乳腺腺样囊性癌1例临床表现及病理特征分析

吕晓娟

菏泽市中医医院，山东 菏泽 274000

腺样囊性癌多见于涎腺，也可发生于子宫、外阴、乳腺等部位。乳腺腺样囊性癌是一种低度恶性肿瘤，组织结构类似于涎腺的腺样囊性癌，相对罕见，发病率约占乳腺恶性肿瘤的0.1%[1]，常易误诊为其他类型的癌或良性病变。本研究就1例乳腺腺样囊性癌结合文献对其临床表现、病理学特点及鉴别诊断进行分析。

1 资料与方法

该病例来自菏泽市中医医院病理科，患者，女， 69岁，无意发现右乳肿物来源就诊，行右乳肿物切除术，术中快速病理检查，术后标本以4%中性甲醛固定，常规石蜡切片4um，HE染色，免疫组化采用EnVision二步法，所用抗体CD117、CK、CK7、 KI-67 、ER、PR、HER-2、Calponin、Mammaglobin、GATA3、P63、SMA、CEA和试剂盒均购自迈新生物技术开发有限公司，DAB显色，免疫组化染色均设阴性和阳性对照。

2 结 果

2.1临床特点 患者，女，69岁，临床表现为右侧乳腺无痛性肿块，行乳腺癌改良根治术，术中见肿物位于腺体层，质硬，境界欠清，与周围无明显粘连，仔细分离后，完整切除，包膜较完整，未发现同侧腋窝淋巴结转移。

2.2病理观察

2.2.1巨检 术中冰冻:送检灰红组织1块，体积3 cm×2.5 cm×0.8 cm，切面见一灰白结节，大小1.5 cm×1 cm×0.7 cm，质脆。

2.2.2镜下 送检组织未见明显正常乳腺小叶或导管成分，肿瘤大部分呈梁状、条索状、实性排列，浸润性生长，间质促纤维结缔组织增生，肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形，核深染，可见核仁，核浆比例失调，可见瘤巨细胞及和分裂象。

2.2.3免疫表型 CD117(+)、CK(+)、CK7(局灶+) KI-67(+30%) 、ER(-)、PR(-)、HER-2(-)、Calponin (-)、Mammaglobin (-)、GATA3(-)、P63(-)、SMA(-)、CEA(-)(图3)

A CD117 B CK7

C CK D Ki67

图3 免疫组织化学

2.2.4病理诊断 (右乳腺)结合免疫组化和HE形态符合腺样囊性癌，实体型。

3 讨 论

腺样囊性癌，主要由导管内衬上皮细胞和肿瘤样肌上皮细胞构成，为涎腺常见恶性肿瘤，乳腺腺样囊性癌组织学类似于腮腺腺样囊性癌，但在日常工作中不易明确诊断，有报道指出超过50%的BCAA病例被误诊为其他类型的乳腺病变[2]，本研究病例术中快速病理示：(右乳腺)恶性肿瘤，也未明确诊断为BACC。

3.1临床特点 乳腺腺样囊性癌的患者大多为女性， 中位发病年龄为 62 岁[3]，有文献报道亦可发生于男性[4]，但极为罕见。其最常见的临床表现是乳腺单发结节， 多个肿块者很少见。约 50% 的肿块位于乳晕下或中央区域， 大多与周围组织界限清楚[5]， 可有或无疼痛。影像学检查没有特异性。X 线摄影显示为边界清楚或者不清的分叶结节，超声显示为低回声的结节[6]。

3.2病理学特征 BACC常见有筛状、梁-管状和实体分布构型，常混合存在呈囊腺样改变，也可呈实性片状排列[7]。有人认为筛状结构是分化好的表型，实性排列是分化不好的表型，根据实性区的多少扥为III级，I级没有实性区，II级实性区小于30%，三级实性区大于30%。间质多少不等，可是嗜酸基膜样改变，也可呈胶原样、促纤维性或疏松黏液样改变。免疫组化CK8/18、CK5/6、CK14、34βE12阳性 ，CD117常阳性 Scalpolnin、P63MA、可灶性阳性，Lamnin、IV胶原基膜样物阳性，ER、PR、Her2通常阴性。有研究显示：腺上皮成分表达 CK7 和 CK5 /6 ( 基底型 CK) ， 肌上皮成分表达SMA 和 p63 基底样细胞不同程度表达 CK5 /6 和p63[8]

3.3鉴别诊断 1)胶原小体病：主要位于终末单位小叶的腺管内，通常为镜下偶然发现，两者筛孔内小体的结构有相似指出，但胶原小体病有其独特的结构特点，呈丝状、放射状、线团状，且常与硬化性腺病等其他病变伴随出现, 局限性非浸润病变， 其腺上皮不表达 CD117[9]。而BACC肉眼可见明确肿物，呈浸润性生长，其筛孔内为间质或黏液成分，缺乏特定的结构特点，CD117常阳性[10]

2)浸润性筛状癌：具有明显的筛状结构，有时不易与腺样囊性癌相鉴别，筛状细胞巢更不规则，缺乏基底膜和肌上皮，筛孔内为蛋白黏液及坏死组织。ER、PR常为阳性，通常不表达SMA、P63、CD117。腺样囊性癌ER、PR阴性，CD117常为阳性，SMA、P63可局灶阳性。

3)筛状导管原位癌：是导管内病变，ER、PR常弥漫阳性，其腔内分泌物和腺样囊性癌的假腺腔内容物不同。

4)腺样浸润性导管癌：细胞异型更明显，有更显著的泡状核和更加丰富的胞浆，缺乏肌上皮。细胞外黏液基质不如腺样囊性癌明显。

3.4治疗及预后 腺样囊性癌低度恶性，较其他类型的乳腺恶性肿瘤预后好，少见腋窝淋巴结转移和远处转移，最常见的远处转移部位是肺，因此随访时要注意复查胸片。可行术式包括单纯乳腺切除术、保乳手术或肿物局部切除，大多不进行腋窝淋巴结清扫，一般也不进行化疗及放疗，由于激素受体阴性， 内分泌治疗效果不佳。本例患者术后未进行任何化疗及放疗，随访至今未复发。