MRI对纤维源性软组织肿瘤的诊断价值

张勇，杨自力，陈月芹，赵凡，王唯伟

纤维源性软组织肿瘤为间叶源性肿瘤的一大类，在2013年WHO软组织肿瘤分类中称为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤，分为良性、中间性(局部侵袭性或偶有转移性)、恶性三个亚分类[1]，尽管影像学对其的检出率几乎达到100%，但三个亚分类之间的临床症状及影像表现具有一定的相似性，术前组织学定性能力较差，国内外文献对于纤维源性肿瘤的影像学报道多为单病种介绍，进一步探究三个亚分类多病种之间影像表现的异同对术前肿瘤的定性诊断及选择合适的治疗方式具有重要意义。

材料与方法

1.病例资料

搜集2005年1月～2017年12月本院经病理证实(以2013年WHO软组织肿瘤分类为标准)的原发性纤维源性软组织肿瘤患者70例，其中男17例，女53例，年龄16～90岁，平均(47.7±17.5)岁，以发现肿物或局部疼痛为主诉入院。70例患者中良性病变20例(良性组)，其中结节性筋膜炎(nodular fasciitis，NF)7例，弹力纤维瘤(elastofibroma dorsi，EFD)10例，腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon shenth，FTS)3例；中间性病变30例(中间组)，其中韧带样纤维瘤(desoid-type fibromatosis，DF)15例，孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)2例，隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)13例；恶性病变20例(恶性组)，均为黏液样纤维肉瘤(Myxofibrosarcoma，MFS)。

2.检查方法

MRI检查采用Siemens Avanto 1.5T及Siemens MAGNETOM Verio 3.0T超导型磁共振扫描仪，体部正交线圈或四肢关节专用线圈，平扫FSE序列T1WI扫描参数：TR 500～700 ms，TE 12～18 ms，T2WI：TR 1800～4000 ms，TE 70～90 ms；脂肪抑制T2WI序列扫描参数：TR 2000～4500 ms，TE 70～100 ms，激励次数2；层厚5 mm，层间距1 mm，视野180 mm×180 mm～380 mm×380 mm，矩阵256×256。增强扫描对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg，以2～3 mL/s的流率经肘静脉推注。70例患者均行MRI平扫，其中37例行增强扫描。

3.图像分析

将扫描图像上传至中联PACS工作站，由2位主治医师对70例患者的MRI图像采用双盲法进行阅片分析，意见不一致时通过协商达成一致。分别记录病灶的大小(以瘤体长径为准)，形态[类圆形、梭形、不规则形(不具特定的形态)、扁丘状(以宽基底紧邻肋骨及肋间肌)]，信号(以邻近肌肉信号为参考标准分为低/等/高信号)，侵袭性(跨越肌肉筋膜/包膜；周围脂肪间隙受侵；周围神经、肌肉及血管受侵；邻近骨质受侵；4条中出现1条即可判断为肿瘤具有侵袭性[2])，坏死囊变(T1WI信号等或低于肌肉，T2WI信号高于肌肉，且不强化)，瘤周水肿(脂肪抑制T2WI或增强T1WI上表现为瘤周片絮状高信号影)，皮肤尾征、脂肪尾征及筋膜尾征(肿瘤呈条带状向皮肤、脂肪及筋膜内浸润)，双低信号征(T1WI及T2WI均呈条片状低信号)等影像信息。

4.统计学分析

采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。肿瘤瘤周水肿、侵袭性、坏死囊变、筋膜尾征在三组病变中的差异性分析采用χ2检验。肿瘤大小在三组病变中的差异性分析采用单因素方差分析，两两之间比较采用LSD方法。以P<0.05为差异有统计学意义。

结 果

1. 肿瘤的发生部位、形态及大小

10例EFD均发生于肩胛下角区深部软组织内，呈扁丘状。7例NF呈类圆形或结节状，3例位于四肢皮下，4例位于肌间隙内。3例FTS呈不规则斑片状，均位于双手指间关节周围软组织内，包绕腱鞘生长。10例DF呈梭形，3例呈不规则形，2例呈类圆形，均位于四肢，位于浅筋膜下10例，肌群内3例，深筋膜内2例。2例SFT均呈类圆形且位于大腿肌群内。6例DFSP呈不规则形，6例呈类圆形，1例呈梭形；位于腹壁3例，臀部4例，大腿肌群皮下5例，乳腺内上象限1例。20例MFS中8例呈梭形，6例呈类圆形，6例呈不规则形；位于四肢浅筋膜下15例，臀部2例，左侧胸背部2例，骶骨后缘1例。

良性组肿瘤的最大径平均值为(3.790±2.079) cm，中间组肿瘤为(5.980±2.713) cm，恶性组肿瘤为(8.290±2.694) cm。三组肿瘤长径之间差异具有统计学意义(F=15.649，P<0.01，图1)；两两间比较结果显示恶性组肿瘤长径大于中间组(P=0.002)，良性组肿瘤长径最小(P=0.000)。

2. 肿瘤信号分析

10例EDF均可见条片状T1WI及T2WI低信号成分，其间常夹杂条片状T1WI及T2WI高信号影，抑脂图像呈低信号(图2a～b)。5例NF呈T2WI混杂高信号(图3)，2例呈明显均匀强化，4例边缘明显强化，中央区未见明显强化。2例FTS呈T2WI混杂高信号(图4)，呈包绕腱鞘改变。15例DF呈T2WI混杂高信号，内见条片状低信号区(5a)；8例呈不均匀明显强化(图5b)。2例SFT呈T2WI混杂高信号，其内见斑片状低信号影，其中1例见坏死囊变(图6)；2例均呈明显不均匀强化。9例DFSP呈T2WI混杂高信号，内见条片状低信号区，其中1例见坏死囊变(图7a)，4例呈不均匀明显强化(图7b)。17例MFS呈T2WI混杂高信号，7例见低信号分隔(图8a)，11例呈不均匀明显强化，其中11例坏死囊变区及6例病灶内分隔未见明显强化(图8b)，1例呈延迟强化。“双低信号征”是三组病变的共同特征，良性组16例、中间组26例、恶性组16例可见“双低信号征”。

3.肿瘤侵袭性及瘤内特殊征象的分析

图1 三组间的肿瘤长径比较，两两之间差异均有统计学意义。 图2 患者，女，39岁，右侧肩胛区EDF。a) T1WI示病灶呈混杂低信号，夹杂条状高信号(箭)； b) T2WI抑脂图像上病灶呈稍高信号，其内见条状低信号(箭)。图3 患者，女，42岁，左大腿NF。T2WI示病灶呈混杂高信号，周围肌间隙内见“筋膜尾征”，瘤内见斑片状低信号区(箭)。

2例NF及2例SFT跨越肌肉筋膜呈条片状浸润；13例DF呈“树根样”向肌间隙内或皮下脂肪内浸润生长；13例DFSP中12例表现为“脂肪尾征”，9例表现为“皮肤尾征”的侵袭征象；19例MFS中14例向浅筋膜浸润，5例向肌间筋膜浸润。侵袭性征象在恶性组与中间组较多见，差异无统计学意义(P>0.05)，与良性组之间差异有统计学意义(P<0.01，表1)。

表1 三组之间MRI特殊征象的对比分析

注：*表示与良性组比较，P<0.01；#表示与中间性组比较，P<0.01。

瘤周水肿、 坏死囊变及“筋膜尾征”在恶性组中最多见，与良性组、中间组差异有统计学意义(P<0.01)，而良性组与中间组差异无统计学意义(P>0.05，表1)。恶性组中19例可见 “筋膜尾征”，呈“彗星尾”状改变；中间性组14例 “筋膜尾征”中4例呈“彗星尾”状，10例呈细条状改变；良性组中6例 “筋膜尾征”均呈细条状改变。

讨 论

1.病变发生部位、形态及大小特点

纤维源性肿瘤发病部位及形态常具有特征性，如EDF多位于肩胛骨内侧缘，双侧多发[3]，因周围肌肉、肩胛骨及胸壁的限制而呈扁丘状；FTS多位于四肢小关节肌腱周围，包绕肌腱生长，形态不规则[4]；DFSP多位于真皮下，呈多结节融合改变，外缘见“子结节外突征”[5](肿块凸向皮肤，向外生长，表面有一个或多个更小的结节单独凸起)，本组13例患者中6例可见上述改变；DF及MFS多发生于肌间隙或浅筋膜下，形态呈梭形改变。肿瘤的大小可为良性、中间性、恶性纤维源性软组织肿瘤的鉴别提供量化依据，本研究中三组病变的大小两两之间差异均有统计学意义，恶性组最大，其次为中间组，良性组最小，与Daniel等[6]的研究结果一致。

2.侵袭性征象及瘤周水肿

侵袭性虽然是肿瘤恶性生物学行为的主要表现，但并不是恶性肿瘤所独有的，部分中间性肿瘤，尤其是纤维源性肿瘤中的DF，同样具有侵袭性。本研究结果显示，侵袭性征象在恶性组、中间组中多见，发生率差异无统计学意义，但与良性组之间的差异具有统计学意义，证实恶性和中间性纤维源性软组织肿瘤均可在MRI上表现出明显的侵袭性征象，手术方式应行扩大根治手术，以减少肿瘤复发。瘤周水肿是肿瘤细胞刺激周围组织而作出的炎症反应，其内可伴有浸润的肿瘤细胞，MRI上T2WI呈稍高信号，抑脂序列呈高信号。本研究恶性组中13例(65%)可见不同程度瘤周水肿，出现率最高，与良性组、中间组的差异具有统计学意义；其次为中间组5例(17%)可见瘤周水肿，良性组中3例(15%)可见少许瘤周水肿，两者间差异无统计学意义，说明瘤周出现水肿灶提示恶性的可能性大，以此可作为鉴别的依据之一。

图4 患者，男，16岁，左手第2掌骨远端FTS。T2WI示病灶呈混杂高信号，其内见小斑片状低信号影(箭)，病灶包绕肌腱。 图5 患者，女，16岁，右侧上臂DF。a) T2WI上病灶呈混杂高信号，其内见条片状低信号影(箭)； b) 增强扫描示病灶呈不均匀明显强化，病灶向皮下脂肪内浸润，呈“树根样”(箭)。 图6 患者，女，35岁，右大腿SFT。T2WI示病灶呈稍高信号，其内见坏死囊变区及斑片状低信号影(箭)，周围可见“筋膜尾征”(箭头)及小片状水肿区。 图7 患者，女，63岁，腰背部DFSP。a) T2WI示病灶呈混杂高信号，可见“结节外突征”，后缘见囊状信号影(箭头)，瘤内见条状低信号影，可见“脂肪尾征”(箭)； b) 增强扫描示病灶呈不均匀强化，可见“皮肤尾征”(箭)及“筋膜尾征”(箭头)。 图8 患者，女，57岁，右侧上臂MFS。a) T2WI上病灶呈混杂信号影，其内见多发类圆形高信号及周围条状低信号分隔，病灶向肌间隙内延伸，可见“筋膜尾征”(箭)； b) 增强扫描示肿瘤实质呈明显强化，其内囊变区未见明显强化(箭)。

3.瘤内信号及特殊MRI征象

Pang等[7]认为信号混杂是恶性软组织肿瘤的特点之一。本研究结果显示信号混杂在三组肿瘤的MRI表现尤其是T2WI图像上有广泛重叠，信号表现多不均匀。究其原因，笔者认为纤维源性软组织肿瘤除具有梭形细胞构成的肿瘤实质外，还含有胶原纤维细胞团、坏死囊变、黏液样变及少量出血等成分；其中瘤内纤维细胞团形成“纤维瘢痕”，在T1WI及T2WI上表现为斑片状或条片状 “双低信号影”，是良性、中间性及恶性纤维源性肿瘤的共同特征，本研究良性组中16例(80%)，中间组中26例(87%)，恶性组中16例(80%)可见上述改变，所以肿瘤的信号均匀性对三组肿瘤无鉴别诊断价值。

坏死囊变在良性、中间性、恶性纤维源性软组织肿瘤中均可出现，多由于肿瘤生长速度过快，血供不足而形成，在T1WI上呈低信号，FS-T2WI上呈高信号，增强扫描不强化，但需要与黏液样变进行鉴别；黏液样变在T1WI上信号混杂，含水量较多时呈稍低信号，黏蛋白较多时呈等或稍高信号，增强扫描多呈轻度不均匀强化，病理基础为富含黏液基质的区域散在分布有条片状或网格样增生的毛细血管；本研究恶性组13例(65%)可见坏死囊变，最为多见，良性组2例(10%)及中间组2例(7%)可见坏死囊变，出现率较低。

“筋膜尾征”为肿瘤细胞沿浅筋膜或肌间深筋膜浸润形成的特征性改变，在T2WI上呈稍高信号，增强扫描呈较明显强化；中间性、恶性纤维源性肿瘤如出现上述征象提示病变具有较高复发率[8]；本研究中恶性组“筋膜尾征”的出现率最高(95%，19/20)，且横径较粗，呈彗星尾状；中间性肿瘤中14例(47%)可见“筋膜尾征”，部分呈“彗星尾”状改变，部分呈细条状；良性肿瘤中6例(30%)可见“筋膜尾征”，均呈细条状改变。 EDF除发生部位及形态具有特征性表现外，其间夹杂条片状脂肪信号影，也具有一定的特征性[9]。NF病变表现为小结节合并周围炎症浸润、水肿改变[10]；DF坏死、囊变少见，可见肿瘤“树根样”浸润生长[11]。 “脂肪尾征”、“皮肤尾征”是DFSP的特异性征象[12]；MFS坏死、囊变多见，“筋膜尾征”亦为其特征性征象[13]。

综上所述，纤维源性软组织肿瘤形态多样， “双低信号征”为其共同特征，肿瘤大小可为良性、中间性及恶性病变的鉴别提供量化依据；恶性及中间性病变的侵袭性征象多见，可与良性病变进行鉴别；瘤周水肿、坏死囊变及“筋膜尾征”在恶性病变中最为多见，可与良性及中间性纤维源性软组织肿瘤进行鉴别。将上述征象结合单种病变的特殊改变进行综合分析，可提高纤维源性软组织肿瘤的术前诊断符合率，但最终确诊仍需依靠病理检查。