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52例原发性皮肤淀粉样变病因分析

2020-03-31闵仲生李红敏

中国麻风皮肤病杂志 2020年3期
关键词:淀粉样变性皮炎日光

宋 婷 闵仲生 李红敏 蔡 滨 时 悦 谭 城

1江苏省中医院皮肤科,江苏南京,210029;2东南大学附属中大医院,江苏南京,210009

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是发生于皮肤而无其他器官受累,由淀粉样蛋白沉积在真皮浅层所致的慢性瘙痒性皮肤病。PCA临床表现多样,主要表现为苔藓样淀粉样变(lichen amyloidosis,LA)和斑状皮肤淀粉样变(macular amyloidosis,MA)两种类型。此病临床相对少见,发病原因不明,国内外关于此病的发病因素和合并疾病等调查分析甚少,因此我们收集了52例PCA患者进行研究,从其发病情况,皮损情况,发病诱因,合并疾病等几个方面展开,现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 52例病例均来自2018年3月至2019年1月江苏省中医院门诊。其中男26例,女26例,男女比例1∶1。年龄为23~81岁,平均年龄为(51.6±2.1)岁,发病年龄14~79岁,平均发病年龄(42±2.8)岁,病程1~45年,平均(10.4±0.9)年。Fitzpatrick肤色分型III型占调查总人数的38.46%,IV型占调查总人数的59.61%,V型患者仅有1人。

此外,本次研究按照1∶2比例配对选择104例对照调查者。对照组需排除患PCA的情况。男女比例1.08∶1,年龄21~80岁,平均年龄为(50.3±1.4)岁。患者组与健康对照组年龄(χ2=0.051)、性别(t=0.502)等差异均无统计学意义(均P>0.05),具有可比性(见表1、表2)。

表1 病例组和对照组年龄比较

表2 病例组和对照组性别比较

1.2 研究方法 本研究运用临床流行病学群体研究的方法, 查阅文献的同时,结合皮肤科临床专家、流行病学专家和证候学专家的意见, 制定科学严谨的调查表,由调查者和被调查者双方配合完成。需要三位研究者同时诊断为PCA才纳入病例组。所有患者均参照中文版《安德鲁斯临床皮肤病学》相关诊断标准进行诊断。必要时可经组织病理学、皮肤CT等检查确诊。

1.3 研究内容 (1)皮损情况(皮损类型、分布部位、面积、色泽、主观症状等);(2)病因相关因素(日光暴露、搔抓、洗澡搓背、粗糙毛巾、烫水沐浴、过敏、遗传等);(3)合并疾病(其他皮肤病、其他系统疾病)。

2 结果

2.1 皮损基本情况 52例PCA患者中,苔藓状16例(31%),斑状16例(31%);双相型皮肤淀粉样变18 例(34%);皮肤异色病样淀粉样变2例(4%)。

52例患者中皮肤淀粉样变均以分布于后背为最多(41例,78.8%),其次为双上肢伸侧(22例,42.3%)和双下肢胫前伸侧(19例,36.5%),以颈后(4例,7.7%)和胸前(4例,7.7%)分布最少。其中苔藓状主要分布于后背,其次为双上肢伸侧和双下肢胫前伸侧;斑状主要分布于后背,其次为双上肢伸侧;双相形同样主要分布于后背,其次为双上肢伸侧和双下肢胫前伸侧,另有3例分布于胸前。

52例患者中皮损面积占全身体表面积为1%~26%不等,平均占全身体表面积的6.66%。其中占全身体表面积1%~5%最多,有25例(48%)。人数随着皮损面积占全身体表面积百分数扩大而缩小。皮损面积大于全身体表面积15%的仅有2例(3.8%)。

其中苔藓状皮肤淀粉样变以深褐色皮损为主。浅褐色皮损有6例(12.00%),深褐色皮损有10例(20.00%);斑状皮肤淀粉样变均为浅褐色;双相型皮肤淀粉样变浅褐色皮损有12例(28.80%),深褐色皮损有6例(12.00%)。

52例患者中皮肤瘙痒程度为0~9.5分不等,平均为(5.17±0.4)分。本次研究使用0~10分的瘙痒标尺,数值越小瘙痒程度越轻,数值越大瘙痒程度越强。其中苔藓状瘙痒平均为(5.75±0.5)分,斑状平均为(4.47±0.9)分,双相平均为(5.28±0.7)分。52例患者中,4例(7.7%)患者完全没有瘙痒,4~7分患者人数最多。

2.2 病因相关因素 52例患者中,25例患者有日光暴晒史(48.07%),29 例(55.77%)患者有反复搔抓史(先有频繁搔抓的习惯后出现皮疹,且皮疹出现后仍保留反复搔抓的习惯),15例(28.85%)患者有长期洗澡搓背的习惯,4例(1.92%)患者习惯使用粗糙毛巾沐浴,11例(21.15%)患者习惯使用温度较高的烫水沐浴,26例(50.0%)患者自述容易对各种食物、药物、花粉、冷热空气过敏,5例(9.61%)患者具有家族遗传史。单因素Logistic回归分析结果显示,日光暴晒、搔抓、烫水沐浴、过敏、遗传有统计学意义(P<0.05),是PCA发病的相关可疑因素;而洗澡搓背、粗糙毛巾无统计学意义(P>0.05),见表3。

根据单因素分析结果选择可疑变量进行多因素Logistic回归分析,入选变量有日光暴晒、搔抓、烫水、过敏、遗传。其中日光暴晒、搔抓、过敏OR值分别为3.044,9.254,4.653,提示这三项是PCA的危险因素,而遗传、烫水沐浴与对照组相比则差异无统计学意义(P>0.05),见表4。

2.3 合并疾病 52例PCA患者中,合并其他皮肤病的总计45例(86.54%);其中25例(48.08%)合并湿疹,13例合并足癣(25%),8例(15.38%)合并荨麻疹,8例(15.38%)合并特应性皮炎,5例(9.62%)合并脂溢性皮炎,3例(5.77%)合并痤疮,3例(5.77%)合并鱼鳞病。各有1例(1.92%)分别合并花斑癣、银屑病、白癜风、黄褐斑、日光性皮炎、脱发、毛囊炎、带状疱疹。

表3 病因logistic单因素回归分析

表4 病因logistic多因素回归分析

PCA患者合并其他系统疾病的总计39例(75%)。其中14例(26.92%)合并过敏性鼻炎 ,9例(17.31%)合并脂肪肝,8例(15.38%)合并高血压,6例(11.54%)合并高脂血症,6例(11.54%)合并过敏性咽炎,4例(7.69%)合并过敏性哮喘,各有3例(5.77%)分别合并肾结石、冠心病、甲状腺结节,各有2例(3.85%)分别合并肩周炎、糖尿病、乙肝、胃溃疡、甲减、慢支,各有1例(1.92%)分别合并甲亢、慢性肠炎、十二指肠溃疡、胃萎缩、胃出血、肝囊肿、乙肝携带者、甲肝、前列腺癌、肺癌、脑梗死、智力障碍、白内障、扁桃体切除、胆结石术后、浆细胞乳腺炎。为方便统计,我们将其中频次<3的疾病剔除后进行χ2检验,其中淀粉样变组和正常对照组合并湿疹(χ2=6.651,P<0.05)、荨麻疹(χ2=6.927,P<0.008)、过敏性鼻炎(χ2=4.778,P<0.029)的发生率差异有统计学意义。而PCA与对照组合并足癣、脂溢性皮炎等其他疾病的发生率差异均无统计学意义(P>0.05),见表5。

表5 PCA组和对照组合并疾病患病率 例(%)

3 讨论

3.1 皮损基本情况 印度Bandhlish等[1]流行病学调查发现80%的斑状皮肤淀粉样变患者背部均被累及,其中大多数患者肤色分型是III型(78%),其余的是IV型(22%)。Wang等[2]调查1973-1999年间794例中国台湾地区PCA患者,发现胫骨前区和前臂的伸侧是最常受累的部位,分别为75.5%和62.3%,后背次之,为49.2%。其中67%的患者为苔藓状淀粉样变,8%的患者为斑状淀粉样变,25%的患者为双相淀粉样变。我们的数据与之有所差别,可能和地域不同有关。印度Biswas等[3]研究表明超过一半(54%)的患者有瘙痒,且苔藓状和斑状淀粉样变性的患者瘙痒程度比斑状淀粉样变更强。国内程少为等[4]对46例淀粉样变患者进行调查发现,轻、中、重度瘙痒各占1/3左右,平均瘙痒程度1.80±1.00(0~3级评分)。评分标准与我们的评分标准不同,但均提示了皮肤淀粉样变是一种以瘙痒为主要症状的皮肤病。

3.2 病因相关因素 在进行多因素回归分析后,日光暴晒、搔抓、过敏这三项P值仍小于0.05,具有显著的统计学差异,提示这三项是PCA的危险因素。有报道晴朗天气将加重皮肤淀粉样变的色素沉着,因此过度的日晒可能是淀粉样变的诱因之一。程少为等[4]对46例淀粉样变患者进行病因调查,搔抓后出现皮疹22例(47.8%),同样揭示了搔抓这个动作在淀粉样变发病过程中的意义,形成了“搔抓-瘙痒-搔抓”的恶性循环。

1970年,Shanon等[5]报道了第一例皮肤淀粉样变与过敏性疾病相关。之后,至少有7例病例报道提出这样的联系。南美有淀粉样变的患者中1/5有家族性过敏史,然而新加坡的PCA患者中没有发现和过敏性疾病的联系。程少为[4]调查的46例患者中17例(26.6%)有过敏性疾病史,10例(15.6%)有药物过敏史。我们的患者中有25例(48.1%)有食物药物空气等过敏史,并有统计学意义,因此提示过敏可能是PCA的发病原因之一。

总之,笔者认为日光暴晒、搔抓、过敏与PCA的发病是息息相关的。因此平常在生活中,避免日光暴晒皮肤被灼伤晒黑、自觉减少搔抓的动作,抗过敏治疗,以及避免使用温度过高的烫水洗澡是必要的。

3.3 合并疾病 在一项台湾的流行病学调查中,发现PCA和特应性皮炎有密切的联系[6]。实验组有7%的患者有特应性皮炎而对照组只有1%患者患有特应性皮炎。58例同时患有淀粉样变和特应性皮炎的患者中,22例患者(38%)同时患有哮喘和/或过敏性鼻炎。此外,他们调查出淀粉样变患者也通常容易合并高脂血症和糖尿病。而在我们的研究中,发现PCA与湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎有密切联系,或许能帮我们进一步认识此病提供一定的借鉴意义。

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