女性腹茧症合并盆腔肿物4例

段莹莹，王福玲*

（青岛大学，山东 青岛 266003）

目前腹茧症的临床诊断较为困难，绝大部分腹茧症的诊断需依靠手术，但由于腹茧症的发病率较低，且发病机理尚不明确，此疾病仍存在较大争议。现统计青岛大学附属医院妇科腹茧症合并“盆腔肿物“患者，共诊治4列，并结合国内外文献对此病例进行回顾性分析。

1 临床资料

1.1 病例1

患者，女，37岁，因发现”盆腔包块”半年入院。患者半年前无明显诱因出现下腹痛。妇科查体示外阴发育正常，阴道通畅，子宫前位，质地大小正常，活动可，轻压痛，盆腔左侧们及1直径约15 cm大小的囊性包块，张力小，边界清，活动可，无压痛，双附件区未们及明显异常。行妇科B超示子宫后方囊性包块，约14*9.7 cm，考虑包裹性积液，左附件区包块，卵巢囊肿可能。CA125 13.36 U/mL，CA19-9 513.86 U/mL，AFP 1.01 ng/mL，CEA 1.97 ng/mL。患者入院后积极完善相关检查，排除手术禁忌征，于2012-12-19日于全麻下行腹腔镜探查术，进镜见盆腹脏器表面被广泛膜状物覆盖，考虑腹茧症，继续手术可能会损伤肠管，向家属交代病情，患者家属表示知情并同意，终止手术。

1.2 病例2

患者，女，25岁，因发现“盆腔包块”1月入院。妇科查体示外阴发育正常，阴道通畅，子宫前位，质地大小正常，活动可，无压痛，左、右附件们及大小约8 cm、10 cm囊性包块，活动可，无压痛。2013-6-14妇科B超示：内膜厚约0.8 cm，宫腔内未见明显异常回声。右侧卵巢大小约3.1*2.0 cm，其旁见大小约6.7*6.1*4.8 cm囊性包块，内见细点状回声。左侧附件区大小约5.8*5.7*4.8 cm囊性包块，内见分隔，透声尚可。子宫直肠陷凹，未见明显液体回声。CA125 18.01 U/mL，CA19-9 12.54 U/mL，AFP 1.03 ng/mL，CEA1.48 ng/mL。患者12年前因“阑尾炎”行阑尾切除术。患者入院后积极完善相关检查，排除手术禁忌征，于2013年6月27日于全麻下行腹腔镜下双侧卵巢囊肿剥除术，术中见大网膜及肠管与腹壁之间广泛致密粘连，考虑为“腹茧症”，请普外科上台会诊，顺利剥除双侧卵巢肿瘤，术后病理示（左）卵巢粘液性囊腺瘤。（右侧）卵巢黄体囊肿。

1.3 病例3

患者，女，27岁，因经期下腹痛3月余，发现“盆腔肿物”1月余入院。妇科查体示外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫前位，质地大小正常，活动可，无压痛，子宫后方们及大小约5cm囊性包块，边界清，活动欠佳。直肠子宫陷窝可扪及触痛结节。B超示右附件区见1囊腔，大小约7.5*5.8*4.7 cm(图1、图2)，内壁见小突起，透声好，其旁右侧卵巢3.5*2.1 cm，内见1囊腔大小约2*1.5cm，内见密集弱点样回声。左侧卵巢4.4*4.2 cm，内见1囊腔大小约3.4*3.1cm，内见网络样回声，左侧卵巢内见另一囊腔，大小约1.9*1.7 cm，内见密集弱点样回声。CA125 19.46 U/mL，CA19-9 5.19 U/mL，AFP 0.73 ng/mL，CEA＜0.20 ng/mL。患者1年前行腹腔镜探查术，术中见盆腔肿物为“粘连包裹性积液”。患者入院后积极完善相关检查，排除手术禁忌征，于2015年7月9日于全麻下行腹腔镜探查术，镜下见：腹腔内肠管紧密粘连表面呈茧狀封闭盆腔，考虑为“腹茧症”，考虑继续手术会增加肠管损伤风险，向家属交代病情，家属表示知情并同意，取部分粘连带送病理，病理示致密的纤维结缔组织。

1.4 病例4

患者，女，74岁，因发现“盆腔肿物”由内分泌科转入我科。妇科查体示外阴发育正常，阴道通畅，宫颈轻糜，子宫前位，质地大小正常，活动可，无压痛，左附件区们及大小约5 cm囊性包块，边界清，活动欠佳。2018-11-3日行妇科经阴道彩色多普勒示内膜厚约0.65 cm，子宫内膜回声不均，内见数个孔状无回声，宫颈见数个囊性回声，大着直径约0.5 cm。宫颈管内见1.0*0.8*0.6 cm高回声，未见明显血流信号。左附件区见4.7*4.0*2.7 cm囊性包块（图3、图4），形状欠规则，成多房性，分隔及壁较厚，可见血流信号。考虑患者年龄较大，手术风险增加，且患者无明显症状，建议患者保守治疗。患者及家属要求行腹腔镜下全子宫+双侧附件切除术，告知患者及家属手术风险，患者及家属表示知情并同意。转入我科后，积极完善相关术前检查，排除手术禁忌症。于2018-11-12日全麻下行腹腔镜下全子宫+双侧附件切除术，术中见肠管表面覆盖膜状物，广泛粘连，考虑为腹茧症，继续手术可能会损伤肠管，并向患者家属说明情况，家属表示知情并同意。

图1

图2

图3

图4

2 讨论

2.1 病因及发病机制

腹茧症为较为罕见且原因不明的疾病，临床诊断较为困难，大多为术中发现。腹茧症是以小肠部分或全部被茧狀包裹在一层致密的异常纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧狀包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧狀包裹症等。大量研究表明，腹茧症在赤道附近地区发病率较高，男女发病率之比约为2:1[1,2]，其中在中国腹茧症好发于沿海的华东地区。腹茧症首次于1978年由Foo KT[3]等提出并命名。截至目前为止，腹茧症的病因尚不明确，现可以分为原发性腹茧症和继发性腹茧症，其中部分学者认为原发性腹茧症与先天发育有关，继发性腹茧症则为炎症所触发。部分研究表明青春期女性经血逆流可引起原发性腹茧症。随着透析仪器和技术的发展，腹膜透析患者腹茧症的发生率每年降低约0.14%～2.5%[4-5]。腹膜透析8年以上的患者腹茧症的发生率大约有10%～20%[6-10]。腹部外伤、腹部手术史、肝硬化、器官移植、皮样囊肿破裂、风湿免疫系统疾病等也可引起腹茧症。其中腹膜透析患者，随着透析时间的延长患腹茧症的风险也随之增加。在上述4个病例中，其中1例妇科经阴B超示：盆腔囊性包块，内见条状分隔且条状分隔较厚，不能排除是否为肠管相互粘连包裹成团块的可能性。2例有腹部手术史，患者自述末次手术过程顺利，排除先天性腹茧症可能性，考虑为继发性腹茧症；1例患者自述双侧输卵管结扎手术困难，手术时间明显延长，考虑为先天性腹茧症导致手术操作困难所致；1例患者无腹部手术史，考虑为先天性腹茧症可能性。

2.2 临床表现及诊断

腹茧症临床表现缺乏特异性，且临床症状与患者自身体质相关，常表现为急、慢性发作的腹痛，腹部包块，并伴恶心、呕吐等症状且大量进食或者剧烈活动后加重[2-12]。在4例病例中，妇科查体均可们及盆腔肿物，其中2例患者无腹痛，2例患者有无明显诱因引起的腹痛。

现代医学影像技术的发展较为迅速，例如CT、X线等，但是仍存在较多不足之处，对于腹茧症的诊断仍存在较大的限制且误诊率较高。其中CT的影像学表现比较有代表性：①全部或部分小肠被一层纤维膜包裹或分隔②腹腔内可见局限性腹腔积液征象③CT扫描可见纤维膜呈中-强度强化④肠系膜结构异常，可见肠系膜血管无规律分布。腹腔镜的诊断率虽然高，但是为有创性检查，使用率较低。因此腹茧症的术前诊断较为困难，绝大多数需依靠术中诊断（何）及病理诊断，在术中若见到增厚的纤维膜包裹部分或全部肠管，即可诊断为腹茧症，术中病理则提示为 致密的纤维结缔组织，可伴有炎细胞、浆细胞、淋巴细胞浸润和淋巴管扩张，无异物性肉芽肿和巨细胞。

2.3 治疗

手术治疗是腹茧症的最有效方法[13-14]。若术前明确诊断为腹茧症，一般采取保守治疗，保守治疗失败后，可考虑手术治疗，主要包括切除增厚的纤维膜，解除肠管梗阻。但手术治疗过程中极易损伤肠系膜血管及灼伤肠壁，且术后并发症的发生率和病死率较高，可达56%～93%[15]。例如肠瘘、复发性肠梗阻、腹膜炎等；对于无明显症状偶然发现的腹茧症一般不给于特殊处理。

3 小结及展望

腹茧症的继发因素复杂，且原发因素尚不清楚，无法达成统一定论，因此腹茧症的预防性治疗较为困难。且腹茧症在各项化验中，几乎没有特异性，因此腹茧症的诊断主要依靠影像学检查和术中诊断，这就需要临床医生要充分了解腹茧症，要根据患者的病史排除相关疾病，尽量减少有创性检查。同时也要求影像科医生要熟知腹茧症的影像学表现，为临床医生的临床诊断及疾病的治疗方式的选择提供参考意见。随着现代医学的发展，相信在不久的将来，我们对于腹茧症的发病机制会有进一步的理解，腹茧症的发病率也将会因此明显降低，术前诊断率及治愈率也将会显著增加。