小儿腹壁侵袭性纤维瘤病1例

陈业刚，王倩楠，刘庆华

(1.济南市章丘区妇幼保健院超声科，山东 济南 250200；2.山东大学齐鲁儿童医院超声科，山东 济南 250022)

患儿女，1岁7个月，家长发现其腹部包块5天携来就诊；患病以来，精神状态良好，大小便正常。查体：右下腹隆起，可扪及“大芒果”大小的质硬包块，无明显压痛，向下延伸至腹股沟，向左超出腹正中线，无腹壁静脉曲张，双侧腹股沟可扪及多枚淋巴结。CT：右下腹见软组织肿块，最大截面积7.02 cm×5.04 cm，密度均匀，增强后明显强化，其内可见来自髂外动脉的供血动脉；周围肠管及膀胱受压移位，双侧腹股沟区可见轻度肿大淋巴结；考虑肿块来源于间质组织可能性大。超声：右下腹及盆腔内探及10.30 cm×7.83 cm×4.81 cm实性低回声肿块(图1A)，向腹股沟皮下软组织内浸润，边界尚清，内部回声不均；CDFI示肿块内多条来自髂动脉的条状血流信号(图1B)；超声诊断：右下腹及盆腔巨大实性占位性病变。行右下腹肿块切除术。术后病理诊断：右下腹壁侵袭性纤维瘤病(低度恶性)(图1C)。免疫组织化学：NF(-)，SMA(+)，CD34(-)，CD117(-)，Ki-67%(+)，CD56(-)，Actin(-)，Des(-)，β-catenin(+)。

讨论侵袭性纤维瘤病原因不明，是少见的来源于间叶组织的肿瘤，以纤维组织增生为主要组织学表现，其生物学行为介于良性纤维瘤与纤维肉瘤之间，虽不发生转移，但病变具有侵袭性，即使广泛切除，术后亦有局部复发可能。本病多表现为孤立性病灶，可发生于身体任何部位，临床所见主要为病变部位扪及肿块。本病声像图特征为组织内实性低回声肿块，边界尚清，无明显包膜回声，其内回声欠均匀，无明显钙化强回声及囊腔回声；CDFI示肿块内丰富条状血流信号。超声可明确肿块位置、大小、边界、内部回声、血流供应情况及其与周围组织关系，并引导穿刺明确诊断。