女性盆腔肿物的影像诊断思维

申晓俊 解骞 梁宗辉 毕海霞 唐峰

病例资料患者， 女，76 岁， 因体检发现左侧卵巢肿物3 周入院。平素月经规律，月经量中等，无痛经；近30 年常有阴道不规则流血，量少，色暗红，无腹痛腹胀；3 周前查B 超示：子宫增大，肌瘤可能；子宫后方混合性盆腔包块（103 mm×65 mm×80 mm），卵巢来源可能。 自诉10 年前B超检查提示子宫肌瘤，行诊断性刮宫术（具体不详），病理为良性病变，后未予随访。入院后肿瘤指标示：CEA 轻度升高（5.60 ng/ml）；AFP、CA125、CA199 均阴性。 血清激素水平检测示：促卵泡成熟素降低（1.21 IU/L），黄体生成激素降低（4.20 IU/L），催乳素升高（650.37 mIU/L），雌二醇升高（171.00 pmol/l）。妇科检查：子宫前位，增大如孕3 月大小，质中，表面光滑，活动尚可，无压痛。附件：子宫后方可及一约10 cm×8 cm 大小肿块，表面光滑，活动欠佳，无压痛。

影像表现：MR 检查示盆腔左后方见囊实性团块灶，最大径约13 cm， 分隔厚薄不一， 以厚分隔为主， 实性成分T1WI 等低信号，T2WI 高信号，DWI 高信号， 增强后明显强化，囊性成分内壁光滑，增强后无强化，考虑卵巢来源的囊腺瘤/癌可能大（图1）。

手术记录：术中见子宫增大如孕3 个月大小，质硬，宫底见一直径约3 cm 肌瘤突出，左侧卵巢增大约10 cm×8 cm大小，表面光滑，与子宫后壁及直肠前壁紧密粘连，双侧输卵管及右侧卵巢外观正常，术中冰冻示：子宫内膜高分化腺癌，限于内膜内，子宫腺肌症，左侧卵巢性索间质肿瘤，考虑颗粒细胞瘤，故行全子宫、双附件切除加大网膜切除术。

病理结果：（宫腔刮出物） 血块及少量破碎宫内膜，增生性改变，伴不典型增生。子宫、左附件见子宫内膜内膜样腺癌，高分化，侵犯浅肌层（＜1/2 层），周围内膜呈萎缩性改变；子宫腺肌症，子宫平滑肌瘤；宫颈、右卵巢及输卵管、大网膜组织均未见癌累及；左附件卵巢颗粒细胞瘤（11 cm×8 cm×3.5 cm）， 免疫组织化学：ER （部分+），PR （++），CA125（－），CD10（－），PLAP（－），α－inhibin（散在+），CD99（散在+），S100（+），P53（－），WT1（散在+），Ki67（+，8%），DES（灶+），Caldesmin（灶+），SMA（灶+），CK（－），Vim（+），CgA（－），SYN（－）（图2）。

讨论卵巢颗粒细胞瘤（ovarian granulosa cell tumor,OGCT）是起源于卵巢性索间质的功能性低度恶性肿瘤，病因不明，约占所有卵巢肿瘤的3%～5%［1］，分为成年型和幼年型，其中成年型多见，主要发生在围绝经期至绝经期后妇女，发病高峰年龄段为45～55 岁。 因肿瘤分泌雌激素引起高雌激素症状，临床症状出现较早，表现为青春期性早熟，育龄期妇女月经紊乱，月经量过多，绝经后不规则阴道流血等［2］。 有文献报道［3］80%的颗粒细胞瘤病例出现子宫增大及子宫内膜增厚，2%～3%患者可合并子宫内膜癌。 少数患者可以腹痛/腹胀为主要临床表现，主要由肿瘤推压、腹腔积液等因素引起。 本病例患者为老年女性，伴阴道不规则流血，实验室检查雌二醇值升高，病理结果提示合并子宫内膜癌，基本符合颗粒细胞瘤的临床特点。除此之外，有文献报道［4］部分幼年型囊性颗粒细胞瘤可分泌雄激素。卵巢颗粒细胞瘤属低度恶性肿瘤，可发生转移，但转移通常局限在盆腔内，极少病例发生远处转移。

OGCT 典型的影像学表现为多房囊实性肿块，有包膜，囊壁及分隔较厚而规则，囊腔大小不等呈“蜂窝状”，MRI上，T1WI 呈等低信号，T2WI 呈稍高信号， 增强后实性成分明显强化。本病例肿块边界清，分隔较厚，实性成分及分隔T1WI 呈等低信号，T2WI 呈稍高信号，DWI 呈明显高信号，囊性成分T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号， 囊内壁光滑；实性成分、囊壁及分隔有明显强化，基本符合典型颗粒细胞瘤的影像学表现，腹盆腔未见明显转移灶，符合低度恶性肿瘤的诊断。

部分颗粒细胞瘤在影像学上可表现为实性为主，信号欠均匀，边界尚清，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，均高于肌肉信号，增强后实性部分较明显强化［5］。 部分学者［6］认为，肿瘤早期体积较小时以实性为主，随着肿瘤体积增大囊变逐渐出现，呈典型的囊实性肿块，肿瘤组织若进一步液化坏死，最终可完全囊变。

图1 a）MRI 横断位T1WI 圧脂相及b）横断位T2WI 示左侧卵巢囊实性团块灶，分隔较厚，实性成分及分隔T1WI 呈等低信号，T2WI 呈稍高信号，囊性成分T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，囊内壁光滑；c）横断位DWI 示实性成分呈明显高信号，囊性成分呈低信号；d）横断位及e）矢状位T1WI 增强示肿块实性部分及分隔明显强化，囊性成分无强化，子宫前肌壁间见不均匀性较明显强化结节灶；f）矢状位T2WI示子宫增大，内膜增厚，信号不均匀 图2 a)HE （20×10）子宫内膜样型。 腺体复杂性增生，腺上皮细胞复层排列，核圆，染色质粗块状；间质纤维增生性反应。b)HE （20×10）卵巢瘤细胞弥漫分布，胞质稀少，细胞核呈圆形或卵圆形，可见纵行核沟。c)HE （10×20）卵巢肿瘤细胞S100 弥漫强阳性（En Vision 法）

OGCT 首选手术治疗， 对于有生育要求的Ⅰa 期的患者，可行单侧附件切除术，对无生育要求的Ⅰa 期患者可行全子宫加双附件切除术；对Ⅰa 期以上患者则行全子宫加双附件或肿瘤细胞减灭术。 对于有高危因素（术前肿瘤破裂、肿瘤直径大于10 cm、高核分裂相）的Ⅰ期患者及Ⅰ期以上或复发患者，术后须辅以化疗或放疗［7］；对于晚期及复发的OGCT 患者，ER、PR 表达阳性可采用抗雌激素治疗可能有效，但疗效有待确定。对于晚期或术后残留者，可考虑术后放疗，但是疗效尚不确定［7］。

OGCT 因能分泌雌激素，临床症状出现早，多能早期诊断，临床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ/Ⅳ期患者的5 年生存率分别为：75%～95%、55%～75%、22%～50%［8］，但有远期复发倾向，远期复发间期一般大于20 年，Lauszus 等［9］报道复发率约有20%～26%。

影像诊断思维影像医生在影像诊断中一般遵循的原则是“先定位，后定性（良性或恶性），最后定诊断”，女性盆腔占位的影像诊断同样遵循该原则。 当病灶较小时，影像学检查手段（尤其是MRI）一般可以明确定位，当肿瘤体积较大者，则会引起定位困难，此时，就需要依据卵巢动脉是否参与供血或卵巢静脉是否参与血管引流， 病灶与卵巢/子宫关系是否密切等间接征象来判断是否卵巢来源。定位明确后，需要对肿瘤的良恶性进行判断，主要包括肿块的形态、密度/信号、强化等特征，肿块周围情况及是否有转移等方面进行判断；最后就是对肿块做出诊断，卵巢病变种类繁多，分为肿瘤性病变及非肿瘤性病变，其中肿瘤性病变主要分4 大类：上皮性肿瘤、性索间质类肿瘤、生殖细胞瘤及转移瘤。

卵巢肿块影像学表现可分为囊实性、实性及囊性，其中囊实性肿块最为多见，但病理成分有区别。 MRI 具有较高的软组织分辨力，在诊断卵巢肿物尤其是定性方面具有一定优势，已成为卵巢肿瘤诊断及鉴别诊断的重要手段。

卵巢肿瘤常常表现为囊实性，因而囊实性的卵巢颗粒细胞瘤在诊断上存在一定的难度。中老年女性最常见的卵巢肿瘤是囊腺肿瘤，占卵巢上皮性肿瘤的大多数，可分为良性/交界性和恶性，尤其是囊腺癌表现为形态不规则，囊壁及分隔不规则增厚，并内壁实性乳头状突起，增强后实性成分明显强化，与OGCT 类似，这也是术前误诊的原因。但囊腺癌常合并CA125 升高，具有累及周围组织及转移等恶性肿瘤的特点，其中黏液性囊性癌具有“大囊套小囊，各囊之间信号/密度不一” 的典型表现。而囊性颗粒细胞瘤形态规则，囊壁较厚，其内分隔较多，虽厚薄不均匀，但囊壁及囊内分隔光滑，囊内壁无结节样突起，血供常较囊腺瘤丰富；临床上通常出现雌激素增高的症状。 生殖细胞瘤亦可表现为囊实性，其中以畸胎瘤多见，好发于中青年女性，成熟畸胎瘤常表现为边界清楚的囊性肿块，囊内见特征性的钙化/脂肪成分及“脂－液平”，增强后囊壁轻度或无强化，多与颗粒细胞瘤容易鉴别。 卵黄囊瘤通常表现为囊实性， 但好发于青少年， 临床上常伴有血清AFP 明显升高，肿瘤多较大，生长迅速，增强后实性成分显著强化，并可见走形迂曲的血管影［10］。 此外，子宫内膜异位症通常可累及卵巢， 由于其内不同时期出血可表现类似囊实性肿瘤， 但子宫内膜异位症多见于育龄期女性， 出血信号在MRI 上虽然复杂，但具有一定的特征性，尤其是含铁血黄素在T1WI、T2WI 上均呈低信号，而亚急性期的出血在T1WI和T2WI 上均呈高信号，部分病例可见相对特征表现“液－液平”，常与周围组织粘连，一般可与OGCT 相鉴别。

OGCT 亦可以表现为实性肿块， 需要与同属性索间质类肿瘤的卵泡膜细胞瘤相鉴别。卵泡膜细胞瘤与颗粒细胞瘤临床表现基本相似，但前者多为良性，多见于绝经后女性，MRI 脂肪抑制T2WI 序列肿块内部可见低信号影，低信号间夹杂条片状或裂隙状高信号为其较特征性表现，确诊主要依据病理。 卵巢纤维瘤亦属性索间质的良性肿瘤，一般为实质性肿块，多见于更年期女性，为乏血供病变，MRI示T1WI 和T2WI 均呈低信号，增强后轻度或无强化，可合并胸腹腔积液（Meigs 综合征）。 卵巢无性细胞瘤常表现实性，属低度恶性生殖细胞肿瘤，多见于青春期及生育期女性［11］，肿瘤通常较大，影像学表现与实性颗粒细胞瘤较难鉴别，临床多伴有血清乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶升高［12］，与颗粒细胞瘤的高雌激素血症相区别。不管是囊实性还是实性的OGCT，都需要与转移瘤相鉴别。 一般而言，卵巢转移瘤大多来自胃肠道的种植转移， 多呈囊实混合性肿块，增强后实性成分明显强化，与OGCT 表现类似，尤其是在无明确肿瘤病史情况下。 但转移瘤多累及双侧卵巢，常伴发腹膜种植转移/腹腔积液等其他恶性征象。

综上所述，卵巢颗粒细胞瘤好发于绝经期或绝经后女性，影像表现为囊实性病灶，无壁结节呈“蜂窝状”改变，实性成分较明显强化，常伴子宫增大及子宫内膜增生，结合临床雌激素水平增高的典型临床表现，应考虑到本病。