说说过敏性紫癜

乔帆 肖嵘

您是否曾经因孩子突发的下肢皮疹及疼痛而困扰过？您是否听说过有的孩子因为皮疹就医最终却收到一张肾病的诊断书呢？早在219年前，风湿病学开创者、英国医生WilliamHeberden在《皮肤疾病》一书中，就通过一个5岁儿童下肢紫癜，伴腹痛、黑便、血尿及皮下水肿的病例，首次描述了这种疾病。在之后的百余年间其名称经历了多种变化，1914年，SirWilliamOsler认为本病与过敏有关，过敏性紫癜（Anaphylactoidpurpura）之名应运而生。

过敏性紫癜广为人知的原因在于，它的目光往往盯上含苞待放的“花朵”们。本病90%以上的患者不满10岁，儿童每年发病率约为10～20/100000;其中4～6岁为“重灾区”，每年发病率可达70.3/100000。而成年人也并非可以高枕无忧，少数患者亦可在成年后发病，且较儿童肾脏损害更为常见，预后相对较差。大多数患者于春秋季发病，男性稍多于女性。近年来发病率逐年升高，应该引起广大家长的重视。

病因及分型

目前医学界普遍认为，过敏性紫癜是一种由免疫反应介导的小血管变态反应性疾病，分型属于免疫复合物型。其病因尚未明了，大多认为与链球菌感染关系密切。此外也可能与遗传因素、食物过敏、医源性因素及肿瘤相关，但临床证据尚不充足。

过敏性紫癜的“魔爪”可以同时伸向皮肤、消化、运动、泌尿及神经等多个系统，并因其主要症状、体征不同分为单纯型、腹型、关节型、肾型及混合型，分别对应皮肤、消化道、关节及肾脏损害，以单纯型最为常见。除单纯型外，其他三型中两种或两种以上同时存在者称为混合型。

症状：皮疹是特征

皮肤紫癜为最常见首发症状，大多为双下肢反复出现的对称分布的瘀点或瘀斑，早期多呈紫红色，针尖至黄豆大小，稍高于皮肤表面，压之不褪色，常伴压痛，可逐渐转变为棕褐色进而消退。消化道受累可出现腹痛等症状，位置多变，可伴呕吐、黑便及呕血等，严重者可见肠套叠。关节型可出现关节肿痛、活动受限等症状，位置可游走，一般持续数日，不遗留畸形。肾型紫癜亦称紫癜性肾炎（HSPN），其表现相对隐匿，却是过敏性紫癜的“杀手锏”，症状一般为血尿及蛋白尿。世界范围内，肾脏受累的患者可达20%～80%，大多在皮肤紫癜后1月内出现，少数可出现于3～6月后。此外，少数患者可累及中枢神经系统，常见症状包括头痛、癫痫、情绪改变等。

皮疹是过敏性紫癜最常见的症状，也是其特征性表现。但这可能仅仅是冰山一角，更危险的是其他系统症状的暗流涌动。很多家长常常掉以轻心，耽误了最宝贵的治疗时间，甚至让孩子留下不可逆的损伤。

诊断：肾活检很关键

过敏性紫癜虽然可怕，但并非无迹可寻。虽然尚无特异性诊断实验，但完善实验室及影像学检查，必要时行肾穿刺活检等，都有助于临床医生捕捉疾病的踪迹。血常规多可见中性粒细胞及嗜酸性粒细胞增高;尿常规是鉴别紫癜性肾炎及早期判断肾损害程度的重要依据，可见血尿、蛋白尿及管型等;而对蛋白尿的判断不应仅着眼于尿常规，还应关注尿蛋白/肌酐比值;大便隐血试验阳性者提示消化道出血;半数左右患者病原学检查均提示感染，且以A组溶血性链球菌最为常见;免疫学检查可见血清IgA升高，补体C3、C4升高等;影像学检查可对疾病的早期诊断及治疗提供帮助，如腹部超声可及早发现肠套叠等。

肾活检对治疗方案的拟定及预后判断具有关键意义。病理结果常见肾小球损害，荧光显微镜下可见肾小球毛细血管内IgA为主的免疫复合物沉积。紫癜性肾炎的临床表现与病理结果并非完全一致，而后者对病变程度及预后的判断更为准确。一项德国的多中心回顾性研究显示，年长患儿蛋白尿症状往往较年幼患儿轻微，因而常常不重视肾活检，干扰对疾病进程的判断，其预后反而较差。

典型的过敏性紫癜诊断并不困难，但部分患者首发症状可能出现于皮肤以外，此时易误诊为其他疾病。需要鉴别的疾病主要包括特发性血小板减少性紫癜、急腹症及风湿性关节炎等。特发性血小板减少性紫癜患者皮疹多不高于皮肤表面，且血常规可见血小板减少。与急腹症鉴别时应注意体格检查及腹部影像学检查，并关注皮疹的发生。首发症状为关节炎的患者易误诊为风湿性关节炎，但后者少见皮肤紫癜，且常有心脏受累症状如心悸、气促等。

治疗：对症治疗方法多

在治疗方面，临床上已经研发出许多针对过敏性紫癜的治疗手段。一般治疗及家庭护理不可轻视。确诊后患者应立即休息，回避可能的诱因;腹痛者应采取适当饮食控制措施，症状较轻者可予半流质或流质饮食，严重腹痛者应禁食并予肠外营养支持。

轻症患者多以对症治疗为主，如皮肤症状较严重时可酌情使用抗组胺药物、抗白三烯类药物及秋水仙碱等，并可予以大剂量维生素C改善血管通透性;腹痛者可予以山莨菪碱等解痉剂;关节痛者可应用非甾体抗炎药缓解症状;轻度蛋白尿的患者可常规应用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂，成年患者可予雷公藤多苷片，但因其生殖毒性不建议儿童使用;抗凝药物如双嘧达莫可改善血液高凝状态，目前认为其可延缓肾脏损害发生并缓解症状，但其对肾损害的预防作用仍有争议。

尽管目前观点尚未统一，但大多数学者认为，糖皮质激素对胃肠道、关节及肾损害较重者具有重要意义。糖皮质激素不能预防肾脏损害发生，但对紫癜性肾炎具有治疗作用。激素的用法用量应根据患者病情及病理检查结果选择。腹痛及关节痛患者可予泼尼松口服，症状缓解后可停用;严重者可予甲泼尼龙大剂量或冲击治疗。对肾脏损害患者，我国指南建议可予糖皮质激素治疗6月，根据尿常规随访结果酌情增减剂量直至停药。尿蛋白高或较严重肾损害患者应予联用免疫抑制剂或激素冲击治疗。

除药物治疗外，血浆置换、血液透析及血液灌流等疗法因其对免疫复合物及细胞因子的清除作用，在临床上亦有应用。部分研究显示血浆置换可显著改善重症紫癜性肾炎患儿预后，但仍需更多临床数据支持。此外，出现严重胃肠道并发症如肠套叠时，应及时进行外科干预，挽救患者生命。

就医须及时，医患须携手

过敏性紫癜具有一定自限性，大多数患者病程约4周，预后一般良好，少数患者可能死于严重急腹症或急性肾衰竭。值得重视的是，部分患者肾脏损害症状出现可能较晚，少数可能病情遷延或发展为慢性肾功能不全，因而对患者尿常规的长期随访观察尤为重要。连续6月尿常规未见明显异常者发生远期肾损害概率较低，但仍应注意每年至少随访一次。

由于缺乏相关的医学知识，患儿家长常常存在认知误区，临床上不乏拒绝肾活检的家长。但多年的临床应用已经证明，在超声辅助下进行肾穿刺活检的安全性值得肯定。很多患儿家长闻激素而色变，消极治疗甚至误信所谓偏方、秘方，耽误患儿病情而追悔莫及。实际上，临床医生在治疗过程中对激素剂量的严格把握、骨化三醇及钙剂的应用等，都在很大程度上避免了不良反应的发生。因此，只有早期发现、及时前往正规医院就医，在治疗过程中给予医护人员足够信任，谨遵医嘱，积极进行家庭护理，并坚持定期复诊，才能医患携手共抗疾病，为生命之花保驾护航！