IABP和ECMO治疗危重症围生期心肌病1例报告*

谢家和，丁荣明，胡育华，李青瑞，苏 强，廖永玲，周爱琴，刘子由，钟一鸣，谢东明

(赣南医学院 1.第一附属医院心内科；2.心脑血管疾病防治教育部重点实验室；3.2017级硕士研究生；4.2018级硕士研究生，江西 赣州 341000)

围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)是指既往无心脏病史女性在妊娠最后1个月至产后5个月内发生左心功能减退或心力衰竭，超声心动图EF<45%为主要表现的一种特发性心肌病[1]。目前对PPCM的病因及发病机制认识不足，其重症患者预后差，死亡率高。现将我院运用主动脉球囊反搏(Intra-aortic balloon pump,IABP)及体外膜肺氧合(Extra-Corporeal Membrane Oxygenation, ECMO)辅助治疗后成功救治1 例重症PPCM病例报道如下，以期为重症PPCM的救治提供临床经验。

1 资料与方法

1.1临床资料患者女性，28岁，孕3产3，因产后第4天突发气促伴心悸2小时就诊当地医院。心脏彩超提示：LA 43 mm，LV 59 mm， RA 56 mm，RV 25 mm，EF 25%，(1)全心增大；(2)室壁活动低平，不协调；(3)心包积液；(4)二尖瓣、三尖瓣中-重度反流；肺动脉瓣轻度反流；(5)肺动脉高压(轻度)；(6)左室收缩功能减退。当地医院诊断考虑“围生期心肌病？”，给予对症处理，症状无明显改善，于当日转入我院继续治疗。患者既往身体健康，否认高血压、糖尿病、器质性心脏病病史。婚育史：20岁结婚，育1男2女，最近一胎产于发病前4天，子女健康状况良好。查体：体温 36.5 ℃，脉搏 158 次/min, 呼吸频率22次/min, 血压103/86 mmHg，神志清楚，半卧位，贫血貌，左肺呼吸音增强，右肺呼吸音减弱，未闻及明显干湿性啰音；叩诊心界增大，心率158次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音；余查体未见明显异常。入院初步诊断：气促查因：围生期心肌病？急性心力衰竭？

1.2治疗经过入院后给予患者吸氧、心电监护、强心、利尿等对症支持治疗，但病情仍持续恶化，入院后3小时患者突然出现呼吸困难、头晕、不能平卧，伴轻微冒汗，血压67/48 mmHg，心率110次/min，考虑心源性休克，立即予多巴胺、去甲肾上腺素、西地兰等药物治疗，患者症状无明显缓解，血压上升不理想，考虑抗休克药物治疗效果不佳。立刻给予床旁IABP置入，心电触发模式，反搏压在90～100 mmHg之间，并联合β阻滞剂控制心率，延长舒张期时限，增加心肌灌注时间。持续IABP辅助循环第4天，患者血压平稳(90～110/60～70 mmHg)，心率下降，心功能较前改善，予撤除IABP，继续给予抗感染，纠正心衰等治疗。患者入院第5天晚诉右下肢IABP置管处疼痛，急查下肢动脉彩超及CTA，提示右侧股动脉及髂外动脉血栓形成、周围侧枝循环丰富，考虑患者目前心功能不全，手术风险大，暂保守治疗治疗。入院第7天，患者再次出现全身乏力，面色苍白，呼吸急促，端坐呼吸，给予多巴胺持续泵入后仍低血压(86/54 mmHg)，高中心静脉压(30 cmH2O)，快心率(121次/min)，少尿，心脏超声示EF：16%(见图1)。患者再次出现心源性休克，病情恶化，给予大剂量多巴胺泵入治疗后CVP仍高，循环难以稳定，考虑患者心肌收缩力严重受损，病情较几天前休克病情更为严重，科室讨论后拟用ECMO行心肌替代治疗，于入院第7天开始行ECMO(V-A模式)辅助治疗。术后患者血压逐渐回升，并逐渐下调血管活性药物，同时予输血纠正贫血，改善携氧能力及凝血功能。ECMO辅助循环第10天，患者生命体征平稳，血压123/59 mmHg，逐渐下调ECMO流量，随后撤除ECMO，继续予抗感染，纠正心衰等治疗。 患者撤除ECMO后第2天复查心脏彩超示LADd：28 mm，LADs：35 mm，LVDd：48 mm，RADs：30 mm，RVDd：21 mm，EF：42%; (1)左室壁运动弥漫性减弱。(2)二尖瓣反流(轻度)。(3)心包腔少量积液。(4)左室舒张功能减退，收缩功能受损(见图2)。患者心脏结构及功能较入院时明显好转， 40天后康复出院，随访4个月，病情较平稳，生活基本可以自理，偶有呼吸困难。

最后诊断：(1)围生期心肌病，心力衰竭，心功能IV级；(2)心源性休克；(3)肺部感染；(4)下肢动脉血栓形成。

图1入院时心功能情况图 图2出院前心功能情况图

2 讨 论

围生期心肌病是一种较罕见的心肌病，在不同国家和地区其发病率和死亡率差异较大；最近全球流行病学调查，PPCM发病率在0.006%～0.995%，孕产妇死亡率在0.004%～0.814%，并且PPCM已成为导致孕产妇死亡的主要原因[2-3]。高龄妊娠、多胎妊娠、妊娠期高血压、多产、非洲裔人群、吸烟是PPCM较明确的危险因素[4]。我国是一个人口大国，并且国家二胎政策开放后，涌现出大量的高危孕产妇，可能导致PPCM发生率升高。目前对PPCM病因及发病机制尚不清楚。认为PPCM发病是由病毒感染、自身免疫因素、炎症、基因突变及氧化应激等多种因素共同作用的结果[5]。PPCM患者无特异性临床表现，主要表现为心力衰竭症状，其主要诊断标准为：(1)发生在妊娠最后1个月至产后5个月内；(2)既往无器质性心脏病史；(3)超声心动图证实为收缩性心力衰竭；(4)排除其他原因导致的心衰。超声心动图EF值<45%和BNP/NT-proBNP水平显著升高对PPCM诊断有重要辅助作用，并且有报道指出在疾病早期给予及时有效治疗可使超过50%的患者心功能好转甚至完全恢复正常[6]。因此对怀疑PPCM的患者应尽早行超声心动图检查，对危重PPCM患者进行及时有效治疗是改善其预后的关键。

目前对PPCM治疗主要是改善患者心衰症状及抑制心肌重构等抗心衰治疗方法，缺乏特异性的治疗手段，尤其是对危重PPCM患者，病情变化迅速，短期内可发展为心源性休克，预后差，死亡率高。因此，对危重PPCM患者进行积极有效器械辅助治疗，是挽救患者生命及改善预后的重要手段[7]。IABP置入操作简单，能增加心输出量程度约0.5～1.0 L·min-1，也可改善心肌血供及减轻心脏负荷；ECMO置入相对复杂，增加心输出量程度>4.5 L·min-1，但会增加心脏后负荷。ECMO是心肺替代治疗的重要手段，可以改善PPCM患者预后。本例患者入院时心脏收缩功能受到损伤，通过IABP增加患者冠脉灌注，改善心肌缺血，减少心脏做功，术后4天，患者生命体征平稳，成功脱机。患者入院第7天时再次出现急性心力衰竭并发休克(CVP 30 cmH2O，血压 86/54 mmHg)，考虑患者心肌收缩功能严重受损，病情危重，需要更强的心脏辅助支持，故选用ECMO。IABP本身并不能代替心脏做功，心输出量的增加仍依赖于心脏功能及稳定的心电活动，当心肌严重受损时IABP效果往往不佳，故予行ECMO辅助循环，短暂心脏替代治疗，让心肌休息，促进恢复，帮助患者度过危险期，ECMO术后10天患者生命体征平稳，血压123/59 mmHg，成功撤除ECMO。术后患者心功能明显好转，超声心动图EF值由16%上升至42%，各心室腔大小恢复正常。也有学者认为，由于IABP可以降低心脏后负荷，理论上有助于降低V-A模式ECMO增加心脏后负荷导致的肺水肿风险，建议心源性休克患者应用V-A模式ECMO的同时应用IABP。综上所述，重症PPCM合并心源性休克患者及时予IABP、ECMO机械辅助治疗，必要时联和使用ECMO与IABP对纠正危重症PPCM患者心衰及休克，抢救患者生命，改善患者预后具有重要作用，值得积极推广应用。