认识儿童的常见病
2019-08-16康志娟李志辉
康志娟 李志辉
过敏性紫癜的病因
导致HSP的病因除了过敏以外,还有哪些呢?这个问题目前医学界尚没有确切的答案,目前认为可能与以下原因有关。
1.细菌、病毒感染:临床上发现大多数病人在发病前有“感冒”病史,尤其是链球菌感染史报道更多。其他感染如水痘病毒、风疹病毒、麻疹病毒、乙肝病毒或微小病毒B19等也有学术报道。
2.过敏:少部分HSP的孩子可能对某些食物(如蛋类、乳类、豆类)、花粉及植物过敏,还与某些药物(抗生素、阿司匹林等)的使用有关。但目前只是众说纷纭,缺少确切的依据。
3.疫苗接种:极少数的孩子患HSP发生在疫苗接种后,提示疫苗接种可能与HSP的发生有一定的关系。但是目前还没有直接的证据支持,因此下这个结论一定要慎重,应该请相关专业人员帮助判断。
4.其他:如昆虫叮咬、寒冷、外伤及恶性疾病等,均曾被提及过诱发过敏性紫癜发生的事件。同样,家族聚集发病的情况也有报道,认为可能有遗传因素参与发病。
5岁的小明,双下肢皮肤上出现了很多紫红色皮疹,并且踝关节肿胀、疼痛,不能行走。小明的父母和爷爷、奶奶被吓坏了,立即带小明去儿童医院检查。医生说小明患了一种被称为“过敏性紫癜”的病,这种病在儿童中比较常见。
大约在1860年,一位德国的儿科医生将一组包括皮肤紫癜、关节炎、腹痛的临床症状在内的疾病命名为Henoch-Schonlein purpura(HSP),而Henoch和Schonlein分别是医生和他老师的名字,puipura就是紫癜的意思,最初这位医生也只是用HSP来描述这样一组临床综合征。后来,有其他的医生发现有HSP病人在接触了某些食物、药物、昆虫后起病,因而又命名为“Anaphylactoid purpura”,其中Anaphylactoid就是过敏/超敏的意思,Anaphylactoid puipura翻译过来就是“过敏性紫癜”。其实只有少部分HSP病人能找到确切的过敏原。HSP在医学上归属于风湿免疫类疾病,多发生于儿童,以学龄前及学龄期儿童多见,男孩多于女孩,一年四季均可发病,但以春秋季发病较多。
过敏性紫癜的临床表现
HSP是由多种临床表现组合的综合征,表现的形式多样化,下面我们一起去认识HSP的常见临床表现。
1.皮肤出血点:反复出现皮肤紫癜是HSP最具特征的表现。所谓“紫癜”是指直径大小为3~5毫米的出血点,这些出血点的大小、形态不一,初起呈红色斑丘疹,渐成为出血性,高出皮面,压之不褪色,数日后转为紫色,继而呈棕褐色而消退;有时可融合或中心呈出血性坏死。紫癜常出现于四肢、臀部,尤以下肢及膝、踝关节附近最多,对称分布,分批出现,一般4—6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。除紫癜外,发病过程中可以同时合并称之为荨麻疹的红色风团样皮疹,偶尔还会出现头皮、手臂或手背红肿和疼痛。
2.剧烈腹痛:大约2/3的HSP病人会出现阵发性剧烈腹痛,腹痛的部位常位于脐周或下腹部,可伴有呕吐,少数可能有呕血,部分孩子出现便血。少数严重患者可并发肠套叠、肠梗阻甚至肠穿孔而危及生命。
3.关节肿痛:大约1/3的病人出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,常呈游走性。关节腔内有浆液性渗出,但一般无出血,可在数日内消失,不留后遗症。
4.肾脏损害:30%~60%的患儿出现肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿,严重者出现水肿、高血压、肾衰竭。少数肾损害的患儿病情迁延不愈,转为慢性肾脏病,甚至发展成尿毒症。
5.其他症状:极少部分重症HSP病人可能出现惊厥、昏迷、喉头水肿、哮喘、心肌炎、心包炎等严重症状,危及生命。
与其他疾病的鉴别
由于HSP的临床表现多种多样,不同症状的组合非常复杂。下面这几种疾病都与HSP有相似之处,还需要大家仔细分辨。
1.特发性血小板减少性紫癜:HSP皮疹的实质是皮肤出血点,而特发性血小板减少性紫癜是一种原因不明的获得性出血性疾病,病程中因为血小板减少,同样也会有皮肤出血点,与HSP容易混淆。但若仔细分辨,仍能找出这两者的差异。特发性血小板减少性紫癜的皮疹,以全身皮肤散在分布的针尖样大小出血点为特点,在身体易于碰撞的部位比较多见,常常伴有鼻出血或齿龈出血,血常规检查可见血小板数目明显减少,从而可以与HSP区分开来。
2.败血症:是细菌侵入血循环,并在血液中生长繁殖,产生毒素而发生的急性全身性感染,其中脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与HSP皮疹难以鉴别。但通过伴随症状,我们还是能找出兩者的不同。脑膜炎双球菌败血症除了全身可见皮疹外,最重要的是由于是急性感染,病情进展迅速,并常常伴有发热,血化验可见白细胞明显升高,留血标本进行培养或皮疹涂片检查可见细菌。
3.幼年特发性关节炎:幼年特发性关节炎曾经也被称为幼年类风湿性关节炎,是小儿时期常见的关节炎。幼年特发性关节炎与HSP在医学上都属于风湿免疫性疾病,两种疾病的关节症状有时难以鉴别。但因为两者的结局完全不同,所以非常有必要将其区分开。幼年特发性关节炎的关节病变常呈对称性,可以累及到小关节,可出现关节的破坏,导致关节畸形,也是造成小儿时期残疾的重要原因;而HSP关节损害可出现关节红肿、疼痛及活动障碍,常累及膝、踝、肘及腕等大关节,尽管症状可反复出现,但预后良好,不会留下后遗症。临床上常常根据HSP的典型皮疹及伴随症状与幼年特发性关节炎鉴别。
4.急腹症:急腹症是指各种原因引起以急性腹痛为主要疾病的一组疾病,包括急性阑尾炎、胃十二指肠溃疡穿孔、急性肠梗阻、急性胆囊炎等,其中急性阑尾炎是儿童最常见的急腹症之一。部分患HSP的孩子不是以皮肤紫癜为首发症状,而是以剧烈的腹痛为首发症状时,非常容易与急性阑尾炎混淆,容易误诊。但仔细观察就能够区分开来。HSP孩子的腹痛虽较剧烈,但位置一般是不固定的,且触摸腹部无明显压痛;而急性阑尾炎除了自我感觉腹痛外,触摸孩子的右下腹有明显的压痛及反跳痛,还可能出现发热等感染征象。
过敏性紫癜的预后
HSP这个病到底严不严重?为什么总是复发?能不能治好?这是患“过敏性紫癜”家长关系的焦点问题。其实,HSP在医学上被认为是一种自限性疾病,疾病持续的时间一般为4~6周,个别患者可持续数月,大部分患儿是可以痊愈的,少数重症患儿合并肠出血、肠套叠等可能会危及生命,若合并肾脏损害则事情会麻烦些,部分病人病程迁延不愈。
总之,过敏性紫癜是儿童常见病,多发病,病情轻重不一,大部分患儿可以痊愈,少数重症患儿可能会危及生命或病情迁延,因此家长们需正确认识过敏性紫癜,有助于积极治疗。