成人左室心肌致密化不全1例及文献复习

马 玲 杜 丽 王 楠 苏 鹏

1 甘肃中医药大学，甘肃省兰州市 730000； 2 甘肃省人民医院干部病房心内科

左室心肌致密化不全(LVNC)作为一种临床较少报道的病例，目前没有明确指南提出其病因、诊断及治疗、预后等，现报告1例LVNC患者并总结该疾病文献资料。

1 临床资料

患者男性，52岁，主因“活动后胸闷、气短3年，加重伴咳嗽、咳痰10d”于2018年2月7日入院，10d前于当地医院诊断“肺部感染”，治疗后不缓解，3d前加重。查体：血压150/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心率78次/min，双肺呼吸音粗，双下肺叩浊，可闻及湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1cm，叩诊心界向左侧扩大，听诊心律齐，心音低钝，P2>A2，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，双下肢无水肿。否认慢性疾病史。否认吸烟史、偶饮酒。脑钠肽前体(NT-proBNP)：2 293 pg/ml。心脏彩超：LA=43mm,LV=63/54mm,LVPW=13/16mm，EF=28%、FS=13%；左室游离壁肌小梁异常增多、增粗，以中间段为著(非致密心肌厚约13mm，致密心肌厚约6mm)，累及后间隔中间段，左室壁运动幅度普遍减低。结论：左室壁肌小梁增多，不除外左室心肌致密化不全；左房、左室增大，左室为著；左室收缩功能减低；少量心包积液。动态心电图：窦性心律，预激综合征(B型)，提示左室肥厚，阵发性室性心动过速，总心搏 93 167个，室性早搏总数：1 177个。M心脏MR平扫+增强(图1～2)：左心室增大，心脏舒缩运动减弱，心脏黑血序列所见基底部及心尖部肌小梁明显增大、呈陷窝状/蜂窝状，以侧壁为主，非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值>2.5。心功能：EF及SV降低，EF约24%,结论：乳头肌及心尖层面左心室侧壁肌小梁增多，肌小梁间存在较大隐窝，左心室腔增大，考虑心肌致密化不全；心尖部侧壁及下壁、基底部下间隔壁、侧壁、下壁心肌缺血；左心室射血分数减低；心包积液。最终诊断：(1)左室心肌致密化不全，心脏扩大，心功能不全，心功能Ⅲ级；(2)预激综合征；(3)心包积液。入院予以利尿、改善心肌重构、强心、扩血管、止咳等治疗后，患者症状明显好转出院。院外继续口服强心、利尿、改善心室重构等治疗，随访病情平稳。

2 讨论

左室心肌致密化不全(LVNC)是一种较少见的病例，美国心脏学会在2006年将其划归为原发性遗传性心肌病的一种[1]，但其实质为一种形态描述而非功能性诊断，它描述了一种心室壁解剖结构，特征为突出的左心室肌小梁，薄的致密层和深部的小梁间陷窝[2]。LVNC病因目前尚不明确，其典型症状包括心力衰竭、血栓栓塞、心律失常，患者易发生血栓栓塞事件，可能是由于非致密心肌的深层小梁或心律失常所致，成人LVNC病例中，有多达94%的患者出现心电图异常，其中18%～47%的患者出现室性心律失常，但大多数患者可能并无症状[3]。

图1心脏MR成像

注：见心脏左心室扩大，可见蜂窝状的非致密层，致密层心肌明显变薄。

图2心脏MRI黑血序列

注：见基底部及心尖部肌小梁明显增大、呈陷窝状/蜂窝状，以侧壁为主,非致密化心肌厚度/致密化心肌比值>2.5。

LVNC的诊断依赖于超声心动图，其特征包括：(1)一种由非致密层和致密层组成的厚层状心肌;(2)突出的小梁形成;(3)深部小梁间陷窝[4]。但目前心肌磁共振(CMR)越来越发挥作用，CMR诊断包括在舒张末期测量的非致密化与致密化心肌比>2.3，以及致密化的心外膜层和非致密化的心内膜层的可视化[5]。而且CMR可通过多种成像评估 LVNC患者的病变程度、心功能改变、非致密化心肌细节的显示、心肌纤维化程度、继发的重塑改变和有无血栓的形成，对临床的诊断、治疗及预后都具有重要的指导意义[6]。尽管CMR通常比超声心动图更能识别非致密化心肌，但由于缺乏推荐的黄金标准和诊断指南，所以尚难确定其灵敏度和特异性，在大多数情况下，特别是在成年患者中，诊断决策中的关键因素不是LVNC本身，而是相关的LV扩张和/或功能障碍、心室受累、心律失常等[7]。

治疗上，LVNC主要基于临床表现，建议为房颤、严重收缩功能障碍或心房/心室血栓患者进行抗凝治疗，通过指南指导治疗心脏衰竭，对于内科治疗失败患者，植入左心室辅助装置(LVAD)可作为心脏移植的桥梁并行长期管理，且已有案例证明这两种方式都获得成功[3]。本患者主因心脏衰竭为临床表现入院，给予规范治疗后病情稳定，定期随访。