MSCT和MR三维快速场回波序列诊断儿童双侧气管性支气管

王学玲，盛 辉，董素贞

(1.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科，上海 200127；2.烟台山医院影像科，山东 烟台 264001)

既往认为气管性支气管是右肺上叶支气管直接起源于气管右侧壁的先天变异，通常发生在气管隆嵴上方2 cm范围内[1-3]。目前将异位起源于气管或主支气管的支气管变异均称为气管性支气管，以右肺上叶支气管最常见，发生率为0.1～2.0%[4]。双侧气管性支气管时，气管分出4个分支，甚为罕见[5-6]。既往研究[2,7-8]显示气管性支气管与先天性心脏病有关，但鲜见双侧气管性支气管伴发心脏畸形的报道。本研究探讨MSCT和MR三维快速场回波(three-dimensional turbo field echo, 3D-TFE)序列诊断双侧气管性支气管的临床价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2007年7月—2017年3月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心因先天性心脏病接受胸部MSCT或MR检查、并诊断为双侧气管性支气管的14例患儿，男9例，女5例，年龄1～16岁，中位年龄8岁；其中10例接受MSCT检查，4例接受MR检查；检查前患儿家长均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 检查前对学龄前患儿以10%水合氯醛(0.4～0.5 ml/kg体质量)灌肠，其余患儿扫描前训练屏气。CT增强检查对比剂采用碘海醇(300 mgI/ml)，剂量2 ml/kg体质量。

MSCT检查：采用GE LightSpeed 16排MSCT机，扫描范围由主动脉弓上方至膈上区域，电压100 kV，电流70 mA，转速0.5秒/周，螺距1.375，层厚1.25 mm，重建层间隔1.25 mm。于GE AW 4.2工作站采用最小密度投影(minimum intensity projection, minIP)进行冠状位气道重建。

MR检查：采用Philips Achieva 1.5T MR扫描仪，扫描范围为主动脉弓上方至膈上区域。采用3D-TFE序列，TE 10.008 ms，TE 24.5 ms，IR 14.7 ms，翻转角13°，FOV 260 mm×260 mm～300 mm×300 mm，层厚1.0～1.6 mm，层间距0，激励次数1，矩阵430×430。采集时间11 min 16 s。于Philips EWS工作站采用最大密度投影(maximum intensity projection, MIP)进行冠状位气道重建。

1.3 分型 参考张琳等[9]对气管性支气管的分型，根据CT或MRI显示的双侧气管性支气管的起始部位将其分为3型：标准型，双侧气管性支气管均从气管隆嵴上方发出；临界型，双侧气管性支气管均从气管隆嵴起始部发出；混合型，双侧气管性支气管从不同位置发出。

2 结果

MSCT和MRI均可清楚显示双侧气管性支气管，且达到诊断要求。14例中，13例双侧气管性支气管于同一水平发出，仅1例右侧气管性支气管发出水平高于左侧。8例(8/14，57.14%)为标准型，距气管隆嵴4.7～14.0 mm，平均(8.73±3.39)mm；5例(5/14，35.71%)为临界型，使气管隆嵴形成四边形结构；1例(1/14，7.14%)为混合型，右侧气管性支气管于气管隆嵴上方约12.2 mm水平发出，左侧气管性支气管于气管隆嵴水平发出。见图1～4。

14例(14/14，100%)双侧气管性支气管患儿均合并无脾综合征，较高发的合并心脏畸形包括共同房室通道(12/14，85.71%)、肺动脉狭窄(11/14，78.57%)和永存左上腔静脉11/14，78.57%)，此外尚有右心室双出口(7/14，50.00%)、单心房(7/14，50.00%)、大动脉转位(6/14，42.86%)、房间隔缺损(5/14，35.71%)、单心室(5/14，35.71%)、室间隔缺损(5/14，35.71%)、右位心(3/14，21.43%)、肺静脉异位引流(3/14，21.43%)、右位主动脉弓(3/14，21.43%)、动脉导管未闭(2/14，14.29%)和肺动脉闭锁(2/14，14.29%)。

3 讨论

气管性支气管为罕见变异，包括所有异位起源于气管或主支气管的支气管变异，当整个右肺上叶支气管异位起源于气管时，称为“真正的气管性支气管”。猪等动物正常情况下即表现为右肺上叶的气管性支气管，所以此类变异也被称为“猪支气管”，但在人类罕见[2]。双侧气管性支气管更加罕见，既往仅有个案报道。Chen等[10]研究1 245例先天性心脏病患儿，发现气管支气管异常与先天性心脏病密切相关，其中3例见双侧气管性支气管。根据起源于气管或主支气管，气管性支气管分为数种变异型，最常见的是异位型[4]，多发生于气管右侧壁的右肺上叶支气管或右肺上叶某个段支气管[11]。对于气管插管患者应尽早确定是否存在该变异，否则有并发持续性肺不张的可能。

图1 患儿男，11岁 MR 3D-TFE图像示双侧气管性支气管均于气管隆嵴上方同一水平发出 图2 患儿女，13岁 minIP示双侧气管性支气管均于气管隆嵴上方同一水平发出 图3 患儿男，7岁 minIP示右侧气管性支气管由气管隆嵴上方发出，左侧气管性支气管于气管隆嵴水平发出 图4 患儿女，15岁 minIP示双侧气管性支气管均于气管隆嵴水平发出

气管性支气管的胚胎起源尚不清楚，关于其发生有3种假说：复位理论，即支气管芽退变障碍；迁移理论，即从原始位置迁移到气管或支气管的新起点；选择理论，即正常胚胎发生被扰乱[12]。由于此类患者多合并其他原发畸形，笔者认为正常胚胎发生被扰乱的理论更为合理。该变异常见合并畸形包括内脏异位(心脾综合征)和VACTERL综合征[出现≥3个以下表现：V(椎骨缺损)，A(肛门闭锁)、C(心脏异常)、TE(气管食管瘘和/或食管闭锁)，R(肾发育不全和发育异常)，L(肢体缺陷，主要为桡骨型缩小或多指畸形)][2,7,13-14]。Kairamkonda等[14]报道了气管性支气管与VACTERL综合征的关系。Wooten等[5]曾报道1例双侧气管性支气管合并肛门闭锁，为VACTERL综合征的一种。Machovec等[6]报道1例双侧气管性支气管患儿合并多种先天畸形。既往研究[2]发现无脾综合征患者中双侧气管性支气管的发生率为24%。本组14例患儿均合并无脾综合征。无脾综合征患者一般无脾脏，通常有双侧右侧器官异构的倾向(即成对胸腹腔器官趋向右侧结构对称化，不成对器官趋向位于中间)，支气管也呈双侧右支气管[15]。因此，双侧气管性支气管也可认为是右侧气管性支气管的异构。

MSCT诊断气管性支气管有很高的敏感度，Ming等[2]报道MSCT诊断气管性支气管的敏感度可达100%。本研究中10例MSCT均清晰显示双侧气管性支气管。MR 3D-TFE序列对于显示大气道也有一定优势，既往研究[16]证实3D-TFE图像显示气道清晰，可用于先天性心脏病患儿术前评估气道和术后随访。本组4例经MR 3D-TFE序列确诊双侧气管性支气管。但是，由于MR检查时需对患儿镇静，且扫描时间较长，如仅需观察气管情况，推荐首选MSCT检查。

本组患儿气管均有4个分支，均被诊断为双侧气管性支气管，并进一步分类为标准型、临界型、混合型。既往报道[6,8,10]双侧气管性支气管通常两侧发出水平较接近，距离气管隆嵴在2 cm范围内。本组14例中，13例双侧气管性支气管于同一水平发出，与既往报道[6,8,10]一致；仅1例患儿右侧气管性支气管发出水平高于左侧；气管性支气管距气管隆嵴2.0～14.0 mm，均在2 cm范围内，与既往研究[1-3,5]结果一致。

气管性支气管患儿通常无症状，但气管插管时易发生并发症[17]。本组患儿均无呼吸道症状，系行先天性心脏病检查时偶然发现存在双侧气管性支气管。气管插管时，如未知晓该变异的存在，可能堵塞气管性支气管开口，导致相应肺叶通气不足而发生术中缺氧[17]，严重者可因阻塞性肺炎导致脓毒血症[5]；若气管插管直接进入气管性支气管开口，则有可能出现其他肺组织通气不足。本组1例双侧气管性支气管患儿，虽然术前MSCT检查已发现气管性支气管，但术中插管时由于位置过深，仍出现了左侧气管性支气管被堵塞的情况，导致左肺上叶肺不张。由于气管性支气管可发生于气管任何位置，故放置气管内插管无可推荐的标准距离，借助影像学检查(MSCT或MR检查)可有效预防。

总之，MSCT和MR 3D-TFE序列对于双侧气管性支气管具有良好的诊断价值。对于先天性心脏病患儿、特别是合并无脾综合征者，气管内插管前应行MSCT或MR检查，以确定有无气管性支气管存在。