主动脉弓左侧分支追踪法诊断胎儿右位主动脉弓与双主动脉弓

齐禹，李静静，孙雪，张颖

中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁沈阳 110004；*通讯作者 张颖 81544998@qq.com

随着横断面扫查法的应用与普及，近年胎儿先天性心脏病的诊断率有所提高，其诊断仍是产前诊断的难点之一[1]。胎儿主动脉弓畸形指主动脉弓的位置或数目异常，同时部分情况下伴有头臂动脉的发出异常[2-3]。一般认为在胚胎发育最初同时存在左、右侧主动脉弓，若双弓结构最终保留，则形成双主动脉弓（double aortic arch，DAA）畸形；若左侧弓吸收而保留右弓则形成右位主动脉弓（right aortic arch，RAA）畸形，后者又可因吸收部位不同而分为右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走（right aortic arch and aberrant left subclavian artery，RAA-ALSA）及右位主动脉弓伴左无名动脉（right aortic arch and left innominate artery，RAA-LINA）两种分型[4-5]。

RAA 在胎儿超声检查中较为常见，胎儿出生后一般预后良好；而DAA 在胎儿出生后一般会形成纵隔压迫症状。因此，产前检查对两者鉴别十分重要。常规横断面仅扫查到三血管-气管（threevessel and trachea，3VT）切面，主动脉弓的分支显示效果欠佳。本研究在3VT 基础上连续扫查，在发现RAA 时追踪从主动脉弓向左发出的动脉分支走行，以最终确定RAA 分型或与DAA 进行鉴别。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2016年1月1日—2018年12月31日于中国医科大学附属盛京医院超声科行产前筛查或胎儿常规超声检查而疑似RAA 或DAA的60例孕妇，孕周18～24周，平均（22±1.2）周；年龄24～38岁，平均（31±4）岁。所有孕妇均为单活胎，排除辅助生殖技术存活的胎儿。

1.2 仪器与方法 采用GE Voluson E10型彩色超声诊断仪，配有电子凸阵二维探头，探头频率2～5 MHz。所有纳入孕妇均由2名超声医师分别检查。医师1 采用常规胎儿心脏检查法，从四腔心切面逐步向胎儿头侧扫查直至3VT 切面，并在该切面判断有无主动脉弓异常。医师2 在上述常规扫查的基础上，在发现RAA 或疑似DAA 时，追踪从右侧主动脉弓上向左发出的头臂动脉（图1～3）。

1.3 随访 胎儿出生后行新生儿超声心动图检查，引产胎儿行尸检，与产前报告进行对比。

1.4 统计学方法 采用SPSS 17.0软件，计量资料以表示，采用χ2检验比较传统二维扫查方法与主动 脉弓左侧分支追踪法诊断率的差异，P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 胎儿出生后超声心动图及尸检结果 60例主动脉弓畸形胎儿中，57例出生后行超声心动图和（或）CTA检查，其中DAA 3例，RAA-ALSA 45例，RAAL-INA 9例；3例选择引产并行尸检，其中2例为DAA（图1B），1例为RAA-ALSA。

2.2 传统横断面扫查法和追踪法诊断结果比较 传统横断面扫查法正确诊断主动脉弓畸形38例，正确诊断率为63.33%。5例DAA 中，产前诊断3例（图1A），2例误诊为RAA。55例RAA 中，产前明确诊断35例。46例RAA-ALSA 中，28例于横断面发现伴左锁骨下动脉迷走。9例RAA-L-INA 中，正确诊断7例，2例误诊为DAA。追踪法正确诊断主动脉弓畸形58例，正确诊断率为96.67%。1例DAA 误诊为RAA，1例RAA-ALSA 误诊为RAA-L-INA。追踪法对主动脉弓畸形的诊断率显著高于传统横断面扫查法，差异有统计学意义（χ2=20.83，P<0.01）。

图1 女，36岁，胎儿DAA 畸形。孕24周产前超声心动图示左、右主动脉弓环绕气管形成血管环结构（A）；胎儿尸检示左、右主动脉弓在汇入降主动脉之前分别发出左、右头臂动脉（B）；DAA 诊断（C）。DA：动脉导管；LAA：左位主动脉弓；RAA：右位主动脉弓；T：气管；DAO：降主动脉；LCCA：左颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉；RCCA：右颈总动脉；RSA：右锁骨下动脉

图2 女，28岁，胎儿RAA-L-INA。孕21周产前超声心动图示追踪从右位主动脉弓向左发出的血管为左无名动脉，其继续向左侧延续为左颈总动脉和左锁骨下动脉（A）；产前示右位主动脉弓与左导管包绕气管形成血管环（B）；RAA-L-INA 诊断（C）。DA：动脉导管；LCCA：左颈总动脉；L-INA：左无名动脉；LSA：左锁骨下动脉；RAA：右位主动脉弓；T：气管

图3 女，34岁，胎儿RAA-ALSA。孕19周胎儿产前超声心动图示右位主动脉弓向左侧发出向头侧走行的左颈总动脉（A）；产前示右位主动脉弓与动脉导管包绕气管形成血管环（B）；RAA-ALSA 诊断（C）。DA：动脉导管；KD：Kommerell 憩室；LCCA：左颈总动脉；RAA：右位主动脉弓；T：气管

3 讨论

胎儿RAA是较为常见的主动脉弓畸形，以RAAALSA与RAA-L-INA 两种亚型常见，发病率分别约为1%～2.5%、2.2%[6]。RAA 一般预后良好，尽管气管右侧的主动脉弓与左侧的动脉导管会形成“U”形环结构，但一般胎儿出生后不会产生纵隔压迫症状[7-9]。胎儿DAA 较RAA 罕见，发病率约为0.05%～0.3%[10]。但由于左、右侧主动脉弓包绕气管，形成一个完整的血管环并产生纵隔压迫症状，部分情况下甚至影响气管软骨的发育，预后相对较差，此类患儿出生后一般需手术治疗[11]。因此，临床上因RAA及DAA的预后不同，对两者作出明确诊断具有重要意义。

目前国内大多数产前诊断中心采用横断面扫查法检查和诊断胎儿RAA，从胎儿四腔心切面向上扫查直至3VT 切面[12]。利用横断面扫查法规范进行胎儿心脏扫查可排除绝大多数胎儿先天性心脏病[13-14]，但该扫查法仍具有一定的局限性，因为扫查的最高切面（3VT）仅扫查到主动脉弓与动脉导管汇合的位置，因此不能很好地显示主动脉分支情况，对诊断主动脉弓畸形造成很大困难。对于DAA 胎儿，若左、右位主动脉弓内径相似，一般在横断面扫查时容易发现左弓，但更多情况下左弓内径狭窄或发育不良，此时单纯依靠横断面扫查极易将DAA 误诊为RAA。通常RAA 胎儿主动脉弓与动脉导管会形成U 环，U 环的底部、气管后方可为Kommerell 憩室或导管憩室，在胎儿期呈限局性膨大。在RAA-ALSA 胎儿中，Kommerell 憩室构成左锁骨下动脉的近段，因此单纯横断面扫查一般仅可见气管后方膨大的Kommerell 憩室，而很难看到左锁骨下动脉远端，对诊断RAA 分型造成很大困难。本组46例RAA-ALSA 中，仅28例于横断面扫查时明确显示ALSA的发出，证实在横断面上显示ALSA 发出及走行难度很大。

由主动脉弓畸形的解剖学可见，RAA及DAA均存在右位主动脉弓。若考虑到 RAA的不同分型，则 DAA、RAA-L-INA及RAA-ALSA均存在右位主动脉弓，其不同点在于DAA 胎儿从右位主动脉弓向左侧发出的血管追踪扫查时最终汇入降主动脉，是为左侧主动脉弓；RAA-L-INA 胎儿从右位主动脉弓向左侧发出的头臂血管是左无名动脉，其发出左颈总动脉后终末延续为左锁骨下动脉；RAA-ALSA 胎儿从右位主动脉弓向左侧发出的头臂血管是左颈总动脉。因为无论何种情况下均应该存在从右位主动脉弓向左走行的这根血管，追踪此血管的走行可明确RAA的分型、诊断及DAA的诊断。利用这种追踪法理论上可以诊断所有的RAA（包括分型）及DAA。在RAA-ALSA时亦不需在横断面仔细扫查以寻找ALSA，降低了检查的难度，提高了诊断效率。

然而，本研究提出的连续追踪法尚不能诊断所有的主动脉弓畸形。如在DAA 时，若左侧主动脉弓发育不良，左侧主动脉弓发出左颈总动脉及左锁骨下动脉后与降主动脉汇合的部分可能无血流充盈，此时DAA 被诊断为RAA-L-INA，这也是本研究中追踪法误诊1例DAA的原因。此类患儿即使出生后行超声心动图检查亦可能漏诊，若左弓末端完全纤维化，即使CTA检查亦不能明确诊断，但纤维化的结构与右位主动脉弓一起包绕气管仍会产生纵隔压迫症状。

此外，在诊断主动脉弓畸形时需提高血流检测的敏感度。一般来说，高分辨血流成像（high definition flow imaging，HDFI）检查细小血管血流效果优于传统的彩色多普勒血流显像（CDFI）[2]。HDFI 利用双向能量多普勒可避免多普勒频移效应，显示效果不受血流方向与声束夹角大小的影响。若仪器无HDFI 功能，则应降低CDFI 彩色量程或脉冲重复频率，以提高检测低速血流的敏感度[15-17]。

总之，本研究提出了一种全新的诊断方法诊断RAA（包括分型）和DAA。在发现存在右位主动脉弓时，追踪从右位主动脉弓向左侧发出的动脉分支的走行，可对RAA（包括分型）和DAA 作出明确诊断。连续追踪法的诊断率显著高于传统横断面扫查法。该方法若能够推广，可有效地提高产前主动脉弓畸形的检出率和诊断率。