枕骨大孔区脑膜瘤个例报道

薛大春,何 波，蒋元明

（1昭通市水富县人民医院影像科 云南 昭通 657800）（2昆明医科大学第一附属医院影像科 云南 昆明 650032）

1 基本资料

病例资料：患者，男，30岁，患者10年前无明显诱因头晕，无天旋地转，曾出现过一过性黑朦，约数小时后可以自行缓解。今年一月以来，头晕加重并伴有行走不稳，自觉下肢无力，发作期间无恶心呕吐，无胸痛及呼吸困难。遂至当地医院就诊，CT示：枕骨大孔区占位，延髓受压（具体治疗不详），今为进一步诊治至我院检查治疗。

2 影像学检查结果

2.1 CT成像情况

CT检查：平扫脑窗示枕骨大孔区延前池肿块，向后推压延髓；骨窗肿块内部密度不均，见不规则小点节状钙化，周围骨质无侵犯；增强肿块明显均匀一致强化。

2.2 MRI成像情况

MRI检查示：T2WI枕骨大孔区肿瘤，呈等/短T2不均匀信号，延髓向后受压明显；T1WI枕骨大孔区肿瘤，呈等/稍长T1不均匀信号。肿块边界清楚；T1WI增强肿块明显不均匀强化。

影像诊断：枕骨大孔区肿块，考虑富血供良性肿瘤，脑膜瘤可能大。

3 手术过程

患者取俯卧位，行远外侧入路，正中切口起自枕外隆突上1cm，向下达C3椎体水平，切口上方向左侧经上项线水平至乳突尖，切开头皮层及枕颈部肌肉各层，双极电凝止血，翻开皮瓣，暴露左侧枕骨鳞部，外侧至乳突，内侧至中线，下方暴露至枢椎棘突，枕骨鳞部钻骨孔一枚，咬开骨窗大小约4×5cm，外侧至乙状窦内侧缘，下方达枕骨大孔后缘，切开寰枕筋膜，咬开枕骨大孔约1.5cm，显微镜下Y形剪开硬模，缓慢释放枕大池脑脊液，脑组织张力下降，脑棉保护左侧小脑半球及左侧小脑后下动脉，脑压板轻柔牵开，暴露肿瘤，见肿瘤组织边界清楚，呈灰白色，质地较硬，供血丰富，延髓被肿瘤挤压至右侧，后组颅神经亦受肿瘤挤压，脑棉保护延髓及后组颅神经，电凝肿瘤表面供血动脉，囊内分块切除肿瘤2/3，缩减肿瘤体积后，可见左侧椎动脉贴覆于肿瘤外侧界，仔细分离并保护好左侧椎动脉，完整切除剩余1/3肿瘤组织。病理检查：初步报告：灰白碎组织数块，表面不完整，5×3×2cm.切面灰白实性质中，1～3号各一部分。免疫组化：（2）EMA（+），PR（+），Vim(+),kI-67(约20%～40%），P53（-）。第二次报告：（枕骨大孔区肿瘤）脑膜瘤（WHOI级）

4 讨论

脑膜瘤为最常见的颅内脑外颅内原发肿瘤，其起源于蛛网膜粒细胞，与硬脑膜相连。约占颅内肿瘤的15%～20%。根据发病部位的不同，有不同的临床表现。临床上因肿瘤生长缓慢、病程长，颅内高压及局限性体征出现晚，程度较轻，主要以头痛为主要症状，可以有癫痫、对侧下肢偏瘫，或感觉障碍，嗅觉障碍，一侧视力减退，眼突、视神经乳头水肿，偏盲等，部分患者无明显自觉症状，体检偶然发现[1]。好发于成人，男女发病率之比约为1:2。枕骨大孔区脑膜瘤约占后颅窝脑膜瘤的7.2%，是该区域最常见的良性肿瘤[2]。

脑膜瘤的诊断主要是基于影像学表现和病理检查（组织形态学和免疫组织化学）结果。脑膜瘤的影像学表现：（1）CT表现：多呈圆形或类圆形，也可呈扁平状沿硬膜蔓延，小者仅数毫米大小，巨大者可达约8cm，呈略高或等密度肿块，多为实性肿块，有完整包膜，境界清楚，少数发生囊变、出血、钙化。可见不同程度的瘤周水肿和特征性占位征象：①白质塌陷征；②广基与硬脑膜相连，出现硬膜尾征[3]本例肿瘤较大，位于枕骨大孔区，肿瘤密度较高，其内见散在钙化灶。（2）MRI平扫：脑膜瘤在T1相上多数为等信号，少数为低信号，T2相上，脑膜瘤根据成分不同可以为高信号、等信号或低信号。肿瘤内部信号不均匀，表现为颗粒状、斑点状，有时呈轮辐状，肿瘤边界清楚，常可见到包膜和引流静脉。而绝大多数的颅内肿瘤为长T1长T2信号。脑膜瘤周围水肿在T1相上为低信号，T2相上为高信号。钙化在MR上表现为无信号，无法判断。增强扫描：绝大多数脑膜瘤出现明显增强，多数均匀增强，少数不均匀增强，其中60%肿瘤邻近脑膜发生鼠尾状强化，称为硬膜尾征。对发生在颅底部、枕骨大孔区等特殊部位的脑膜瘤，MR因经过多方位扫描，定位、定性较准确[3]。本例脑膜瘤发生于后颅窝，枕骨大孔区，MR对病灶及周围结构的显示明显好于CT。（3）脑膜瘤各型Vimertin、S-100、EMA和Keratin染色均为阳性[4]。本例免疫组化符合脑膜瘤诊断。

后颅窝枕骨大孔区解剖结构复杂而重要，包括重要的血管和神经。（椎动脉、基底动脉、小脑下后动脉、小脑下前动脉、舌下神经、舌咽神经、迷走神经、副神经[5]。位于枕骨大孔区脑膜瘤治疗是手术治疗，良好的解剖学影像显示可以为临床手术术式的选择提供帮助。