产前超声诊断胎儿双上腔静脉伴复杂心脏畸形1例*

刘世霞，张加琪，宋娟，何俏阅，余岚，王瑜

（湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院 超声影像科，湖北 襄阳 441000）

1 临床资料

图1 超声图

31岁孕妇，孕36周3 d，超声提示心脏畸形4周入院，单活胎，胎盘前置，胎盘I级，双顶径8.8 cm，超声孕周35.5周，头围31.1 cm，腹围30.7 cm，股骨长6.8 cm。羊水深度3.5 cm，羊水指数12.2 cm，胎盘厚度2.2 cm，脐动脉S：35 cm/s、D：13 cm/s，RI：0.6，S/D：2.6，胎心率150次/min，颅骨环完整，左侧脑室与大脑左半球比例正常。上唇、胃泡、双肾、膀胱及脊柱可显示腹壁完整，而肢体远端显示不清，胎儿颈部可见V形压迹，四腔心可见，肺动脉起自右室，右室流出道可显示，右肺动脉起自肺动脉右侧缘，左肺动脉从右肺动脉发出，绕过气管后方，经降主动脉前方进入左肺，形成肺动脉吊带；心底切面显示有一血管回声在肺动脉左侧，经过冠状静脉窦（59 mm×49 mm）入右心房；室间隔肌部连续中断约0.14 cm，在CDFI上可见双向分流信号，右向左的分流速度约116 cm/s、左向右的分流速度约83 cm/s。超声诊断：肺动脉吊带；双上腔静脉；肌部室间隔缺损（见图1）。尸体解剖可见左心房后左方存在上腔静脉左肺动脉从右肺动脉发出绕过气管后方经降主动脉前方进入左肺，形成肺动脉吊带（见图2）。

图2 解剖图

2 讨论

两侧总主静脉是胎儿最大的体静脉，正常情况下右侧总静脉向下形成上腔静脉，左侧总静脉及其分支大部分退变，少部分残留形成冠状静脉窦。胚胎发育中，左上腔静脉的形成是由于左侧总静脉发育异常，根据其与右侧上腔静脉、左头臂静脉的关系，以及汇入部位可分为4种类型：Ⅰ型最常见，经冠状窦汇入右心房；Ⅱ型经冠状窦引流入右心房，但有部分短路分支汇入左心房；Ⅲ型左上腔静脉汇入左心房；Ⅳ型冠状窦闭锁，左上腔静脉与左肺静脉相连[1]。这种先天性心脏病在出生后大多没有临床表现，但会使心脏的检查和手术的难度及风险增高。若左上腔静脉汇入左心房出现发绀现象，则应在静脉下端做结扎手术。双上腔静脉常合并心内外畸形。出生后常规心脏检查难以发现。

此病例中还存在左肺动脉吊带和室间隔缺损。左肺动脉吊带是左肺动脉起源于右肺动脉的后方，跨过右主支气管在食道与气管之间穿过到达左肺[2]。常引起呼吸困难、肺部感染等。部分患儿合并存在室间隔缺损（如本病例），且病死率高。产前超声由于具备无创、安全和价格低廉等原因，已经成为胎儿泌尿系统畸形的首选方法，能对孕妇产前咨询提供可靠的影像学诊断依据。