肝脏弥漫性原发性神经内分泌肿瘤一例

王红，贺芸芸，刘四斌

图1 CT平扫示肝内弥漫分布的团块影和结节灶(箭)。 图2 CT增强扫描动脉期示病灶边缘呈明显不均匀环状强化(箭)。 图3 CT增强扫描门脉期示病灶持续强化(箭)，强化区域扩大。 图4 CT增强扫描延迟期示病灶密度趋于均匀(箭)，病灶中央可见低密度灶。 图5 镜下示肿瘤细胞呈片巢状排列，细胞大小轻度不一，未见核分裂，肿瘤内血管丰富(×400，HE)。

病例资料 患者，女，40岁，发现中上腹部包块半年余，近一个月自觉包块增大，遂就诊。专科检查：触及中上腹部包块，质硬，伴压痛，位于剑突下约3 cm，肋下1 cm，质硬，压痛；脾肋下未及；Murphy征阴性，生理反射存在，病理反射未引出。肿瘤标志物：糖类抗原125(54.99 u/ml)和癌胚抗原(24.73 ng/mL)升高，余未见异常。CT检查：平扫示肝脏弥漫分布大小不等的结节状稍低密度灶，密度不均，中央呈低密度影，边界不清(图1)；增强扫描动脉期示病灶边缘呈明显不均匀环状强化(图2)，门脉期呈持续强化，强化区域扩大(图3)，延迟期病灶密度趋于均匀，病灶大部与周围正常肝实质相比呈相对稍低或等密度，中央低密度区范围减小(图4)。肝脏穿刺病理诊断：肝脏神经内分泌肿瘤(G2期)。免疫组化：CDX2弥漫阳性，CgA阳性，NSE弱阳性，Ki-67阳性率约3%，Hepatocyte阴性，Glypican-3阴性(图5)。

讨论 肝脏神经内分泌肿瘤起源于肽能神经元和神经内分泌细胞[1]，发病率低，约5.25/10万[2]；原发者罕见，多继发于胰腺、胃肠道或肺组织，相关文献报道截至2013年肝脏原发性神经内分泌肿瘤不超过200例[3]。肝脏神经内分泌肿瘤CT强化方式不一，与病灶分化程度及其成分比例有关，当病灶内纤维成分比例明显高于血窦时，门脉期及延迟期病灶仍呈持续强化，本例CT增强扫描符合该强化方式，呈明显延迟性持续性强化，推测该例纤维成分丰富；当病灶内纤维成分比例较低时，门脉期便可开始廓清[4]，易误诊为肝癌。本例病灶呈弥漫性分布，但未侵犯血管，肝门区和腹膜后淋巴结不大，这也符合肝脏原发性神经内分泌肿瘤的特征[5]，可与肝癌相鉴别。本病主要需与原发性肝癌和肝转移瘤鉴别:①原发性肝癌。患者多有基础肝病和肝硬化病史，肿瘤标记物甲胎蛋白多呈阳性，增强扫描呈快进快出的强化方式[6]。大多数原发性肝癌易侵犯血管，可合并门脉癌栓或动静脉瘘；②肝转移瘤。患者多有原发肿瘤病史，CT平扫肝内可见多发稍低密度结节灶，增强扫描呈不规则环状强化，典型者呈牛眼征。

当影像表现符合神经内分泌肿瘤，患者无肝硬化背景，甲胎蛋白正常，并排除其他部位神经内分泌肿瘤的情况下，应高度怀疑肝脏原发性神经内分泌肿瘤可能，确诊依赖于病理和免疫学检查，Syn、CDX2、CgA 和NSE均是特异性很高的神经内分泌标记物。