儿童右肺中叶综合征1例

曲新栋 吕梦然

【关键词】 右肺中叶综合征;儿童;临床观察

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.19.076

1 临床资料

患儿， 男， 年龄8个月29 d， 因“咳嗽、喘息3 d， 加重伴发热0.5 d”收入院。患儿3 d前无明显诱因出现咳嗽， 阵发性非痉挛性喘息， 喉中痰鸣， 无呛咳， 无声音嘶哑， 否认异物吸入史。0.5 d前咳嗽喘息有所加重， 烦躁哭闹， 伴发热38.2℃， 无呕吐腹泻， 当地诊所雾化吸入“特布他林溶液2.5 mg、布地奈德混悬液1 mg”1次， 效果不明显。既往身体健康。入院查体：体温37.2 ℃， 神志清， 精神欠佳， 呼吸急促， 呼吸频率40次/min， 鼻翼煽动， 三凹征弱阳性， 咽部充血， 双肺呼吸音粗， 可闻及痰鸣音及弥漫性哮鸣音。心率138次/min， 律齐， 心音有力， 各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 肝脏右肋下2 cm， 质软， 边钝， 脾脏未触及。毛细血管再充盈时间2 s。

入院后查血肺炎支原体抗体免疫球蛋白M（IgM）阴性， 免疫球蛋白G（IgG）阴性。血气分析：酸碱度（pH）7.34， 二氧化碳分压（PaCO2）40.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 氧分压（PaO2）66 mm Hg， 钾离子（K+）3.91 mmol/L， 钠离子（Na+）141 mmol/L， 钙离子（Ca2+）1.24 mmol/L， 氯离子（Cl-）103 mmol/L， 实际剩余碱（ABE）-3.5 mmol/L， 标准剩余碱（SBE）-3.3 mmol/L， 实际碳酸氢盐（HCO3-）21.5 mmol/L， 标准碳酸氢盐（SBC）21.4 mmol/L， 全血氧含量（tO2）17 ml/dl， 血氧饱和度（SaO2）91.6%。血常规：白细胞计数（WBC）9.67×109/L， 中性粒细胞（N）68.04%， 淋巴细胞（L）21.84%， 单核细胞（M）9.94%， 红细胞计数（RBC）4.60×1012/L， 血红蛋白（Hb）113 g/L， 血小板计数（PLT）418×109/L， 全血C反应蛋白（CRP）13.28 mg/L， 降钙素原（PCT）0.043 ng/ml， 超敏心肌肌钙蛋白T（Hs-cTNT）3.13 pg/ml， 腦钠肽（BNP）599.3 pg/ml;心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）25 U/L;肾功能正常;肝功能：谷丙转氨酶（ALT）14 U/L。心脏彩超未见明显异常。肺部CT示右肺中叶膨胀不全， 见片状高密度影， 其内见支气管充气征， 右肺中叶见粗条索状影， 边界不清。无胸水征， 纵隔内未见肿大的淋巴结， 诊断右肺中叶综合征（图1）。给予鼻导管低流量（2 L/min）吸氧， 心电监护， 去乙酰毛花苷强心， 头孢哌酮舒巴坦（商品名：舒普深）抗感染， 氧泵吸入沙丁胺醇溶液、布地奈德混悬液等抗炎止咳平喘。治疗7 d后复查肺部CT病灶明显吸收（图2）， 咳嗽喘息明显缓解。

2 讨论

任何原因引起的肺中叶慢性炎性反应或肺不张称为肺中叶综合征（又称Brock综合征或graham-burford-mayer综合征）。自1948年Graham等首次提出“右肺中叶综合征”以来， 经过几十年的探索研究， 对该病已有了更进一步的认识。最初Graham等将有咳嗽、咯血、反复肺部感染等临床症状， 由于淋巴结肿大压迫中叶支气管而引起的非结核性右中叶不张命名为“右肺中叶综合征”。狭义的右肺中叶综合征具备中叶支气管旁淋巴结肿大、支气管狭窄、中叶不张、阻塞性肺炎等病理改变。在影像学上表现为右中叶不张[1]。广义的右肺中叶综合征指的是右肺中叶不张或慢性炎症反应， 而不单只表现为肺不张， 同时也包括单独存在的右肺中叶斑片状炎症性阴影或肿瘤样块状影， 无论其是否存在支气管旁淋巴结肿大或支气管管腔狭窄[2]。

右肺中叶综合征是多种疾病的继发表现， 并不是一个独立疾病， 其病因多种多样。感染是儿童右肺中叶综合征最常见的原因， 国内肺炎链球菌感染是最主要的病原体[3]。而国外则以流感嗜血杆菌和肺炎链球菌感染为主， 气道异物也是儿童右肺中叶综合征的重要原因。本例患儿经过头孢哌酮舒巴坦（舒普深）积极抗感染治疗7 d后复查肺部CT病灶明显吸收， 临床咳嗽喘息症状明显缓解， 治疗效果理想， 支持细菌感染引起的右肺中叶综合征。

关于右肺中叶综合征的发病机制：解剖因素在发生右肺中叶不张的机制中是很重要的。右肺中叶体积小、叶间胸膜将右肺中叶与上叶和下叶完全分隔， 不能通过肺泡孔与毗邻的肺叶进行有效的侧支通气， 而侧支通气是防止肺不张的重要补偿机制， 因而容易发生吸收性肺不张。吸气相时， 中叶被通气较好的上叶及下叶向前、向下挤压， 使通气受限。右中叶支气管细而长， 小儿尤为明显， 并且与右主支气管之间形成一锐角， 容易由于引流不畅而出现感染。中叶支气管周围被气管支气管淋巴结、分支部淋巴结、支气管肺淋巴结这三组淋巴结所包绕， 当上述淋巴结因感染或肿瘤引起肿大时， 可压迫右肺中叶支气管导致右肺中叶不张[4-6]。

右肺中叶综合征临床表现并无特异性， 不同病因所引起的右肺中叶综合征的临床表现也各不相同。炎症性反应病因中最常见的临床表现是咳嗽咳痰， 可伴有发热气促等临床症状， 而其他临床症状较少见[7-10]。反复感染引起化脓性炎症性反应或支气管扩张者， 也可无明显的临床症状。肿瘤所引起的右肺中叶不张除了具有上述临床表现外， 还可存在不易控制的阻塞性肺炎感染。主要依靠影像学诊断儿童右肺中叶综合征[11-13]。对右肺中叶病变应同时进行正侧位X线胸片检查。右肺中叶肺不张的典型表现为右心缘旁尖端指向外侧的三角形或扇形致密影， 有右心缘掩盖征。右侧位上则显示沿斜裂走向的致密带状影。右肺中叶病变在CT上表现为右心缘尖端指向外侧的三角形软组织致密影。CT能显示肺不张肺体积减小的程度、支气管管腔病变的情况以及纵隔淋巴结肿大情况。

本例患儿入院后查肺部CT示右肺中叶膨胀不全， 见片状高密度影， 其内见支气管充气征， 右肺中叶见粗条索状影， 边界不清。无胸水征， 纵隔内未见肿大的淋巴结。肺部CT表现支持右肺中叶综合征的诊断。对于病程迁延、病情严重患儿， 应及时行纤维支气管镜检查[7]。纤维支气管镜检查不仅可以直观看到右肺中叶综合征的病理因素， 而且可以经纤维支气管镜活检、刷检涂片进行病理学诊断， 基本上可以明确病变的性质， 为下一步的治疗提供依据。镜下改变可见脓性分泌物阻塞、支气管狭窄、支气管内新生物、糜烂、支气管黏膜充血水肿等， 也可见支气管管腔有无异常。病理检查可找到肿瘤细胞、炎性细胞、支气管内膜结核、异物等。儿童支气管镜技术有助于儿童右肺中叶综合征的病因学诊断。利用支气管镜技术进行右肺中叶灌洗逐渐成为治疗儿童右肺中叶综合征的一个重要手段。

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[收稿日期：2019-01-14]