后纵膈黏液样软骨肉瘤一例

程晓艺， 寇秀玲， 黄明刚， 樊玮

图1 CT平扫示后纵膈巨大囊样低密度影(箭)，并突向左侧胸腔。图2 CT增强扫描动脉期示病灶(箭)内见分隔及片絮影，囊壁及分隔、片絮影均轻度强化。 图3 CT增强扫描静脉期示病灶(箭)内见分隔及片絮影，囊壁及分隔、片絮影呈轻度强化。 图4 术后病理示黏液梭形细胞瘤，分裂像少见，病理符合骨外黏液样软骨肉瘤(×100，HE)。

病例资料 患者，女，24岁，以“左侧背痛3周，咳嗽咳痰2周”主诉入院。3周前无明显诱因出现左侧背部疼痛，未予重视；2周前出现咳嗽咳痰，不伴有发热等不适。查体：胸廓对称无畸形，左侧背部压痛，未触及浅表淋巴结，触觉语颤双侧对称，无增强及减弱，听诊呼吸音正常，未闻及病理性杂音。实验室检查：糖类抗原CA-125 102.7 U/ml。CT平扫+增强扫描：后纵膈内见巨大囊样低密度影，并突向左侧胸腔，大小约13 cm×10 cm×10 cm，界清(图1)。CT增强扫描内可见分隔影，囊壁及分隔轻度强化，内另见片絮状轻度强化影；邻近主动脉及左肺血管、气管受压移位；左肺叶受压体积减小，呈片状软组织密度影，增强扫描明显强化(图2、3)。影像学诊断：后纵膈良性囊性病变。行左侧纵膈肿瘤切除+左肺上叶切除术，术中可见左侧胸腔血性积液；左上胸腔巨大肿瘤，瘤体局部破裂，渗出明显，与胸壁粘连，侵犯左肺上叶。术后病理：黏液梭形细胞瘤，分裂像少见。免疫组化：Vim(+)、S-100(+)、CD99(+)、Syn(-)、CgA(-)、P63(-)、NF(-)、MDM2(-)、GFAP(-)、SMA(-)、CK(-)、Des(-)、EMA(-)、Ki-67指数约15%。病理诊断：(后纵膈)骨外黏液样软骨肉瘤(图4)。

讨论黏液样软骨肉瘤(myxoid chondrosarcoma，MC)也称为脊索瘤样肉瘤[1]，是一种来源于胚胎间叶组织的恶性肿瘤，发生于软组织者被称为骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMCS)，虽被称为软骨肉瘤，但目前软骨性分化的证据尚不足。新版WHO软组织肿瘤分类将其归为分化不确定的软组织肿瘤(Fletcher CDM)[2]。

EMCS的好发年龄在35岁以上，男女比例为2:1[3]，发病部位无规律，可发生于任何部位，好发于四肢，下肢深部软组织较为多见，与骨组织无关，恶性程度一般低于软骨源性软骨肉瘤[4]。目前报道的EMCS多为个案，如发生于外耳道、颈静脉孔区、头颈部、肺、胸腹壁、股部、手足等。本例发生于后纵膈内，实属罕见。回顾相关文献可见该肿瘤多伴有骨质破坏、钙化[5]，密度常高于液体，低于软组织，增强扫描呈分隔或斑片状强化，并可见延迟强化[6,7]。本例病灶向胸腔内生长，未累及邻近骨质，且病灶内未见钙化影，与既往报道不符，但本例CT增强扫描具有分隔及斑片状强化的特点。既往纵膈软骨肉瘤报道极少，单靠CT检查不能准确定性，尚需依靠病理及免疫组化确诊。

本病需与以下疾病进行鉴别：①纵膈囊肿。CT密度接近于水，边界清楚，增强扫描无强化；②纵膈囊性畸胎瘤。病变位于前中纵膈多见，良性者CT呈多房囊性水样密度，壁完整，增强扫描壁及腔内分隔可见强化，瘤体未见强化征象；恶性者包膜不完整，呈侵袭性改变，与心包分界不清[8,9]；③神经源性肿瘤。病变位于后纵隔脊柱旁或椎旁沟内多见，呈均一密度，可呈“哑铃状”伸向椎管内外及椎间孔；完全囊变见于神经鞘瘤，增强扫描未见强化[10]。

黏液样软骨肉瘤的治疗主要依靠手术切除，且手术效果较好。本例患者术后恢复良好，查体及实验室检查未见异常，现随访中。