促性腺激素减少，生育麻烦大

汪富林 冯鑫 涂响安

医生手记：高先生结婚数年无法生育，彩超检查提示睾丸小，精液常规检查显示无精子，性激素检查结果显示黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）水平明显偏低。医生经过详细问诊及检查之后，诊断高先生患有“特发性低促性腺激素性腺功能减退综合征（IHH）”。高先生接受人绒毛膜促性腺激素（HCG）、人绝经期促性腺激素（HMG）联合治疗后，一年内其妻子成功怀孕。

大男孩小马17岁了，但仍无第二性征发育迹象，身高较矮，睾丸及阴茎也较同龄人小，经精液常规检查显示无精子，被诊断为IHH。经睾酮联合HCG治疗后，小马第二性征开始发育，身高快速增长，阴茎及睾丸发育至正常大小，并已可排精。

男性体内有一条非常重要的内分泌调控通道，可控制第二性征的发育和精子的生成，即下丘脑-垂体-睾丸性腺轴。如果先天性下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）神经元功能受损，或者GnRH合成、分泌、作用發生障碍，就会导致垂体分泌促性腺激素减少，进而引起睾丸功能不足，即特发性低促性腺激素性腺功能减退综合征。患者可表现出一系列症状，包括小阴茎、小睾丸、童声、无喉结、无阴毛生长、无精子生成等;还可伴有嗅觉障碍，进一步影响生活质量。

青春期是第二性征发育成熟的阶段，当男孩年龄超过18岁仍然未出现变声、喉结等，且阴茎偏小时，可自行检查睾丸。如果发现睾丸小于6毫升（正常睾丸为鸽子蛋大小，左右侧睾丸体积都大于12毫升）、阴茎发育不良，应当警惕此病。尤其是同时伴有嗅觉减退，要高度警惕。

当怀疑患有特发性低促性腺激素性腺功能减退综合征时，应及时去正规医院诊治。

由于该病主要是促性腺激素释放激素（GnRH）不足或作用缺陷引起下游激素（如黄体生成素、卵泡刺激素、雄激素）分泌不足所致，因此主要治疗措施是补充激素类似物。目前有以下几种治疗方案，可根据年龄、生活状态和需求及经济情况灵活选择和组合。

  补充性（雄）激素  

即睾酮替代疗法，可促进正常性生活和射精，同时可促进患者阴茎发育，但患者射出的精液中无精子，适用于暂时无生育需求的患者。

  补充促性腺激素

即HCG、HMG联合生精治疗，可促进睾丸发育，有利于精子生成，适用于有生育需求的患者。

  补充促性腺激素释放激素

如果患者的问题是由促性腺激素释放激素分泌不足所致，而不是作用缺陷引起，且患者垂体前叶存在足够数量功能完整的促性腺激素细胞，可使用此疗法促进生精。

  睾丸取精

采取上述规范化治疗后，如果精液检查仍无精子，可以实施显微取精术，通过体外受精等方式达到生育目的。研究发现，经过规范治疗后，取精成功率较未治疗前显著提高。

特别提醒：心理疏导不可缺少

IHH患者容易出现自卑、抑郁等心理问题，需要得到恰当的心理疏导和家人的帮助。患者应当学会向家人和信赖的朋友倾诉，必要时可寻求心理医生的帮助。临床观察发现，保持良好的情绪有利于该病的治疗。