蜡泪样骨病的CT表现

【摘  要】目的：探讨蜡泪样骨病（melorheostosis）的CT表现。方法：回顧性分析6例蜡泪样骨病的CT表现。结果：6例中单侧肢体5例，双侧肢体1例;单发骨3例，同侧肢体多发骨2例，双侧肢体多发骨1例。CT表现：骨皮质不规则增厚、可累及整个骨干，髓腔不均匀变窄，松质骨或髓腔内骨质密度增高，其中1例病灶周围软组织内出现高密度钙化灶及脂肪密度灶。结论：蜡泪样骨病CT影像学表现有一定的特征性。

【关键词】蜡泪样骨病;体层摄影术;X线计算机

【中图分类号】R681      【文献标识码】A      【文章编号】1672-3783（2019）12-0049-02

【Abstract】Objective：To investigate the CT findings of melorheostosis. Methods： CT findings of 6 cases were retrospectively analyzed. Results：All of the 6 cases，5 cases manifested unilateral limbs，1 patient manifested bilateral limbs; 3 single bone， 2 ipsilateral limbs and 1 bilateral limbs with multiple bones.The CT findings： The cortical bone was irregularly hypertrophic and involved the whole bone， the medullary cavity was inhomogeneously narrow， and the cancellous bone or the medullary cavity showed high density mass; Massive calcification and fat density stove were found in the soft tissue in 1 case. Conclusion： The CT findings of melorheostosis have some relative characteristics.

【Key words】melorheostosis;Tomography; X-ray computer spiral computed

蜡泪样骨病（melorheostosis）临床及影像少见，发病率低，因其病变的形态类似融化的蜡油向蜡烛边缘向下流淌而得名，又称蜡油样骨病、Leri病、Leri综合征、肢骨纹状增生症等，病因不明，现多认为其是骨骼发育障碍性所致。为提高诊断水平，现对6例蜡泪样骨病的CT表现进行回顾性分析。

1 资料和方法

1.1 临床资料

收集蜡泪样骨病的临床资料，男性4例，女性2例;年龄18-60岁，平均33.5岁。临床表现为患肢疼痛伴活动受限，活动时加重，休息后缓解。周围软组织肿胀及压痛。

1.2 检查仪器及参数

采用Siemens Somatom Definition AS128层CT机或Siemens Somation Definiton Flash双源256层螺旋CT机进行螺旋扫描。扫描条件：管电压120-140kV， 管电流120-200mA， 层厚5mm，层间距5mm。

1.3 图像观察

由两名主治及以上放射科医师对影像资料分析。

2 结 果

2.1 发病部位

单侧肢体5例，双侧肢体1例;单发骨3例，同侧肢体多发骨2例，双侧肢体多发骨1例。多骨发病跨越关节者，关节面不受累;软组织内出现高密度钙化灶及脂肪密度灶1例，发生于臀部。

2.2 CT表现

骨皮质不规则增厚、可累及整个骨干，髓腔不均匀变窄，松质骨或髓腔内见不规则形骨质密度增高影，与正常骨结构分界清楚;其中1例周围软组织内见不规则形钙化密度及脂肪密度影。

3 讨论

蜡泪样骨病由Leri和Jenny于1922年初次报道，增生的骨质向下流注、外形如蜡油沿蜡烛边缘向下流淌。主要临床表现为受累肢体慢性疼痛及活动障碍，负重加重，休息后减轻，多侵犯一侧肢体，周围软组织可受累。病因不明，现多认为是骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常所致，包括软骨内成骨和膜内成骨骨化障碍。病理无特征，表现为骨内外膜增生、硬化。本病主要依据X线特征进行分型，分型方法及种类多，标准各异[1]。于成福等[2]根据X线表现将其分为4型，皮质内型：病变流向骨皮质内，皮质外型：病变流向骨皮质外，皮质旁型：病变流向软组织内，混合型：以上3种类型随机组合。亦有人依照病变骨质增生硬化形式分为骨旁型、骨内型、骨内骨旁型及肿瘤型。

蜡泪样骨病CT表现;骨皮质不规则性骨质增生、硬化及肥厚，如蜡泪状，骨干增粗、骨质密度增高、髓腔不同程度变窄或闭塞。常单侧、非对称性分布，多发生于四肢，下肢发病较上肢多见，手足骨和骨盆亦可受累，而中轴骨少，可跨越滑膜关节，局部周围软组织内可见钙化灶。

蜡泪样骨病主要与以下进行鉴别。石骨症：骨质增生、硬化发生于全身骨，骨皮质增厚，髓腔不同程度狭窄及闭塞，其骨轮廓完整，“骨中骨”是其典型表现，可伴肝脾及淋巴增大、贫血。慢性硬化性骨髓炎：单骨多发常见，骨皮质增生、局部呈梭形隆起样改变，髓腔硬化及变窄，病灶部分伴骨膜反应及骨质破坏征象。骨斑点症：四肢长短管状骨干骺端及骨骺的骨松质多发，表现为骨质内多发骨斑点，骨斑呈类圆形或圆形，大小不一，大多直径1厘米。

参考文献

[1] 王晓睿，刘鹏飞，刘志兰，等.蜡油骨病2例[J].中国医学影像技术， 2005，21（8）：1288

[2] 于成福，杨艺，曾行德.蜡油样骨病X线诊断（附5例报告）[J].中国医学影像技术， 1999，15（12）：976

作者简介：

陈明井（1988-）女，汉族，研究生，初级医师， 研究方向：胸部影像诊断。