局灶性肝紫癜的CT及MRI表现

刘志健， 耿婷婷， 王明亮， 罗荣奎， 董光， 耿海， 曾蒙苏

肝紫癜(peliosis hepatis，PH)是指在肝切除或活检标本中可见肝实质内多发、大小不等的充满血液的囊腔，是一种罕见的良性肝脏血管病变。根据病变范围可分为弥漫型和局灶性。目前国内外相关报道多以个案为主，缺乏对此病的系统性分析，临床误诊率较高。本文主要通过对6例经手术病理证实的局灶性肝紫癜患者的CT及MRI资料进行回顾性分析，总结其影像特征，旨在提高对此病的诊断及鉴别诊断水平。

材料与方法

1.临床资料

将复旦大学附属中山医院2016年1月-2018年3月经手术病理证实的6例局灶性肝紫癜患者纳入分析。其中，男3例，女3例，年龄42～67岁，平均(52.8±9.9)岁。5例有肠道恶性肿瘤化疗史(胃癌1例，结肠癌1例，直肠癌3例)，随访过程中CT检查发现肝内病变；1例因间断上腹痛伴发热10余天就诊，行CT检查发现肝内病变。6例患者均行CT平扫和对比增强检查，2例患者同时行MRI平扫和增强扫描。所有患者均无乙肝和肝硬化病史，甲胎蛋白、癌胚抗原及肿瘤标志物CAl99均为阴性。

2.检查方法

CT扫描采用Siemens Somatom Definition 64层螺旋CT机，扫描范围自膈顶至髂脊水平，扫描参数：层厚5 mm，层距5 mm，视野32 cm×32 cm～38 cm×38 cm。平扫结束后，使用高压注射器自肘静脉团注对比剂碘海醇(300 mg I/mL)，剂量为1.0～1.5 mL/kg，注射流率2.5～3.0 mL/s，采用自动跟踪触发技术，在腹主动脉内设置ROI，阈值达100 HU时触发动脉期扫描。MRI扫描使用Siemens magnetom Avanto 1.5T MR扫描仪，平扫序列包括TSE T2WI、GRE T1WI、DWI和正、反相位T1扰相梯度回波成像；动态增强扫描采用三维容积内插法屏气检查(volumetric interpolated breath-hold examination，3D-VIBE)扫描；对比剂采用马根维显(Gd-DTPA)，总量25～30 mL，经肘静脉以2 mL/s流率注射，分别于对比剂注射后25～30、45～50、65～70和180 s行动脉期、门静脉期、下腔静脉期及延迟期扫描。

3.图像分析

由2位具有5年以上肝脏诊断经验的高年资放射科医师进行阅片分析和测量，意见不一致时经讨论达成一致意见。主要观察内容：①病灶的部位(Ⅰ～Ⅷ段)、数目(单发、多发)、大小(横轴面图像上的平均径，即长径与短径之和的平均值)、形态(类圆形、片状)和边界(模糊、清晰)等。②病灶的平扫及动态增强特征。③分别在平扫、动脉期和门脉期病灶的最大层面上测量病灶及周围正常肝实质的CT值。

4.统计方法

使用SPSS 19.0统计分析软件，连续变量以均值±标准差表示。计量资料符合正态分布者采用t检验。以P<0.05为组间差异有统计学意义。

结 果

1.病灶的基本形态学特征

6例中，5例为单发病灶，1例有2个病灶，共7个病灶。病灶位于肝右叶5个(Ⅵ段1个、Ⅶ段2个、Ⅷ段1个、Ⅵ+Ⅶ段1个)、左叶2个(Ⅳ段)。病灶平均径9.5～23.0 mm，均值(15.5±5.3) mm。病灶呈类圆形或椭圆形6个，斑片状1个；边界模糊6个，清晰1个。

2.平扫及强化特征

CT平扫显示7个病灶均呈略低密度；CT增强扫描：7个病灶均表现为渐进性强化，其中4个病灶呈渐进性均匀强化，即动脉期呈均匀略低密度，门脉期呈略低或接近正常肝实质密度(图1a～c)；2个病灶呈“离心性”强化，表现为动脉期病灶中心呈点状或球形强化，门静脉期病灶强化范围呈离心样向周围扩展(图2a～c)；1个病灶在动脉期及门静脉期呈渐进性环形轻度强化(图3)。MR平扫显示2个(2/2)病灶在T2WI上均呈稍高信号，T1WI上呈低信号，DWI上呈等信号；增强后两个病灶均表现为渐进性强化，其中1个呈渐进性轻度强化(图1d～f)，1个呈渐进性“离心性”强化(图2d～f)。

肝紫癜病灶与周围正常肝实质CT值在平扫、动脉期和门静脉期图像上的CT值及统计分析结果见表1。在3期图像上肝紫癜病灶与周围正常肝实质CT值的差异均有统计学意义(P<0.05)。

表1 肝紫癜病灶与周围正常肝实质CT值的比较 (HU)

讨 论

肝紫癜是一种少见的肝脏良性血管性病变，病理上表现为肝实质内多发的大小不等充满血液的囊腔，这些囊腔可与肝窦或中央静脉沟通，病变大小可从1毫米至数厘米，可同时累及肺和网状内皮系统器官，如脾脏、淋巴结和骨髓等[1]。任何年龄均可发生，以成年人多见，无性别差异[2]，本组6例患者均为成人，男3例，女3例，男女比例为1:1，病灶平均径为9.5～23.0 mm，均值(15.5±5.3) mm，与文献报道一致[3]。PH患者通常无临床症状，常于尸检或手术偶然发现，少数患者可有间歇发热病史，病变广泛而严重的患者可逐渐出现肝功能衰竭[1]。实验室检查无特异性。本组6例患者中，5例为胃肠道肿瘤术后化疗后定期随访发现，1例因上腹痛伴发热就诊，所有患者的肿瘤标志物均为阴性。本病的病因尚不明确，可能与其相关的因素：①某些药物的毒性作用，相关药物包括合成代谢类固醇、免疫抑制剂[4]、雄激素[5]、巯嘌呤[6]和口服避孕药[7]；②某些毒素，如聚氯乙烯、三氧化二坤和氧化钍等；③慢性消耗性疾病，如结核、血液系统恶性肿瘤[8]、移植后免疫缺陷和肝细胞性肝癌等[9]；④与感染相关的因素，如获得性免疫缺陷综合征引起的继发感染(巴氏杆菌感染)[10]。本组6例中有5例患者为胃肠道肿瘤术后常规进行药物化疗，提示化疗药物的毒性作用或恶性肿瘤可能为本病的诱发因素，两者间的关系尚需增加样本量进行深入研究。

图1 肝右叶局灶性HP。a) CT平扫显示肝右后叶类圆形低密度灶(箭)，边界模糊， CT值约34HU； b) 增强动脉期显示病灶呈轻度均匀强化(箭)，CT值约57HU； c) 门静脉期显示病灶呈渐进性强化(箭)，密度仍低于肝实质，CT值约69 HU，病灶大小约1.6 cm×1.0 cm； d) MR平扫T1WI示病灶呈低信号(箭)； e) 增强后动脉期病灶轻度均匀强化(箭)； f) 延迟期病灶持续均匀强化(箭)，信号略低于肝实质。

系统性总结局灶性肝紫癜的影像表现的文献报道极少，结合本组6例患者的CT和MRI资料及相关文献报道，笔者总结其表现特征如下。

局灶性PH多发生于肝右叶，左叶少见，单发病灶多见，少数病例也可多发。根据病灶大小、病灶内有无血栓形成和出血等，其CT平扫表现有所不同。常见表现为边界模糊的低密度灶，少数也可表现为等密度或高密度灶，小于1 cm的病灶在平扫图像上可能无异常改变，病灶内偶有钙化[2,11]。病灶在MR平扫T2WI上表现为稍高信号，T1WI上呈低信号，DWI上表现为等或稍高信号。根据病变内出血所处时期，病灶在T1WI上也可表现为等或稍高信号[12]。本组7个病灶均表现为稍低密度，5个位于肝右叶，2个位于肝左叶；6个病灶边界模糊，1个边界清晰。

局灶性PH增强后可表现为轻度强化、环形强化和延迟强化等。Iannaccone等[2]研究发现，局灶性肝紫癜动脉期较肝实质可呈相对低密度，或病变中心见球形血管样强化或病灶中心点状强化，呈“靶征”；门脉期呈“向心性”或“离心性”强化，延迟期病灶均匀强化。Kim等[11]分析了8个FPH的CT强化特点：①持续性明显强化2例；②持续轻度强化2例；③向心性强化4例。他认为①型是由于扩大的肝窦内充满的是新鲜血液所致，②型和③型是由于扩大的肝窦内充满淤血所致。本组7个病灶表现为以下3种强化方式：①渐进性均匀强化4个；②渐进性“离心性”强化2个；③渐进性环形强化1个。三种强化方式均为渐进性非退出型强化，借此可以与典型的呈“快进快出”增强表现的肝细胞肝癌相鉴别[13]。此外，渐进性均匀强化及渐进性“离心性”强化与转移瘤的环形强化(“牛眼征”)的特点也不同[14]。作者推测不同的强化方式可能与病灶扩张的血窦内血液所处时期不同有关，但具体关系有待于进一步研究证实。

图2 肝左内叶局灶性HP。a) 平扫CT示肝左内叶小类圆形低密度灶(箭)，边界模糊， CT值约49 HU； b) 增强动脉期显示病灶中心点状强化，呈“靶心征”(箭)，CT值约58 HU； c) 门静脉期显示病灶强化范围呈离心样向周围扩展(箭)，CT值约83 HU，病灶大小约1.2 cm×1.0 cm； d) T1WI示病灶呈低信号(箭)； e) 增强门脉期显示病灶中心呈点状强化(箭)； f) 延迟期显示病灶内强化范围进一步增大，呈“离心性”强化(箭)。图3 肝左内叶局灶性HP。a) CT平扫显示肝左内叶类圆形低密度灶(箭)，边界较清，病灶中心可见更低密度区，边缘实性部分的CT值约35 HU； b) 增强动脉期显示病灶呈轻度环形强化(箭)，CT值约43 HU； c) 门静脉期显示病灶呈持续轻度强化(箭)，CT值约50 HU，大小约2.2 cm×2.4 cm。

对比剂随时间集聚对肝紫癜的诊断有一定提示作用，本研究中，所有病灶在平扫、动脉期和门静脉期的CT值呈现渐进性增加的规律，但门静脉期病灶的平均密度仍低于周围正常肝实质，考虑原因可能为本研究中所有病例均未行CT延迟扫描，未观察到病灶延迟期CT强化特征所致。而本研究中MRI增强扫描的期相更多，较CT检查有一定优势。

4.本研究的局限性

肝紫癜为少见疾病，本研究中纳入的样本量较小，结果可能存在偏倚；且本研究为回顾性分析，所有患者未行延迟期CT增强扫描，未观察到延迟期病灶的强化特征，尚需在今后进一步观察和研究。