残角子宫足月妊娠1 例误诊分析

陈天全

残角子宫妊娠临床较为少见,其妊娠至足月则更为罕见,但残角子宫宫壁发育不良,妊娠过程中容易出现破裂,后果常极为严重,若医生对其认识不足,易导致误诊漏诊,进而影响治疗和预后。本院2016 年1 月收治1 例误诊为完全性前置胎盘的残角子宫足月妊娠患者,现回顾性分析相关临床资料,以加强医生对该病的认识,提高诊疗水平。

1 病例资料

患者女,31 岁,因“停经37 周”入院,平时月经规则,无痛经,孕13 周时彩超提示“双子宫,胎儿位于左侧宫腔”。孕28 周后彩超提示“完全性前置胎盘”,孕期无阴道流血。既往足月阴道分娩1 次,药物流产2 次,有“孤独肾”病史。2016 年1 月15 日因考虑“完全性前置胎盘”行剖宫产术,术中发现子宫增大右旋,血管丰富,切开子宫下段,胎盘边缘打洞,娩出一成熟活婴,Apgar 评分10 分-10 分,胎盘完全附着子宫下段前壁向后包绕达子宫后壁下段,该宫体右侧可见另一略大子宫体,右附件、左卵巢外观正常,左侧输卵管发育欠佳,长度7 cm,手术顺利,术中出血500 ml。术后极少量阴道流血,术后第1 天查血常规示血红蛋白69 g/L,且逐渐下降,行体格检查：单阴道,单宫颈,宫口松,宫底达脐平。彩超提示宫腔大量积血。予以促进宫缩、抗感染对症治疗,因血红蛋白持续性下降,分两次共输注红细胞3 单位,治疗过程中未见血液自阴道流出。术后第6 天时查彩超示盆腔内见两子宫体,其一大小156 mm×121 mm×128 mm,边缘规则,宫腔内充满混合性回声,另一位于右后方,大小50×45 mm,内膜显示清晰。全腹部CT 平扫:①剖宫产术后宫腔积血；②盆腔右后方团块状影,双子宫可能性大；③左肾缺如,右肾代偿性增大；④右肾高密度小囊肿。后在超声引导下拟探入积血宫腔清除积血块,术中探入右侧宫腔顺利,但难以探入积血宫腔,遂考虑有残角子宫可能。后行二次手术,进腹详细探查,术中见积血宫体如孕5 月大小,张力大,偏右侧可见一略大宫体,两宫体各有一附件及圆韧带相连,切除积血宫体及同侧输卵管,检查积血宫体与右侧宫体之间无通道相连,呈闭锁状,考虑为残角子宫,剖开见约1600 ml 柏油样积血。术后病理(残角子宫+左输卵管)子宫内膜分泌期改变,子宫肌层平滑肌细胞肥大,左输卵管慢性炎。

2 讨论

2.1 临床特点 残角子宫属女性生殖器官发育异常,源于胚胎发育期间副中肾管发育异常,当一侧副中肾管发育而另一侧副中肾管中下段发育缺陷时,就形成了无峡部及宫颈的残角子宫。残角子宫常伴有其他的先天性异常,最常见的是泌尿系统发育异常,副中肾管发育异常的患者中约30%存在泌尿系统发育异常［1］。本例患者即为“孤独肾”。残角子宫按是否与发育侧子宫相通分为3 型,即Buttram 分型：Ⅰ型为残角子宫发育不良,无宫颈,但有宫腔,同时与发育侧子宫相通；Ⅱ型为残角子宫发育不良,无宫颈但有宫腔,但不与发育侧子宫相通；Ⅲ型为残角子宫为发育不良的始基子宫,既无宫腔,也无宫颈,经纤维素与发育侧子宫相连。本例残角子宫考虑为Ⅱ型。残角子宫可妊娠,但是妊娠率非常低,约为1/76000～1/150000［1］。残角子宫妊娠的受精方式可能为：残角侧卵子与对侧输卵管游离出的精子在残角侧输卵管结合后进入残角子宫继续妊娠,此时妊娠黄体在残角侧［2］；或者残角对侧卵子和精子在对侧输卵管受精后受精卵经腹腔游走到残角子宫内,此时妊娠黄体在对侧卵巢［3,4］。残角子宫妊娠后,由于残角子宫子宫壁发育不良,一般不能承受过大的胎儿,通常在妊娠的第10～20 周出现残角子宫破裂,死亡率极高,近年来由于诊断水平及处理手段的发展,死亡率已较前降低［5］。也有报道残角子宫妊娠可达妊娠晚期甚至足月,约占此类病例的10%［6,7］,但其中死胎居多,此情况下胎儿的存活率仅为2%［4］。除此之外,残角子宫妊娠也容易并发胎盘植入,据报道发生率约为11.9%［4］。

2.2 鉴别诊断 早期残角子宫妊娠需与输卵管妊娠、宫角妊娠以及双子宫妊娠相鉴别。残角子宫患者常有痛经病史,但并不绝对,当残角子宫的子宫内膜发育不良时常无痛经表现。超声检查及磁共振检查可协助诊断,2005 年Tsafrir 等［8］建立了一个有助于诊断残角子宫妊娠的超声标准：①超声图像类似不对称的双角子宫；②子宫颈管和妊娠的宫腔之间连续性存在中断；③妊娠囊周围存在肌层组织。超声诊断残角子宫妊娠的敏感性只有26%［4］。Mavrelos 等［9］增加了一些影像特征,有助于进一步诊断：①子宫主体上可见一独立的输卵管间质部；②见一与子宫主体分离的可移动的孕囊,且被子宫肌层包绕；③孕囊与子宫主体可见有血管蒂连接。这些标准有助于残角子宫妊娠的鉴别诊断,当输卵管妊娠时孕囊周围无子宫肌层环绕,而双子宫的两个宫体均与宫颈相连续,宫角妊娠则表现为子宫不对称性增大,妊娠一侧宫角向外突出,妊娠囊距宫底很近且与宫腔线相通,周围有均匀一致的低回声肌层围绕。残角子宫妊娠早期诊断非常重要,但并不容易,在相关病例中,该患者有阴道分娩史及药物流产史,孕早期超声检查将残角子宫妊娠误诊为双子宫妊娠且胎盘附着部位低,所幸后续妊娠过程中未发生残角子宫破裂并妊娠至足月。

2.3 治疗 因残角子宫的子宫壁发育不良,一般不能承受过大的胎儿,孕期容易出现残角子宫破裂,若出现残角子宫破裂可引起致命性的腹腔内出血,虽然本病例为残角子宫妊娠至足月,但极为罕见,建议一旦明确残角子宫妊娠的诊断后应予以积极治疗。常用的治疗方案为手术,在妊娠早中期行残角子宫切除术,若胎儿有生机,也可手术娩出胎儿后切除残角子宫。妊娠早期的残角子宫切除也可以通过腹腔镜进行。也有报道描述了使用甲氨蝶呤治疗或胎儿心内注射氯化钾作为残角子宫早期妊娠的手术替代方法或辅助手段［10］。另外,也有当残角子宫肌层较厚时进行保守治疗直至胎儿有生存机会的报道,但此方案风险较大［11］。

2.4 误诊原因分析 分析该病例,考虑误诊的原因有：①该例患者无痛经史,既往无腹部包块病史且有足月阴道分娩史及药物流产史；②孕早期彩超提示双子宫,造成先入为主的印象,且未进行详细的体格检查,以协助判断子宫畸形的类型,若查看宫颈发现为单宫颈,则有可能避免误诊；③此次妊娠过程中无明显异常表现,妊娠已达足月,胎儿存活,体重达标,比较罕见；④医生对残角子宫的认识不够,该患者有“孤独肾”病史,生殖系统畸形与泌尿系统畸形常伴发,但未能引起重视；⑤剖宫产手术中因妊娠残角子宫增大,解剖出现变化,不易辨别残角子宫,术中未仔细检查子宫情况而先入为主的误认为双子宫畸形,倘若术中仔细探查,明确残角子宫妊娠,即行手术切除残角子宫,可能会避免产后出血及二次手术。所幸该患者误诊为前置胎盘行剖宫产,因患者既往有阴道分娩史,若引产阴道试产则可能会造成更为严重的后果,如残角子宫破裂、胎儿死亡等。

2.5 防范措施 因残角子宫妊娠维持至足月极为罕见,且多在孕中期发生破裂引发严重出血,危及生命,病情凶险,因而早期诊断极为重要,临床医生应加强对此疾病的认识并重视此疾病。对有生殖道畸形、泌尿系畸形、痛经、流产失败者、附件包块者等更应提高警惕,尽量做到早诊断早处理,以免破裂大出血的发生。临床对待每例患者在孕前及孕早、中期体检时都需要认真行体格检查。对于有正常分娩史的患者更加容易疏忽,如本例误诊的患者。有文献认为若遇子宫畸形、胎位不正、先露高浮而无骨盆畸形、胎盘低置等因素,肛诊宫颈坚硬者应考虑到有残角子宫妊娠足月妊娠的可能性,不可盲目经阴道试产或行引产术［7］。因超声是发现残角子宫妊娠的主要方法之一,尤其在筛查方面尤为重要,超声医师也要加强对残角子宫妊娠的认识,超声检查时可从多角度、多切面,腹部及阴式联合探查,才能尽可量避免误诊的发生,为临床提供较为可靠的诊断依据,及早发现残角子宫妊娠。临床医生也要不断积累经验,若术前或术中发现子宫畸形,一定要仔细探查,尽量避免误诊。