圆锥马尾部粘液乳头型室管膜瘤的MRI特征及其鉴别诊断

张晓琦

【摘  要】目的：探究脊髓圆锥及马尾神经区域粘液乳头型室管膜瘤的MRI影像学特征 方法：回顾性分析病理诊断为粘液乳透型室管膜瘤的患者19例，分析其MRI影像学特点，并文献复习。结果：粘液乳头型室管膜瘤几乎均生长于脊髓圆锥、马尾区，T1WI表现为等或稍低信号，9例病灶内出现T1稍高信号，T2WI均匀或不均匀稍高信号，可累及邻近椎体（5例）、脊髓或终丝（5例），增强呈明显强化。结论：粘液乳头型室管膜瘤生长部位及信号特点具有一定特征性，MRI是有效的辅助诊断手段。

【关键词】粘液乳头型室管膜瘤;磁共振成像;脊髓

【中图分类号】R651      【文献标识码】A      【文章编号】1672-3783（2019）12-0051-01

【Abstract】Objective： To explore the MR imaging characteristics of myxopapillary ependyrnoma（MPE） of the conus medullaris and cauda equina. Methods： Retrospective analysis of 19 patients with pathologically diagnosed MPE. Analyze the MR imaging characteristics and review the literature. Result： Most of MPE grew in the spinal cord cone and cauda equina， and showed equal or slightly hypointensity on T1WI. In 9 cases， there were hyperintensity. T2WI showed even or uneven hyperintensity signal. The adjacent vertebral body （5 cases）， spinal cord or terminal filament （5 cases） can be involved， and the enhancement is obviously. Conclusion： The location and signal characteristics of MPE have certain characteristics. MRI is an effective auxiliary diagnosis method.

【Key words】Myxopapillary ependyrnoma;Magnetic resonance imaging;Spinal cord;

粘液乳头型室管膜瘤（Myxopapillary ependyrnoma，MPE）是室管膜肿瘤的一种少见的亚型，常见于20～50岁青壮年，几乎均发生于脊髓圆锥及马尾终丝，恶性程度低，预后良好。其发生部位及影像学表现具有一定的特征性。MRI是其首选的检查方法。

1 材料与方法

1.1临床资料 收集 2013年2月至2019年10月经我科手术治疗且术后病理明确诊断为椎管内MPE的患者资料共19例，其中男8例，女11例，年龄为19～47岁，平均35岁。

1.2设备及参数 SIEMENS 3.0T MAGNETOM Trio Tim System。除1例有造影剂过敏外，其他18例患者术前均行增强 MR检查。

1.3图像观察 所有影像学资料均由两名主治医师及以上职称的放射科医师分别进行评估。

2 结果

病灶位置：本组19例患者的病灶均生长于脊髓圆锥、马尾区。病灶约占2-5个椎体的范围。形态特征：纵轴>横轴，即头尾方向生长（13例）、纵轴<横轴，即向周围膨胀生长（6例），其中4例向邻近椎间孔延伸。侵袭性：累及椎体（5例）、与脊髓或马尾分界不清（5例）。MRI信號特点：实性部分于T1WI呈等低信号，9例病灶局部见高信号，T2WI呈稍高信号，3例病灶内见囊变，2例头端脊髓内出现“帽状”囊变;增强方式：18例患者实性部分均明显强化。2例患者椎管内见蛛网膜出血征象。

3 讨论

2016年世界卫生组织（WHO）将室管膜肿瘤分为：室管膜下瘤（WHO I）;粘液乳头型室管膜瘤（WHO I）、室管膜瘤（WHO III）、室管膜瘤RELA融合-阳性9369（WHO III）以及间变型室管膜瘤（WHO III）;其中粘液乳头型室管膜瘤是相对少见的亚型。椎管内MPE几乎均发生于脊髓圆锥及马尾区域。

3.1病理学特征 MPE典型组织病理学表现为拉长的肿瘤细胞以乳头放射状排列于透明样变的血管间质轴心周围。可分泌大量粘液，故称为粘液乳头型室管膜瘤，大量粘液包裹神经根使之粘连，瘤细胞易沿脊髓蛛网膜下腔扩散。

3.2影像学特点 MPE病灶主体为T1WI等稍低信号，T2WI高信号。部分瘤体可见T1WI高信号，可能与肿瘤细胞分泌含黏蛋白成分的粘液有关，也可能与肿瘤易出血有关[1-2]，因此，少量患者可见椎管内的蛛网膜下腔出血征象;增强扫描后肿瘤通常明显强化。部分可见椎间孔的扩张，与瘤细胞可沿终丝向相应椎间孔生长的病理学特性有关。

3.3鉴别诊断 椎管内MPE应与神经鞘瘤、脊索瘤相鉴别。①神经鞘瘤是最常见的髓外硬膜下肿瘤。两者均可发生囊变、坏死、出血，且均可见椎间孔扩大，若生长于马尾区，两者难以鉴别。②脊索瘤多发生于颅底和骶尾部，侵袭性较强，易累及邻近骨质，与累及椎体的MPE较难鉴别;MPE侵袭性较前者低，后者多数沿椎管长轴生长，形态特征具有一定鉴别价值。

参考文献

[1] 杨蕊梦， 江新青. 马尾和终丝部黏液乳头状室管膜瘤的 MR 征象分析[J]. 放射学实践， 2011， 26（12）： 1253-1255.

[2] 唐勇， 张雪林. 脊髓室管膜瘤 MRI 特征分析及其鉴别诊断[J]. 临床放射学杂志， 2006， 25（5）： 409-411.