基于ICF-RS指导的皮肌炎致多器官损害重症患者的康复研究

王立银，吕媛浩，杨镶焜，陈思珍，刘燕妮，李涛，张中平

皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫结缔组织疾病, 主要累及横纹肌,我国发病率尚不十分清楚，国外报道约为1～2/(100万·年)[1-2]。患者日常生活活动能力(activities of daily living,ADL)严重下降，重症患者甚至可因呼吸衰竭或心力衰竭而死亡[3]。可见，皮肌炎合并横纹肌溶解征致多器官损害、全身瘫痪重症患者的早期、全面、全程康复十分重要，但康复训练应用于皮肌炎的治疗国内外报道少见。本文国内首次报告一例早期、基于ICF康复组合(ICF-RS)指导下的全程康复介入，疗效满意。

1 资料与方法

1.1 病例资料 患者，女,69岁，因“渐进乏力、吞咽困难4周，伴无尿14h”于2018年12月1日入院。患者于2018年10月底无明显诱因出现心慌乏力、吞咽困难，伴鼻塞、流涕，颜面部、手臂、腰臀及大腿成片红斑皮疹，查肌酸激酶13393 U/L，肌酸激酶同工酶197.2 U/L，以“横纹肌溶解症”住院，经治疗症状缓解后出院。出院后乏力又加重，并出现双上臂、腰臀部酸痛，双上臂上抬及坐下或蹲下后站起困难，伴心慌气短。12月1日出现无尿，查肌酸激酶及其同工酶升高，再次入院。查体：神清，心率115次/分，腰臀、大腿皮疹，四肢肌力均4级，留置尿管。入院后病情进行性加重，留置鼻饲管，近端肌力降至1级，凝血功能异常、低蛋白血症及蛋白尿。12月5日11时18分因呼吸骤停予抢救；复苏后转ICU，行气管切开；风湿免疫科专家会诊诊断皮肌炎。经治疗病情稳定，12月10日(入院后10d)康复介入ICU。

1.2 康复评估 2018年12月10日评估患者病情和功能障碍，包括ICF康复组合(ICF Rehabilitation Set，ICF-RS)[4]，此后，每2～3周评估1次，根据评估结果，结合患者及家属的期望值，制定康复目标和方案[5]。

1.3 康复治疗

1.3.1 第一阶段 ICU介入康复，患者神清，全身瘫痪，气管切开，心、肺功能受累，心情抑郁。康复目的：维持运动功能，增强呼吸、吞咽功能，预防并发症，心理疏导。康复措施：①躯体功能：维持关节活动度、预防压疮、关节挛缩及深静脉血栓形成，加强心肺功能和吞咽功能；如被动关节活动，缩唇呼吸[7-8]，唇、颊、舌肌感觉运动综合训练[9]；②活动：由于此阶段患者全身瘫痪，暂无法活动。③参与：此阶段以精神心理层面为主，通过心理疏导[10]，鼓励患者重拾看电视、读书等娱乐爱好。

1.3.2 第二阶段 2018年12月19日(出ICU入风湿免疫科)至2019年2月19日床边康复,此阶段患者仍无法独立完成功能活动，肌力恢复至2级，远端肌力恢复至3级，脱离无创呼吸机，可30°卧位。康复目的：增强运动、呼吸功能，恢复吞咽功能，拔除鼻饲管、气管切管、尿管。康复措施：①躯体功能：增强肌力、关节活动能力及负重能力，增加呼吸肌肌力及咳嗽能力，增强吞咽反射及吞咽肌力；如：减重抗阻训练，电动起立床，呼吸肌抗阻训练，治疗性进食[11-12]等。②活动：鼓励患者参与清理痰液及所用纸巾等力所能及的活动③参与：辅助写字训练帮助患者表达和交流。此阶段成功拔管：1月24日拔除气管套管；1月26日拔除鼻胃管及尿管。

1.3.3 第三阶段 2019年2月20日至2019年3月25日患者病情稳定后，每天去康复科治疗室治疗。此阶段患者肢体肌力基本达3级，病情稳定，可独立完成翻身、少量帮助下完成卧坐转移，坐位平衡1级，情绪平静，轻度抑郁。康复目的：增加肌力和关节活动能力，增强功能，实现生活自理。康复措施：①躯体功能：增加肌力、功能活动及心肺功能，如四肢肌力抗阻训练，平衡训练，助行架辅助步行，呼吸训练等。②活动：日常生活活动训练：叠毛巾，穿衣服，如厕等。③参与：考虑到出院后患者需要自我照顾，如做饭、超市购物等，基于人、环境与作业模式(Person-Environment-Occupation model，PEO)活动分析进行情景模拟训练[13]。并鼓励患者外出散步、享受美食，参与社交活动。

1.3.4 第四阶段 3月26日患者出院后门诊康复至5月3日，随后给予居家康复指导，每两周微信随访至2019年8月31日。康复目的：增强运动耐力、协调性及活动与参与能力，回归家庭和社会。康复措施：①躯体功能：增强肌耐力及协调性，增加运动耐受能力，如步行耐力训练、上下楼梯、变速走等[15]。②活动：走进病房及患者家中，帮助患者监护下完成日常生活活动。③参与：家属监护下完成清理房间、做饭等家务活动，鼓励患者在小区散步，参加家庭、社区活动，外出旅游等。

1.3.5 居家康复护理指导 ①家庭训练措施：肌力训练：四肢弹力带抗阻、沙袋负重；核心肌群训练：臀桥、平板支撑、卷腹；步行训练：监测下步行，及时休息；心肺训练：三球呼吸训练器、功率自行车。②家庭护理措施：适时监测血压、血糖、指脉氧。预防跌倒：保持地面干燥，着防滑鞋，改变体位时动作缓慢；合理饮食：以优质高蛋白、低磷高钙、低钾低盐、低脂易消化食物为主；生活规律：适当安排活动和锻炼，外出时戴帽子、手套或打伞。

2 结果

2.1 原发疾病控制 实验室检查均恢复正常，见表1。

2.2 躯体功能恢复正常 心肺功能明显提高，吞咽器官功能恢复正常，由不能经口进食恢复至完全经口进食普食，见表2。主要肌群肌力基本恢复，关节活动良好，见表3。

2.3 活动与参与良好 由全身瘫痪恢复至日常生活完全自理，活动与社会参与良好，社会角色适应良好，生活满意度高，见表2，3。

表1 患者入院后各阶段检验结果

注：CK：肌酸激酶；CK-MB：肌酸激酶同工酶；ALT：谷丙转氨酶；AST：谷草转氨酶；ALB：白蛋白；BNP：B型-脑钠肽； Urea：尿素； SpO2：动脉血氧饱和度。

表2 不同时间心肺、吞咽功能及心理评定结果

注:胸廓活动度为吸气末与呼气末剑突水平胸围的差值。表中a,b,c等级说明见参考文献[16]，由a-c功能逐渐减退。 汉密尔顿抑郁量表,得分越低，症状越轻；改良巴氏指数满分100分，生活满意度指数满分22分，均得分越高，能力越好。

表3-1 不同康复阶段ICF-RS评定结果

表3-2 不同康复阶段ICF-RS评定结果

3 讨论

皮肌炎临床特点是特征性皮疹，对称性四肢近端肌肉无力，严重时可累及肢体远端或颈肌、咽肌及呼吸肌等，导致患者活动困难，日常生活无法自理，严重影响其生存质量[17-18]。由于罕见，康复治疗报道少,而应用ICF-RS指导此类患者治疗未见报道。

本例临床表现典型，其康复治疗过程具代表性。患者因呼吸骤停行抢救、气管切开、无创呼吸机辅助通气、留置鼻饲管、导尿管等处理，此后一度出现疾病复发及呼吸衰竭、心功能衰竭、双肺感染、大量胸腔积液、尿路感染等复杂并发症，情况凶险。但通过ICF指导下的早期、全面的康复干预，配合内科药物治疗，患者疾病及并发症得到控制，功能恢复正常，由全身瘫痪恢复至生活自理，活动与参与良好。

ICF在本例中的应用体现在：①躯体功能：对急重症、多器官功能损害的皮肌炎患者，以临床救治为基础，积极早期康复干预；根据ICF理念，对患者功能精准评估，制定目标和康复措施，跳出以运动功能为主的传统康复模式，以心理疏导为前驱，以拔管为首要目的进行心肺康复，吞咽康复，管道管理，辅以适量运动功能训练；通过多学科一体化康复模式，做到临床处理与康复训练并行，实现“重症康复与临床救治”同步的早期康复理念[19]，②活动：适时加入日常生活活动训练和情景模拟训练，并通过居家康复指导、微信随访等方式将康复治疗延续至患者居家及社区、社会环境中。③参与：从精神心理层面出发，从享受娱乐、表达交流、外出散步、参与社交到做家务等，逐步引导和帮助患者，最终患者生活自理，回归家庭和社会，可外出旅游、办事。

综上所述，本例证明，皮肌炎危重病例的康复训练安全且有效，同时也证明在ICF-RS的指导下发现问题，找准治疗方向，明确康复目标，是一种行之有效的康复模式，值得临床推广。