产后并发血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习

刘燕燕 曾万江 徐晓燕 冯玲

关键词：产后;血栓性血小板减少性紫癜;血浆置换

中图分类号：R554.6                                 文献标识码：B                                 DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.09.065

文章编号：1006-1959（2019）09-0189-03

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是临床罕见的急性严重性疾病，起病急骤，病情凶险，如果不治疗，死亡率高达90%[1]。TTP临床常表现为“三联征”：微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、中枢神经系统症状，或“五联征”：三联征加发热及肾脏损害。TTP病因迄今不明，目前认为可能与感染、妊娠、药物、免疫、肿瘤等因素有关[2]。>70%的TTP病例发生在女性中，其中45%发生在育龄期[3]，但目前孕产妇合并TTP国内外报道甚少，临床诊疗中尚未得到足够重视。2017年5月我院产科收治1例产后合并TTP病例，现结合文献复习报道如下。

1临床资料

患者26岁，因“停经39周+6天，阴道见红1天”，于2017年5月20日入院待产。孕前无任何急慢性病史。孕期在当地妇幼保健机构定期行产前检查，多次血常规检查均在正常范围，无妊娠合并症及并发症。入院检查：T 36.8℃，P 78次/min，R 21次/min，BP 122/73 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清楚，无贫血貌，全身体格检查未见异常，宫高34 cm，腹围97 cm，胎心率150次/min。入院常规化验血、尿常规正常，红细胞3.95×109/L，血红蛋白122 g/L，红细胞压积39%，血小板279×109/L，白细胞9.4×109/L，尿蛋白（-），肝肾功能正常。B超：胎儿双顶径9.6 cm，胎盘成熟度Ⅲ级。患者于5月21日自然临产，当天下午因“胎儿宫内窘迫？”行“子宫下段剖宫产术”，手术顺利，分娩一活男婴，术中产妇生命体征平稳，子宫收缩良好，出血200 ml，安全返回病房。

剖宫产术后前3 d无特殊，血性恶露少，无异味。体温37.2℃。术后第2天复查红细胞3.50×109/L，血红蛋白120 g/L，红细胞压积35%，血小板210×109/L，白细胞13.2×109/L。术后第4天（即发病第1天），患者体温38.5℃，检查咽部无充血，扁桃体无肿大，心肺听诊无异常，双乳房无肿胀，腹部切口无红肿渗液，宫底脐下2指，无压痛，恶露少，无异味。当天复查血常规，红细胞2.80×109/L，血红蛋白91 g/L，红细胞压积25%，血小板6×109/L，白细胞7.23×109/L。追问患者病情，孕前、孕期及产后均无牙龈出血，无鼻出血等出血倾向，全身皮肤未见出血点及瘀斑。术后第5天（即发病第2天）体温波动于37.5～38.5℃，红细胞3.01×109/L，血红蛋白93 g/L，红细胞压积27%，血小板7×109/L，白细胞6.01×109/L，Rous试验（-），Coomb's试验（-）。术后第6天（即发病第3天）患者主诉乏力，体温仍波动于37.4～38.5℃，精神略差，贫血貌，巩膜无黄染，肌肉注射针眼处可见瘀斑，腹部切口愈合良好，宫底脐下3指，无压痛，恶露少，无异味，尿色清。红细胞2.40×109/L，血红蛋白75 g/L，血小板20×109/L，网织红细胞0.20×1012/L，凝血酶原时间和纤维蛋白原均正常。妇科子宫附件彩超未见异常。术后第7天（即发病第4天）患者主诉面部发麻，言语不利，并呈进行性加重，阵发性神志不清，对答不清，情绪烦躁，当晚出现意识不清，呼之不应，体温40℃。急诊头颅CT检查：左侧扣带回区小片密度稍低。进一步头颅MRI：①右侧基底节区异常信号，少许出血可能;②左侧基底节区和双侧半卵圆中心异常信号，急性期脑梗塞。复查乳酸脱氢酶2770 U/L，直接胆红素9.3 μmol/L，总胆红素35.5 μmol/L，尿素氮8.7 μmol/L，肌酐85.7 μmol/L，抗心磷脂抗体（-），风湿免疫全套抗体（-），ADAMTS13活性2.0%（65.0%～135.0%）（<10%提示严重缺乏），ADAMTS13抗体阳性。外周血涂片见红细胞碎片和晚幼红细胞，成熟红细胞大小不等。骨髓穿刺报告：①骨髓细胞增生极度活跃;②粒∶红=0.55∶1，红系统比例增高，以中晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不等，可见红细胞碎片;③血小板少见，巨核细胞易见。

考虑血小板快速、急剧降低，溶血性贫血进行性加重，于发病第1天血液内科会诊后开始每日地塞米松10 mg以及丙种球蛋白20 g静脉滴注。发病第4天全院大会诊讨论，诊断为“产后血栓性血小板减少性紫癜”，考虑其病情严重，死亡率高，迅速转至本院重症监护病房，行血浆置换治疗，同时加大激素用量，抗生素预防感染，各脏器支持营养治疗。甲基强的松龙口服40 mg，1次/d，地塞米松口服5 mg，1次/d，丙种球蛋白20 g/d静脉滴注，共5 d。在隔日血浆置换2次后，患者逐漸恢复意识，继续以上治疗，随后1周，血红蛋白和血小板逐渐上升，体温逐渐下降至正常范围，术后18 d ADAMTS13活性19.0%（65.0%～135.0%），ADAMTS13抗体：阴性。术后22 d ADAMTS13活性55.0%，ADAMTS13抗体阴性。同时复查外周血涂片：①红细胞大小不等，可见破碎红细胞，占18%;②血小板散在，聚集易见。随后患者转入本院血液内科病房进一步巩固治疗，逐渐延长血浆置换间隔时间，患者生命体征及各项辅助检查指标逐渐恢复正常，于产后1个月康复出院，院外继续药物治疗：甲基强的松龙40 mg/d，每周减2片，最后10 mg维持。出院后定期随访1年，相关化验指标均未见明显异常。