多发性内分泌腺瘤病1型伴恶性低血糖及肺肝转移1例报道

2019-11-02翟泽川张晖王涛单春晖

磁共振成像 2019年8期

翟泽川，张晖，王涛，单春晖

患者，男，40岁，主因间断心悸、乏力、大汗2年入院。当时曾测随机血糖2.0 mmol/L，给予补充葡萄糖后症状好转，门诊以“低血糖症”收入院。2年前行“泌乳素瘤切除术”。实验室检查：胰岛素(空腹)：55.29 μU/mL；空腹血糖：2.34 mmol/L。垂体6项检查催乳素(prolactin，PRL)升高，余5项均正常。

影像学检查MRI T2压脂序列示胰尾部明显占位(图1A)。CT强化扫描动脉期，病变部位强化与邻近组织相近，呈轻度强化(图1B)。PET CT示胰腺位置正常胰体和尾部各可见一高代谢肿物，以胰体部肿物代谢增高为著，最大标准化摄取值(maximal standard uptake value，SUVmax)6.4(胰体)、3.4(胰尾)，大小约4.9 cm×4.1 cm×3.1 cm (胰体)、1.5 cm×1.3 cm×1.2 cm (胰尾)(图1C)。

经手术切除(胰头、胰体及胰尾)肿物送标本，术后送回病理结果(图1D)：(胰头、胰体及胰尾)多发神经内分泌瘤(NET，G2)，浸润周围脂肪组织，未见明确脉管内癌栓及神经浸润。

讨论此患者表现典型，同时患有垂体泌乳素瘤、胰岛素瘤、甲状旁腺增生。多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia，MEN)-I型影像学特点：(1)垂体病变：① CT需行冠状位薄层扫描，40%～80%有垂体高度增加，但超过垂体正常高度这一标准并非绝对，约60%有鞍底骨质变薄、凹陷或侵蚀；平扫大多数为等密度，也可为略高、低密度或囊变，快速注入对比剂后立即扫描肿瘤为低密度，延迟扫描为等或高密度，多数均匀强化，少部分不均匀，极少数呈环形强化，病变坏死、液化区不强化，钙化很少见呈分散点状，亦可呈块状，多见于放疗后[1]。② MRI一般用冠状面和矢状面薄层(＜3 mm)检查，平扫T1WI呈低信号，伴出血时为高信号，T2WI呈等信号或高信号；增强扫描肿瘤信号早期低于垂体，延迟强化，后期稍低、等或高于垂体，结合临床及生化指标诊断PRL不难。(2)胰腺病变：① CT平扫多数肿瘤较小，不造成胰腺形态和轮廓改变，且密度类似正常胰腺。仅少数肿瘤较大，出现局限肿块[2]。增强CT绝大多数胰岛素瘤都是富血供的，动脉期强化明显高于正常胰腺，静脉期与正常胰腺密度接近，故动态CT增强有利于发现此强化特征[3]，恶性胰腺内分泌肿瘤除上述表现外，还可发现肝和胰周淋巴结转移，此例不仅有肝转移，还伴有肺部转移，为恶性胰岛素瘤典型表现。②MRI平扫病变多呈圆形、椭圆形或不规则形，边界清楚，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描呈边缘强化，内部强化不均匀，明显呈富血供肿瘤表现[4]，若同时伴肝部转移，转移病变T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，扩散加权成像为高信号，增强扫描动脉期明显强化，静脉及延迟期强化明显减低，呈“快进快出”表现[5]。③ PET CT扫描可明显显示病变及转移灶的代谢情况，对于病变良恶性的鉴别十分重要，此患者胰腺体部肿物代谢明显增高，SUVmax6.4(胰体)，肺部及肝部可见多发类圆形结节，肺部病变早期代谢无异常，延迟代谢轻度增高；肝脏病变代谢早期增高，SUVmax6.9(早期)，延迟稍减低，SUVmax501(延迟)。PET CT作为一项功能性检查，对于CT、MRI不能确定的良恶性病变，大大增加其诊断的准确率。(3)甲状腺病变：经超声及PET CT检查，此例患者甲状旁腺明显增生。本病需与单发的垂体腺瘤、甲状旁腺增生或腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤及多发性内分泌腺瘤病的其他型进行鉴别。