腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断

明道红　吕玉婷　董君华

【摘要】 目的：评价腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断价值。方法：选择2013年1月-2018年1月笔者所在医院接收并诊断的腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者60例，均给予其CT、MR诊断，回顾性分析其诊断结果。结果：CT、MR诊断发现，腹部外周性原始神经外胚层肿瘤发生部位：35例腹膜腔，13例腹膜后间隙，左肾、右肾上腺和胰腺部位各4例。CT平扫后的临床表现为不均匀的软组织密度肿块，浸润性生长，和周围组织的分界不清;肿块的直径3～15 cm;而行MR诊断时，T1WI出现低等、混杂信号，肿瘤表现出信号较肌肉略低或相等;T2WI时，肿瘤表现出不均匀混杂信号或高信号。病理表现：NF（+）93.33%（56/60）、NSE（+）95.00%（57/60）、CK（+）88.33%（53/60）、LCA（+）85.00%（51/60）、CgA（+）38.33%（23/60）、S100蛋白（+）10.00%（6/60）。结论：CT与MR诊断方法能够准确呈现出肿瘤内部的结构、与毗邻的关系及其转移的情况等，能够为临床制定治疗方案、评价治疗疗效提供参考的依据。

【关键词】 腹部外周性原始神经外胚层肿瘤; 临床; CT; MR

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2019.01.030 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2019）01-00-02

腹部外周性原始神经外胚层肿瘤在临床上较为少见，该病多源于神经外科胚层高度恶性小圆细胞肿瘤[1-3]。随着对腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的认识度不断提升，临床对腹部外周性原始神经外胚层肿瘤诊断表现的研究也逐渐加深[4-5]。本文对CT、MR诊断的60例腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析，总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2013年1月-2018年1月笔者所在医院接收并诊断为腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者60例，其中，男47例，女13例;年龄19～47岁，平均（30.0±1.25）岁。纳入标准：符合腹部外周性原始神经外胚层肿瘤诊断的患者，年龄≥18岁。排除标准：合并心肝肾等功能障碍、合并精神障碍或意识障碍、妊娠或哺乳期。该研究已经伦理学委员会批准。

1.2 诊断方法

60例研究对象均给予CT、MR诊断。

1.2.1 CT 使用LightSpeed VCT美国GE64排CT扫描仪进行平扫，同时进行多期动态增强扫描，扫描的层厚保持在4～8 mm，螺距为1.0，通过软组织算法进行图像的重建。给予团注优维显造影剂，经肘部正中部按3.5 ml/s注入，按1.5 ml/kg注入。

1.2.2 MR AIRIS Elite日本日立0.3T低场MR进行扫描，T1WI使用常规自旋回波序列，T2WI使用快速自旋回波序列和冠状位精准频率反转恢复序列×（SPAIR）常规抑脂成像。

1.3 手术与病理诊断

60例患者中，57例行肿瘤次全切或全切除术，3例行穿刺活检;对切除的病理组织进行HE染色及免疫组化染色，包括神经丝（NF）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、角蛋白（CK）、人白细胞共同抗原（LCA）、嗜铬素（CgA）、S100蛋白等;并将手术与病理组织诊断结果作为该病的“金標准”。

2 结果

2.1 发生部位

CT、MR诊断发现，腹部外周性原始神经外胚层肿瘤发生部位：35例腹膜腔、13例腹膜后间隙，左肾、右肾上腺和胰腺部位各4例;胰腺部位神经外胚层肿瘤患者有恶心呕吐、黄疸等症状。

2.2 CT、MR诊断表现

经CT平扫后的临床表现为不均匀的软组织密度肿块，浸润性生长，和周围组织的分界不清，肿块的直径3～15 cm;而行MR诊断时，T1WI出现低等、混杂信号，肿瘤表现出信号较肌肉略低或相等;T2WI时，肿瘤表现出不均匀混杂信号或高信号，见表1和图1～3。

2.3 手术及病理表现

60例患者手术及病理检验表现：肿瘤均为实质性、不均质的包块，仅2例的边界相对较清晰，能够完整剥离;其余的肿瘤和周围组织的分界不清晰，分离较为困难，无包膜。肿块大体的标本切面表现为灰红、惠河色，呈鱼肉状，质地较脆且不均匀，内部可见不同程度坏死囊变区域陈旧性血液。光镜下显示出肿瘤的恶性程度较高，肿瘤细胞呈小圆形;并呈分叶状、片状、实性、索条状、腺泡状等排列，部分肿瘤血管周围为假菊花团状;分裂象较为多见，而核周胞质较少、细胞核深染;局灶性瘤细胞呈神经方向分化。NF（+）93.33%（56/60）、NSE（+）95.00%（57/60）、CK（+）88.33%（53/60）、LCA（+）85.00%（51/60）、CgA（+）38.33%（23/60）、S100蛋白（+）10.00%（6/60）。

3 讨论

原始神经外胚层肿瘤属于高度恶性神经系统肿瘤，该病是神经嵴衍生出的一种原始肿瘤，多发生于原始神经上皮，且具有多向分化潜在功能;该病在临床医学上较为罕见[6-8]。原始神经外胚层肿瘤发病的部位多在腹部、胸部、头颈部等，且儿童和青壮年是该病的高发人群[7-8]。有临床研究发现，腹部原始神经外胚层肿瘤患者最长的生存期约为3.5年，发生的概率约为30.7%[9-10]。

本次所选的60例腹部原始神经外胚层肿瘤患者多因腹部肿块就诊，其就诊时的临床表现为：腹部快速生长并伴有疼痛感的肿块，部分肿块存在压痛;少见骨痛、发热、便秘、腹股沟/颈部淋巴结肿大等;转移的部位多为肺部、肝部、骨骼部位。而经CT、MR诊断后，CT临床表现为不均匀的软组织密度肿块，浸润性生长，和周围组织的分界不清;肿块的直径

3～15 cm;MR临床表现为T1WI出现低等、混杂信号，肿瘤表现出信号和肌肉略低或相等;T2WI时，肿瘤表现出不均匀混杂信号或高信号。但本次研究结果也发现，CT诊断骨质破坏、钙化方面的效果较MR更为可靠，而MR更能够准确诊断出软组织的结构、骨髓浸润、侵犯的范围等，特别是神经受累和周围血管情况;但腹部原始神经外胚层肿瘤的CT、MR表现均不具有明显的特征，难以进行定性诊断[11-12]。

综上所述，CT与MR诊断方法能够准确呈现出肿瘤内部的结构、与毗邻的关系及其转移的情况等，能够为临床制定治疗方案、评价治疗疗效提供参考的依据。

参考文献

[1]张鼎，易明岗.腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现[J].医学影像学杂志，2016，26（4）：742-744.

[2]刘国顺，李雯曦，谌丹丹，等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI诊断[J].放射学实践，2016，31（10）：928-933.

[3] Hyung J K，Ben K，Eun Y J，et al.Peripheral facial palsy，the only presentation of a primitive neuroectodermal tumor of the skull base[J].International Journal of Surgery Case Reports，2016，1（19）：47-50.

[4]曲媛，梁星池，周新，等.CT在儿童外周性原始神经外胚层肿瘤诊断中的应用[J].中国临床医学影像杂志，2015，26（10）：740-744.

[5]王战，王淳正，郭晓强.中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断[J].中国中西医结合影像学杂志，2018，16（1）：65-67.

[6]陈磊，刘贤权，胡涛.腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MR表现[J].临床合理用药，2018，11（9）：105-106.

[7]王乾，任翠萍，王姗，等.四肢外周原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及ADC值诊断价值[J].临床放射学杂志，2018，37（5）：823-827.

[8]金开元，李邦国，宋之光，等.原始神经外胚层肿瘤的CT、MR诊断[J].临床放射学杂志，2014，33（3）：335-338.

[9]陈兵，李春花，石洋洋，等.DWI在幕上原始神经外胚层肿瘤影像诊断中的应用价值[J].临床放射学杂志，2015，34（8）：1200-1203.

[10]姚承，王琰.CT和MRI诊断外周型原始神经外胚层肿瘤的临床价值[J].中国实用神经疾病杂志，2015，18（16）：73-74.

[11]包忠英，陈文，石爱军.肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤影像诊断[J].影像研究与医学应用，2017，1（4）：87-88.

[12]楊秀荣，李英丽，柴晓明.CT和MRI诊断鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤[J].中国医学影像技术，2016，32（9）：1353-1356.