佩吉特骨病1例

丁新华，王海军

(甘肃省人民医院核医学科，甘肃 兰州 730030)

图1 PDB影像学表现 A.全身骨显像； B.SPECT/CT断层显像

患者女，63岁，因“无诱因出现间断性头痛5年余，近1个月加重，咳嗽时双颞侧剧烈跳痛”就诊。查体：头部及四肢关节未见畸形、活动障碍等异常。实验室检查：碱性磷酸酶(alkaline phosphatase， ALP)1 668 U/L。骨密度检测提示骨量减少。头颅X线片：颅骨轮廓尚见，头皮软组织肿胀，骨质内多发混杂密度影，病灶形状不规则；提示颅骨多发病变。胸部、双侧肱骨、骨盆X线检查骨质均未见明显异常。全身骨显像：颅骨弥漫性摄取增强，放射性分布不均匀，以右顶部为著(图1A)。头部SPECT/CT断层融合显像：CT平扫示颅骨骨质明显不均匀增厚，颅骨外板、板障及内板3层结构不清，密度不均匀，其内可见多发高低混杂密度影，形态不规则，累及额骨、顶骨及枕骨，其周围软组织肿胀；SPECT示颅骨骨质增厚，内见弥漫性高低不等放射性异常浓聚灶；SPECT/CT示CT图像中密度增高区域呈高摄取，而密度减低区域仅为轻度摄取(图1B)。诊断：佩吉特骨病(Paget's disease of bone， PDB)。予静脉滴注唑来膦酸注射液(5 mg，1次)+口服碳酸钙D3片(每日600 mg)及骨化三醇胶丸(每日0.25 μg)，3个月后头痛症状缓解，1年后复查， ALP恢复正常水平。

讨论PDB为局灶性慢性代谢性骨病，又称畸形性骨炎；其特征是病灶部位骨吸收和骨形成异常，导致骨解剖结构和外观发生变化，引起疼痛、骨折和畸形的骨代谢紊乱。PDB多见于男性，男女发病比例为1.8∶1.0；50岁以下人群少见。PDB可累及全身骨骼，常累及骨盆、股骨、腰椎、颅骨等，疼痛是最常见临床表现。ALP是检测PDB并跟踪其进展最常用的标志物，敏感度高。全身骨显像1次成像即可发现全身不同部位病灶，可比X线片更早发现病灶，灵敏度高，是诊断PDB的首选检查。SPECT/CT对PDB具有较高诊断效能。临床及影像学检查均难以明确诊断时，需对病灶进行活检以确诊。本例患者头痛剧烈伴ALP升高，结合全身骨显像与局部SPECT/CT表现，明确诊断；给予规律药物治疗后，患者头痛缓解，ALP恢复正常。