于经典型皮疹表现的MF类型称为非经典MF ，包括红皮病型、毛囊型、汗腺型、水疱/大疱型、肉芽肿型、皮肤异色型、色素沉着和色素减退型、单一损害型、掌跖型、角化过度/疣状型、增殖/乳头瘤型、鱼鳞病样型、色素性紫癜样型、脓疱型和黏膜型MF[1]。同一患者身上同时呈现多种皮疹表现的患者在国内鲜有报道，该患者同时具有该病的多种表现，具有较大临床参考价值。

MF因皮疹形态多样，早期临床表现常常与很多良性皮肤病相似，诊断主要依靠临床经验和组织学特征。该患者以掌趾病变为首发症状， Resnik等[2]在收集的722例MF病例中只发现了4例病变仅限于肢端区域，从而最早提出掌趾型MF(MFPP)。MFPP因临床上较少见，常易被误诊手足部湿疹、肢端银屑病、掌趾皮炎、掌趾角化病等，直至组织病理学和免疫组织化学结果显示蕈样肉芽肿[3,4]。结合该患者诊治经过，临床上各种难治性获得性掌趾疾病均应行病理组织检查以排除蕈样肉芽肿诊断。该患者双胫前及腹部对称性分布的不规则暗红色斑片考虑为经典型MF红斑期改变。因腹部色素减退斑出现时间是继掌趾病变之后，因此应高度怀疑色素减退型MF。色素减退型MF是年轻患者中最常见的非典型蕈样肉芽肿类型，Virmani等[5]的研究中，74例年龄小于30岁的MF患者中，色素减退型MF最多，占36.5%。Boulos等[6]也有类似研究。临床表现易与白癜风、白色糠疹、慢性苔藓样糠疹、炎症后色素减退症等良性皮肤病相混淆。本例患者因前期临床认识不足，误诊为白癜风，后期患者拒绝再次行组织病理检查故无法明确诊断。MF治疗的目标是最大限度地降低并发症和延缓疾病进展。早期MF(IA-IIA)的治疗应根据患者病情制定相应的治疗方案，主要为皮肤靶向治疗(SDTs)改善患者瘙痒、疼痛等临床症状。包括局部使用润肤霜、糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸制剂等，或光化学疗法(PUVA)、紫外线疗法(UVB)、光动力疗法(PDT)、308准分子激光和放射疗法(局部或全身皮肤电子束照射疗法)等[7]。进展期(IIB-IVB)的治疗主要为延缓疾病进展提高生存率，通常为与SDTs联合的系统性治疗，包括维A酸类药物、干扰素-α、化疗、靶向免疫治疗、体外光化学疗法、造血干细胞移植等[8,9]。根据2016年修订版世界卫生组织蕈样肉芽肿TNMB分类标准[10]，该患者临床分期处于IIA期，治疗上予以抗组胺药物口服、糖皮质激素药膏外用、窄谱中波紫外线照射，疗效欠佳，长期随诊。