左侧颞叶孤立性Rosai-Dorfman病1例

黄荟玉，张 勇，程敬亮，文萌萌

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 左侧颞叶Rosai-Dorfman病 A.T1WI； B.T2WI； C.DWI； D.病理图(HE，×200)

患者女，40岁，以“无明显诱因持续性左侧头痛伴头晕、恶心20天，言语不清、语速减慢伴记忆力下降1周”入院。头部MRI：平扫示左侧颞叶团块状混杂短T1(图1A)、长T2信号(图1B)，周围见大片稍长T1、稍长T2信号；黑水像呈混杂信号；DWI(图1C)未见弥散受限，SWI示病变内片状低信号；增强扫描呈不均匀强化；MRS示病变NAA、Cho和Cr峰下降，NAA/Cr降低，Cho/Cr增高；诊断：左侧颞叶胶质瘤伴出血。行神经导航下左侧颞叶肿瘤全切术，术中见约3.20 cm×1.50 cm×0.60 cm肿物，呈灰红或灰褐色。镜下见纤维组织及血管增生，组织细胞、淋巴细胞浸润伴出血(图1C)。免疫组织化学：GFAP(-)，S-100(+)，CD3(灶+)，Oligo-2(-)，EMA(+)，IDH(-)，Ki-67(15%+)，CD1a(-)，CD207(-)，CD20(-)，CD68(+)，CD30(-)，CD163(+)。病理诊断：(左侧颞叶)Rosai-Dorfman病。

讨论Rosai-Dorfman病为非肿瘤性良性组织细胞增生性疾病，属于非朗格汉斯细胞组织细胞增生病变；病因不明，好发于儿童及青少年，男性多见；常累及淋巴结，结外病变多见于头颈部、鼻窦、骨等，中枢神经系统Rosai-Dorfman病仅占结外病变的4%。颅内Rosai-Dorfman病多累及硬脑膜，好发于大脑凸面、鞍区、中颅凹等，多附着于硬脑膜。本例病变位于左侧颞叶脑实质，未累及硬脑膜，且无周围淋巴结病，亦无明显全身异常，实属罕见。颅内Rosai-Dorfman病影像学表现缺乏特异性，可为脑实质外单发或多发肿块，T1WI呈等或等低信号，T2WI呈等低或等高信号，增强后呈均匀或环形强化，多伴脑膜尾征，故常被误诊为脑膜瘤。本例病变位于左侧颞叶，呈团块状混杂短T1、长T2信号，不均匀强化，无脑膜尾征，与上述表现不符，可能与病变位于脑实质且伴出血有关。本病确诊依赖病理和免疫组织化学检查。本例符合Rosai-Dorfman病组织学特点及特征性免疫表型，但因伴发出血，呈急性起病，术前难以确诊。临床遇脑实质内病变伴出血时，应考虑本病可能；但出血能否作为该病的特征表现尚需证实。