原发性小肠肉瘤样癌1例

龚 惠，吴 非,2

(1.遵义医科大学研究生院，贵州 遵义 563003；2.大连大学附属中山医院放射科，辽宁 大连 116001)

图1 原发性小肠肉瘤样癌 A.CT平扫； B.轴位CT增强扫描； C.冠状位CT增强扫描； D.免疫组化染色(×100)示Vimentin(+)

患者女，64岁，因“持续腹胀不适2月余”入院。查体：中下腹膨隆，腹式呼吸受限；全腹韧，腹胀，压痛及反跳痛阳性，伴局部肌紧张。腹部CT：平扫示中下腹-盆腔内囊实性病灶，其内可见气-液平面，病灶实性部分密度不均匀，CT值约36 HU(图1A)；增强后囊壁及病灶实性部分不均匀轻度强化(图1B、1C)，动脉期CT值约48 HU、静脉期约60 HU，腹腔内见多发肿大淋巴结；CT诊断：考虑中下腹-盆腔内小肠来源恶性肿瘤。行小肠肿物切除术，术中腹腔内见约25 cm×25 cm囊实混合性肿物，包膜完整，其下方与小肠粘连紧密，考虑肿物起源于距离回盲部约40 cm的回肠肠壁。免疫组织化学：CK(部分+)，Vimentin(+，图1D)，CD34(+)，CD117(部分+)，CD56(+)，Syn(+)，CK7(部分+)，CK5/6(部分+)，P63(部分+)，Ki-67(90%+)。术后病理诊断：小肠肉瘤样癌。

讨论小肠肉瘤样癌是极为罕见的小肠恶性肿瘤，多见于中年男性，多呈浸润性或外生性生长，常以出血和梗阻为首发临床表现。CT平扫病灶多呈体积较大的囊实性肿物，边界较清晰，一般可有假包膜，实性部分密度不均匀，常见坏死、出血及囊变，多见于肿瘤边缘；增强扫描肿瘤实质部分及囊壁呈不均匀强化，中央弱强化区多为肉瘤样梭形细胞成分，系黏液样变或坏死出血所致。本病需与小肠其他恶性肿瘤相鉴别：①小肠腺癌，病变肠管呈环形或不规则增厚，肠腔狭窄、变形，易导致肠梗阻，增强扫描呈明显不均匀强化；②小肠淋巴瘤，病变段肠壁广泛或多发节段样增厚及肠腔内巨大软组织肿块，密度均匀，浸润少见，较少引起管腔狭窄和梗阻，增强扫描病灶呈轻中度强化；③小肠恶性间质瘤，病灶多较大，呈软组织肿块影，与来源肠管分界不清，平扫密度不均，增强扫描呈明显不均匀强化，内可见“血管漂浮征”。