以视乳头水肿为首发症状的SLE一例

姜万秀?李大可

【摘要】SLE起病隐匿，发病形式多样，除面部红斑等典型表现外，可以全身各系统损害为首发表现，本文报道1例以视乳头水肿为首发症状的SLE诊断经过。该患者以视乳头水肿为首发症状，颅脑MRI未见异常，短期呈现多系统损害，最终行免疫学相关检查诊断SLE，后经肾上腺皮质激素治疗病情控制。该例的诊治提示，临床工作者应提高对免疫疾病的认识，早期诊断、早期治疗，对改善SLE患者的预后至关重要。

【关键词】视乳头水肿;免疫异常;系统性红斑狼疮

SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，好发于15 ～ 45岁年龄段的青年女性[1]。SLE病因尚不明确，目前认为该病发生与遗传、免疫异常、雌激素水平、紫外线照射、某些药物以及食物、感染等多种因素有关，可造成体内T细胞减少，B细胞增殖，免疫功能低下，产生大量自身抗体，同自身内抗原结合形成免疫复合物沉积在多个部位，造成人体多器官损害[2]。SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病。为提高临床医师对该病的认识水平，现将近期我院收治的一例以视乳头水肿为首发症状的SLE患者病史总结报告如下。

病例资料

一、病史与体格检查

患者女，13岁。因“头痛2个月，双眼视物重影3周”于2018年2月22日到我院眼科就诊。患者入院前2个月无明显诱因下出现头痛，未就诊，近3周症状加重，双眼出现视物重影，无头晕，无恶心、呕吐。患者既往身体健康，无类似家族遗传病史。

入院体格检查：体温36.5 ℃，脉搏80次/分，血压90/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸20次/分。心、肺无异常，无其他阳性体征。眼科检查：右眼矫正视力1.0，角膜清，前房可，晶体透明，玻璃体透明，眼底视盘边界模糊，充血水肿，隆起度约3 D，动脉细，静脉充血，动静脉比1∶4，未见渗出，黄斑区未见渗出水肿，中心凹反射消失;左眼矫正视力1.0，左眼情况大致同右眼。

二、实验室及辅助检查

入院时血常规：白细胞3.8×109/L，中性粒细胞0.32，淋巴细胞0.52，单核细胞0.16。CRP<3.03 mg/L。AST 42 U/L，白蛋白39.3 g/L，血尿酸378 μmol/L，甘油三酯1.74 mmol/L。風湿系列标志物均（-），Ig系列标志物均（-）。尿常规：白细胞9.9 /μl，细菌159.0 /μl，尿蛋白（+++）。头颅MRI示：①脑部动脉未见异常;②脑部静脉窦变异，请结合临床。未行眼底造影检查。

三、诊治过程

眼科以视乳头水肿原因待查收入院。治疗上应用血塞通活血化淤，炎琥宁清热解毒，肌苷氯化钠注射液改善机体代谢，长春胺缓释胶囊改善眼底微循环，胞磷胆碱钠片营养神经，疗效欠佳。入院10 d后，患者出现低热，体温维持在37.5 ℃以上，最高38.4 ℃，无头痛。2018年3月5日血液检验示白细胞2.04×109/L，中性粒细胞绝对值0.98×109/L，淋巴细胞绝对值0.82×109/L，血小板88×109/L，血常规+异常白细胞分类检查示异型淋巴细胞4%，未发现嗜血细胞;ESR 5 mm/h，ALT 92 U/L，AST 121 U/L，白蛋白36.3 g/L，血尿酸 364 μmol/L;铁蛋白 625.6 μg/L;CRP<0.5 mg/L，

降钙素原0.32 μg/L;EB病毒+巨细胞病毒抗体（-），HBV 5项标志物均（-），呼吸道8项病原体抗体均（-）;血培养（-）;骨髓穿刺示正常骨髓增生象;免疫分型未见明显异常免疫表型的细胞;尿液检查尿蛋白0.63 g/L，尿蛋白/尿肌酐比值1.43，尿微量白蛋白406 mg/L，尿蛋白定量

1.53 g/24 h。2018年3月8日胸部CT示：①纵隔、双侧腋窝多发淋巴结肿大;②考虑右肺炎症;③脾大。治疗期间因发热原因待查、血细胞三系降低考虑系统性疾病，免疫学检查示：CRP < 30 mg/L，补体（C）3 < 0.181 g/L，C4 < 66.5 mg/L，抗核抗体1∶1 000，核均质（+），抗核抗体谱3（-），抗双链DNA抗体440.6 kU/L，抗人球蛋白试验（+）。确诊为SLE，给予大剂量甲泼尼龙80 mg/d静脉滴注。2018年3月15日复查胸部CT示：①纵隔、双侧腋窝多发淋巴结肿大，较2018年3月8日缩小;②考虑右肺炎症，较2018年3月8日吸收;③脾大（较前缩小）。眼科检查：右眼矫正视力1.0，角膜清，前房可，晶体透明，玻璃体透明，眼底视盘边界模糊，充血水肿，隆起度约1 D，动脉细，静脉充血，动静脉比1∶4，未见渗出，黄斑区未见渗出水肿，中心凹反射消失;左眼矫正视力1.0，左眼情况大致同右眼。视野：右眼视野指数95%，左眼视野指数94%。患者双眼视物重影较前明显改善，复查尿蛋白（+），予出院。出院后口服泼尼松60 mg/d控制病情，同时给予抗感染治疗，待感染控制后加用免疫抑制药治疗。其后患者每月定期于风湿科门诊随诊，出院2个月后加用吗替麦考酚酯1.25 g/d免疫抑制，患者泼尼松减至10 mg/d维持治疗。2018年8月16日，患者复查尿蛋白（-），C3、C4均（-），患者视力正常，逢考试等劳累、压力后偶有头晕，休息可缓解，余无明显不适。

讨论

本文患者具有以下特点：青少年女性，起病突然，病发时表现为双视乳头水肿，后逐渐出现全身状况，如尿蛋白> 0.5 g/24 h、白细胞2.04×109/L、血小板88×109/L、抗人球蛋白试验（+）、C3 < 0.181 g/L、C4 < 66.5 mg/L、抗双链DNA抗体440.6 kU/L，抗核抗体高滴度阳性。根据1997年美国风湿病学会推荐的SLE诊断标准，确诊为SLE、视乳头水肿（双）。

临床中视乳头水肿多见于颅高压或视神经病变，颅高压引起的视乳头水肿多见双侧且伴有头痛、一过性黑蒙、搏动性耳鸣、复视等症。视神经病变或其他导致的视盘水肿可为单侧或双侧[3]。本例患者头颅影像学检查未见空蝶鞍征，颅脑MRI示静脉窦变异，无血栓，且神经系统检查未见异常，故排除颅脑静脉窦血栓、血管畸形及颅内占位导致的颅高压。视神经会受各种压迫、炎症、损伤、中毒、血管性疾病、全身系统障碍性疾病损害影响，部分疾病甚至以视神经损害为早期或唯一临床表现[4]。SLE的病理基础是血管炎，考虑本文患者入院初的视力状况是视盘受炎症影响，入院后病情活动并迅速进展表现出肾脏、血液、淋巴等多系统损害，抗人球蛋白试验（+），特异性的免疫指标异常，病情表现符合SLE的诊断。本病例诊断的不足在于未早期给患者行眼底血管造影，以明确病变的发病机制。有学者认为，当影像学检查结果为阴性，颅内占位或静脉窦血栓等其他疾病被排除时，应行腰椎穿刺，测量脑脊液压力，排除特发性颅内压增高症[5]。眼科医师对免疫性疾病认识不足，未及时将患者出现的全身状况与免疫疾病相联系，以及SLE疾病自身发病的隐匿性都增加了本例诊断的难度。

临床中SLE患者除面部红斑、光过敏、关节炎、浆膜炎及血液学、免疫学异常等典型表现外，常见器官受累主要为视网膜血管病变，严重者会造成失明，且伴视网膜病变的患者眼底主要表现为棉絮样斑、视网膜血管阻塞和视网膜出血[6]。视网膜微血管病变的发病机制为免疫复合物在血管壁的沉积，导致毛细血管小动脉闭塞[7]。沈姗等[8]报道1例首发视神经炎的17岁女性SLE病例，与本例表现相似，均为青少年女性出现视力损害，因全身症状诊断为SLE。病因可能为患者处于女性青春发育期，体内雌激素水平发生变化，引起疾病活动。出现眼部病变的更多为已确诊的SLE患者，其表现大多为眼表、视网膜、脉络膜损害。干燥性角结膜炎或继发性舍格伦综合征是SLE最常见的眼部伴发的病损。SLE眼底病变是疾病活跃的一个重要表现，以往报道视网膜血管病变在SLE中的发生率为7% ～ 26%[9]。SLE患者的眼底表现往往能同时反映全身血管病变发展的程度，视力受损严重的患者多为疾病中、重度活动[10]。

SLE强调早期诊断和早期治疗。全身应用激素是SLE眼部严重并发症的首选治疗方法，通常采用大剂量激素或联合免疫抑制剂治疗，视网膜出血者可给予局部治疗[11]。大量数据证实激光治疗在SLE合并眼底病变中也是安全、有效的。

SLE发病隐匿，眼部发病尤为少见，因此临床中可能会遇到以视力减退或其他眼部症状首诊于眼科的SLE患者，这对眼科医师是新的挑战，接诊医师应提高对自身免疫疾病的认识，做到仔细查体，详询病史，对微小病变早期发现，尽早诊治，避免因漏治、误治引起的致盲、致残，从而提高SLE患者的生活质量。

参 考 文 献

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（收稿日期：2018-09-16）

（本文编辑：林燕薇）