胃神经鞘瘤伴反应性淋巴增生1例
2019-05-09孙崎元孟姮杨欢张聪郭鑫
孙崎元,孟姮,杨欢,张聪,郭鑫
北华大学附属医院医学影像中心,吉林吉林 132011;*通讯作者 孟姮 beihuamengheng@126.com
1 病例简介
女,61岁,主诉:间断上腹疼痛1个月,加重伴黑便 1周。门诊胃镜提示:胃底大弯侧占位病变,性质待定。专科检查:腹部平坦,上腹部剑突下深压痛,无反跳痛及肌紧张,未触及包块。上腹部CT(图1A~G),平扫示胃大弯后壁内可见团块状软组织肿块影,其内密度欠均匀,局部向胃壁外突出,边界较清楚,最大截面约 5.8 cm×5.2 cm,病灶周围可见多发结节影,直径0.5~1.3 cm;注射碘克沙醇(270 mgI/ml)75 ml行增强扫描,胃大弯侧病灶动脉期呈轻度强化,随时间延迟呈明显持续性强化,其内强化不均匀,周围多发结节呈明显强化。CT提示:恶性间质瘤伴淋巴结转移。行胃大部切除术,术中所见:肿块位于胃大弯后壁黏膜下层与浆膜间,大小6.0 cm×5.5 cm×5.2 cm,腹腔右侧粘连较重,侵及脾门;肿块切面呈灰白色,杂有淡黄色,质软,部分切面见囊腔,胃大、小弯脂肪中分别找到结节13枚、6枚,直径0.3~1.5 cm。病理结果见图1H。免疫组化:S100(弥漫+),SOX-10(+),CD117(-),Dog-1(少部分+),CD34(少部分+),肌动蛋白(平滑肌)(少部分+),结蛋白(-),Ki-67(5%+)。最终诊断:胃神经鞘瘤伴囊性变,淋巴结反应性增生。
图1 女61岁,胃神经鞘瘤。CT平扫轴位见胃大弯处有一5.8 cm×5.2 cm肿块影(箭),密度欠均匀,CT值约30 Hu(A);动脉期轴位,病灶(箭)CT值约41 Hu(B);静脉期轴位,病灶(箭)CT值约52 Hu(C);延迟期轴位,病灶(箭)CT值约70 Hu(D);CT平扫轴位可见多个反应性增大的淋巴结(箭,E);动脉期冠状位可见病灶局部向外突出(箭,F);静脉期矢状位可见病灶内强化程度不均匀(箭,G);病理镜下见肿瘤梭形细胞呈编织状、栅栏状排列(HE,×20,H)
2 讨论
胃神经源性肿瘤包括神经鞘瘤(gastric schwannomas,GS)和神经纤维瘤,GS是一种起源于施万细胞的肿瘤,约占胃原发肿瘤的0.2%[1],好发于中老年人,女性发病率高于男性。GS的临床表现无特异性,当病灶较大时部分患者可出现腹胀、腹痛、呕吐、黑便等症状。
胃部肿瘤性病变的影像学检查方法包括X线、CT、PET/CT、MRI,消化系统螺旋CT检查是胃部肿瘤的常规检查技术。GS的CT表现包括软组织肿块,边界清楚,密度均匀,可有较小的囊变坏死,少有钙化,增强扫描动脉期多强化不明显,门静脉期呈不均匀强化。本例与既往研究[2-4]报道的CT平扫及增强表现相似,动脉期轻度强化,门静脉期持续强化,峰值出现在延迟期;本例CT可清楚显示,肿瘤位于胃大弯后壁,呈椭圆形,大小(截面)约5.8 cm×5.2 cm,局部向胃壁外突出,边界较清楚,病灶周围见多发结节影。
本病需与以下疾病相鉴别,①胃间质瘤:好发于50岁以上人群,男、女发病率相近,常累及胃体及胃窦部,CT表现呈软组织密度肿块影,可向腔内外突出生长,恶性病灶直径多>5 cm,可出现坏死、囊变、出血等,增强扫描多呈中等或明显强化。免疫表型上表达KIT蛋白(CD117)阳性是诊断间质瘤的特异性指标。②胃癌:好发于50~59岁,男性发病率高于女性,累及胃窦,小弯常见,CT表现为软组织肿块影固定于胃壁,常见胃壁增厚且柔韧度消失,呈僵直硬化改变,增强扫描呈显著强化。③胃淋巴瘤:好发于40~59岁,男性发病率高于女性,累及胃窦多见,CT表现以胃壁增厚为特征,呈广泛性或阶段性,具有一定的柔软性,可伴有胃周或腹膜后淋巴结增大,增强扫描呈一致性强化,但强化程度略低于正常胃壁。④胃平滑肌瘤或平滑肌肉瘤:好发于 40~60岁,多见于胃体及胃窦部,CT表现为软组织密度影,边界清晰,可向腔内外同时生长,增强扫描后病灶强化;当发生出血、坏死、囊变等改变,黏膜皱襞不完整时,应考虑有恶性倾向。
总之,胃神经鞘瘤的临床及影像学表现无特异性,术前常误诊为胃间质瘤、胃淋巴瘤等[5],确诊需依靠病理和免疫组化检查。