正中神经纤维脂肪性错构瘤1例及文献复习

陈金忠，黄建婷，唐毓金，班华登，彭金辉

（1.右江民族医学院 研究生学院，广西 百色 53000；2.右江民族医学院附属医院 手足小儿骨病科，广西 百色 533000）

神经纤维脂肪性错构瘤，也称为神经纤维脂肪瘤或神经性脂肪瘤病，是一种罕见的肿瘤样病症，最常见于正中神经，通常在手腕或手的水平。神经外膜和神经束膜被过量的脂肪和纤维组织包绕是其主要特征。磁共振检查是诊断该疾病的主要手段，但由于该疾病罕见，临床医生也会因此误诊为单纯脂肪瘤。本文报道1 例无任何神经症状的正中神经纤维脂肪错构瘤并文献复习。

1 病例资料

患儿 男，14 岁。因2年前无意中发现右手掌肿物入我院。入院时该患儿并未诉疼痛、麻木等不适感，只是当手长时间活动后出现轻微酸胀不适，入院诊断为右手脂肪瘤。入院查体：右手大鱼际处可触及大小约2.0 cm×3.0 cm 的单个肿块，质地软、边界清，表面光滑可移动；无压痛及波动感；各手指感觉及运动均正常。磁共振提示为脂肪瘤（图1）。X 线片未见有骨质破坏（图2）。

由于术前缺乏对该肿瘤认知，我们没有对患者进行超声、肌电图检查，并误诊为脂肪瘤。因此在完善相关检查后，拟行臂丛神经阻滞麻醉下肿物切除。以肿物表面做弧形切口，钝性分离，由远端向近端分离，术中探查发现肿块呈不规则形，向远端分离时，见正中神经明显变粗，外膜增厚、充血、水肿，神经纤维紊乱(图3)。术中分离部分组织并快速冰冻病检提示为良性组织，术后病理诊断为右正中神经纤维脂肪瘤（图4）。由于术中正中神经部分分支被切断，术后患者出现手部感觉异常。

图1 术前磁共振影像

图2 术前X 线片

图3 术中

图4 术后病理图片（HE 染色×200）

2 讨论

神经纤维脂肪性错构瘤，是一种罕见的、生长缓慢且良性的外周神经肿瘤。纤维脂肪性错构瘤的起源仍然模糊不清，多见于年轻人，这表明可能存在先天性病因，尽管在老年人中有少数病例报道[1]。正中神经及其分支是受累的主要部位，其次是桡神经、尺神经、足背侧神经、臂丛神经和颅神经；而在正中神经中通常在手腕或手的水平，也有罕见的处于肘部水平[2]。临床表现以逐渐增大的无痛性肿块为主要症状且少数伴有巨指，到后期通常会出现疼痛、麻木、感觉异常和腕管综合征[3，4]。

由于纤维脂肪性错构瘤的磁共振成像较为特殊，在T1 加权和T2 加权图像上具有高信号强度的脂肪，在轴向图像上具有特征性的同轴电缆外观，并且在矢状图像上具有“意大利面条”状外观，因此磁共振足以诊断并不需要活检[5]。但在诊断时应与创伤性神经瘤、神经纤维瘤、神经瘤、神经鞘瘤、神经节囊肿、脂肪瘤、遗传性肥厚性间质性神经炎和血管畸形等疾病鉴别[6，7]。

文献中报道有限数量的纤维脂肪性错构瘤病例，并无明确的最佳治疗建议，因此治疗以有无症状、症状的严重程度为指导。了解纤维脂肪瘤对神经受累的程度对于术前计划非常重要。多数学者主张早期行腕管减压、纤维脂质鞘减压，而解剖和显微手术切除通常保留用于那些先前做过腕管减压术但仍具有进行性和致残性正中神经损害的病例，但这种方式可能导致运动和感觉功能的永久性丧失，且效果并不明显[8]。有学者认为减压后仍然出现进行性加重神经症状，可能与大量神经周围纤维化直接压迫个体神经束而不是因为正中神经在腕管中受压有关，因此有学者通过大范围切除和腓肠神经移植获得了令人满意的功能结果[9，10]。

综上所述，正中神经纤维脂肪性错构瘤的诊断主要依赖磁共振检查。治疗方式有预防性腕管松解(CTR)、全神经切除后神经移植。而CTR 已被证明对许多有腕管症状的患者有帮助，并能够缓解大部分症状，是治疗该疾病的主要手段，而该疾病的病因尚需进一步探讨。