消化道炎性纤维性息肉临床病理分析

沈国菊，徐嘉忆，彭川，尹霞，王代文

摘要：目的  探討消化道炎性纤维性息肉（IFP）的临床病理特点及治疗方法。方法  回顾性分析我院2013年2月～2019年4月经内镜切除和普通外科手术切除的29例消化道IFP患者的临床表现和病理特征。结果  29例患者中肿块位于胃部24例，结肠1例，食管2例，小肠2例。大多数病变为单发（28例），少数为多发（1例）。肿块位于粘膜下层，可累及粘膜层，由短梭至梭形的间质细胞组成，病变内含薄壁小血管，梭形细胞常围绕血管排列，形成“洋葱皮”样结构，个别可伴有胶原化，间质疏松，常常伴有大量嗜酸性粒细胞浸润;部分病例间质可伴有粘液样变。肿瘤细胞表达Vimentin（100.00%），CD34（86.21%），部分病例可表达SMA（20.69%），不表达CD117，DOG-1，S-100。结论  炎性纤维息肉是消化道少见的肿瘤，具有特征性的组织学改变及免疫组化，手术或内镜下可完全切除，预后良好。

关键词：消化道;炎性纤维性息肉;免疫组化;临床病理特征

中图分类号：R57                                  文献标识码：A                                    DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.22.053

文章编号：1006-1959（2019）22-0154-04

Clinicopathological Analysis of Gastrointestinal Inflammatory Fibrous Polyps

SHEN Guo-ju1，XU Jia-yi1，PENG Chuan2，YIN Xia3，WANG Dai-wen1

（1.Department of Pathology，Panzhihua Central Hospital，Panzhihua 617067，Sichuan，China;

2.Department of Radiology，Panzhihua City Hospital of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine，

Panzhihua 617000，Sichuan，China;

3.Department of Pathology，Panzhihua City Hospital of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine，

Panzhihua 617000，Sichuan，China ）

Abstract：Objective  To explore the clinicopathological features and treatment of inflammatory inflammatory fibrous polyps （IFP）. Methods The clinical manifestations and pathological features of 29 patients with digestive tract IFP who underwent endoscopic resection and general surgery in our hospital from February 2013 to April 2019 were retrospectively analyzed. Results  The mass was located in 24 cases of the stomach， 1 case of the colon， 2 cases of the esophagus， and 2 cases of the small intestine. Most lesions were single （28 cases） and a few were multiple （1 case）. The mass is located in the submucosal layer， which may involve the mucosal layer. It consists of short-stem to fusiform interstitial cells. The lesion contains thin-walled small blood vessels. The spindle cells are often arranged around the blood vessels to form an "onion skin"-like structure， which may be accompanied by Collagen， interstitial loose， often accompanied by a large number of eosinophil infiltration; some cases of interstitial may be accompanied by mucus-like changes. Tumor cells express Vimentin （100.00%）， CD34 （86.21%）， and some cases can express SMA （20.69%）， and do not express CD117， DOG-1， S-100. Conclusion Inflammatory fibrous polyps are rare tumors of the digestive tract. They have characteristic histological changes and immunohistochemistry. They have complete resection under surgery or endoscopy and have a good prognosis.

Key words：Digestive tract;Inflammatory fibrous polyp;Immunohistochemistry;Clinicopathological features

炎性纤维性息肉（inflammatory fibroid polyp，IFP）是消化道的良性间叶性肿瘤，比较少见。很多经验不足的病理医生因为缺乏相关诊断经验，往往容易漏诊和误诊，虽然随着消化内镜的不断普及和病理诊断水平的不断提高，对该病的认识也在不断加强，但仍有众多病理同仁对该疾病认识不足。因此，本研究通过分析我院29例消化道IFP的临床和病理特征，以期提高对该疾病的认识。

1资料与方法

1.1一般资料  选取攀枝花市中心医院2013年2月～2019年4月经内镜切除和普通外科手术切除的29例消化道IFP患者，其中男性5例，女性24例，年龄32～84岁，中位年龄56岁。

1.2方法  所有样本均用4%的中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色，光镜观察组织形态。后期均进行免疫组织化学染色（采用罗氏全自动免疫组化染色仪染色，DAB显色），选取一抗为：Vimentin、CD34、CD117、DOG-1、S-100、SMA、Desmin、ALK、Ki-67。使用的抗体购自中杉生物科技有限公司及迈新生物科技有限公司。全部病例经科室1名高年资主治医师及1名高年资副主任医师复片确认，通过读取患者电子病历及电话询问患者本人及家属获取临床资料及回访资料。

2结果

2.1临床资料  肿块位于胃部24例（其中大部分位于胃窦，有22例，胃角见1例，胃体见1例），小肠2例（均在回肠，未发现空肠病例），升结肠1例，食管2例。胃部肿块最大径范围0.2～3.0 cm，最大体积3.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，结肠病变最大体积0.3 cm×0.2 cm×0.2 cm，食管病变最大径范围0.2～0.8 cm，最大体积0.8 cm×0.6 cm×0.3 cm，小肠病变最大径范围2.0～3.5 cm，最大体积3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm。除1例胃窦病变部位多个（共3灶，均表现为息肉样，长径大小分别为2.5 cm、2.0 cm及1.0 cm）外，其余病例均为单发。其中胃窦部有2例分别伴发有食管及胃体的平滑肌瘤，1例胃窦病灶伴发同部位的增生性息肉，1例胃窦病例伴发胃底的胃底腺息肉。

2.2大体检查  主要表现为光滑的粘膜下隆起性病变，有蒂或无蒂，广基。4例伴有表面溃疡/糜烂，切面灰白色，质地略软偏韧，其中1例病变太小，大体检查未见确切异常。

2.3镜检  病变主要位于粘膜下层，大多病例累及粘膜肌层和粘膜固有层，无包膜但边界清晰，由形态一致的短梭至梭形的间质细胞组成，呈交织的短条束状排列，部分区域可见席纹状排列，个别病例伴有显著胶原化;梭形细胞细长，胞质嗜双色，核小，圆形或卵圆形;病变内血管显著，多数病例可见血管周围梭形细胞旋涡状，呈“洋葱皮”样增生，大部分病例可见丰富的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润;部分病例间质可伴有粘液样变。其中胃窦部有2例分别伴发有食管及胃体的平滑肌瘤，1例胃窦病灶伴發同部位的增生性息肉，1例胃窦病例伴发胃底的胃底腺息肉。典型病例见图1～图4。

2.4免疫表型  所有病例中Vimentin均为强阳性表达（100.00%），CD34有24例为弥漫性强阳性表达（82.76%），1例为灶性阳性表达（3.45%）。6例（20.69%）SMA部分（+），23例（-）。Ki-67增殖指数低（1%～5%）。而CD117、Dog-1、S-100、Desmin及ALK均为阴性。典型病例见图5～图8。

3讨论

IFP是消化道比较少见的良性间叶性肿瘤，病因不明。1949年，J.Vanek在美国病理学杂志首次系统性地描述了这类肿瘤，Helwig和Ranier等于1953年首次命名为IFP[1]，尽管后来的大量研究已证明该病变本质是肿瘤性病变，但是仍然保留了这一名称。IFP倾向于成年人，其最常见患者年龄为60～70岁[2]。IFP最常见的部位是胃[3]，其次是小肠[4]、食道[5]、结肠和直肠[6]、十二指肠[7]和阑尾[8]。目前，对于IFP的起源存在两种观点：一种观点认为来源于肌纤维母细胞[9]，另一种观点则认为来源于树突状细胞[10]。

由于近年来消化内镜的大量普及，这种疾病的诊断数量逐渐增加，病理医师对该疾病的认识也在不断加强，但基层医院因很少见到该疾病，对该疾病的认识不足，且该疾病有与胃肠道间质瘤相同的免疫组化标记及基因突变，若诊断医生经验不足，容易误诊为其他疾病，从而引起不必要的过度治疗。本研究通过分析我院29例消化道IFP的临床和病理特征，从最基础的形态学、免疫组化表达情况进行分析、总结，以期提高临床对该病的诊断准确率，避免漏诊、误诊。

IFP的临床表现各异，其相关症状与病变发生部位及病变大小密切相关，病变位于食道及胃部者症状常不明显，有症状者多表现为胸骨后不适、喉部异物感，部分表现为腹痛、上腹不适和消化道溃疡出血等。位于小肠者多数患者长期无症状出现，病变发展至一定程度时可产生肠套叠与肠梗阻。发生于结肠者主诉常为腹痛、腹胀、恶心及大便形状发生改变，也有患者出现便血，常为无痛性，有时伴有腹痛与大便次数增多;继发感染时还可以出现粘液脓血便，也可因并发肠套叠而出现急腹症状，我院发生1例回肠结肠肠套叠和1例不完全性肠梗阻。本组 29例患者，最小者32岁，最大者84岁，主要症状为腹痛及胃部不适感和解粘液脓血便。在所有消化道病例中，有2例术中进行肿块+节段性肠切除术，其余均为内镜下切除。

IFP是发生在消化道粘膜下层的良性间叶性肿瘤，绝大多数发生于胃，特别是胃窦，约占胃息肉的3%～4%，但整个胃肠道均见报道。通常是单发，偶有多发;突起的或息肉状的，边界清楚，没有包膜。直径0.3～5 cm，但也有最大径达20 cm的病例报告[11]。本研究29例患者中，肿块位于胃部占82.76%，位于小肠者占6.90%，位于升结肠者占3.45%，食管6.90%。胃部肿块最大径3.5cm，结肠病变最大径为0.3 cm，食管病变最大径0.8 cm，小肠病变最大径3.5 cm，除1例胃窦病变为3个病灶外，其余病例均为单发病灶。本组中胃窦部有2例分别伴发有食管及胃体的平滑肌瘤，1例胃窦病灶伴发同部位的增生性息肉，1例胃窦病例伴发胃底的胃底腺息肉。在显微镜下，肿瘤细胞呈纺锤形，短梭形或星形，呈交织的短条束状排列，部分区域可见席纹状结构。肿瘤细胞细长，胞质嗜双色，核淡染、呈卵圆形至纺锤形，显示不同程度的胶原沉积，核仁无或不明显，核分裂像罕见。肿瘤基质血管显著，大多数病例表现为血管周围肿瘤细胞旋涡状，呈“洋葱皮”样增生;国内部分学者用此结构来描述IFP[12，13]。绝大多数病例背景可见丰富的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润，对诊断有重要提示作用。肿瘤间质疏松，并可发生粘液样变。免疫组化染色结果显示：全部29例病例均弥漫强阳性表达Vimentin，24例弥漫表达CD34，1例灶性表达CD34，6例灶性表达SMA，其余抗体均无阳性表达，证明CD34为IFP的特征性免疫组化。

以往研究认为IFP是反应性病变，但目前已发现病变有血小板衍生生长因子受体A（platelet-derived growth factor receptor A，PDGFRA）基因突变（12、18号外显子），故认为该病变属于肿瘤性病变。但部分GIST也有相同的PDGFRA基因突变，且同样表达CD34，故临床上可能引起误诊。对于高度疑似GIST的病例，可检测CD117、DOG-1表达进行鉴别。与GIST相反，IFP多为良性，一旦误诊将会导致不必要的过度治疗，因此临床工作中必需注意鉴别。

综上所述， IFPs属于良性肿瘤，预后良好，不发生复发或转移，根据典型的形态学特征及免疫组化结果可与胃肠道间质瘤等进行鉴别。该疾病在临床工作中并不罕见，但确诊病例较少，多由于临床医生对该疾病的认识不足导致。建议临床及病理科医生在日常的工作中应加强认识，熟悉其特征性的临床病理特点，以便做出准确的诊断。

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收稿日期：2019-6-12;修回日期：2019-6-24

编辑/钱洪飞