超声心动图诊断右房血管肉瘤3例

厉竟 陈燕 成艳 高欢欢 胡志强 朱法望 牟芸 郑哲岚

(浙江大学医学院附属第一医院心血管超声中心 浙江 杭州 310002)

1.病例分析

病例1：患者，女，78岁，因胸闷1月，再发半月入院。1月前出现活动后胸闷，伴有腹胀，颜面部及双下肢浮肿，少许咳嗽无痰，无咯血，休息后可缓解，无发热，但气闭、腹胀、浮肿逐渐加重，急诊入院超声心动图检查发现大量心包积液，给予“利尿、心包穿刺”等治疗后气闭好转，予PETCT检查示：心包少许积液，心包稍增厚，右心房增大，周围脂肪间隙条片状氟脱氧葡萄糖代谢增高（图1），查心包积液生化常规、T-SPOT、脱落细胞等，未能提示心包积液原因，遂出院。半月后再次出现胸闷，双下肢水肿加重再次入院。入院时颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，心音遥远、低钝，S1强弱不等，心律绝对不齐，各瓣膜未闻及明显病理性杂音,超声心动图检查提示：中-大量心包积液。遂予“利尿、心包穿刺”等治疗，心包积液生化常规、T-SPOT、脱落细胞等仍未能提示心包积液原因，3日后复查超声心动图未见明显心包积液。拔出心包引流管后10天再次胸闷，增强CT示：右心房前缘异常密度影，局部造影剂外漏包裹部分血栓形成。遂再次行超声心动图检查示：大量心包积液，右房外侧壁探及等回声团，内见管状回声，心尖部脏层心包普遍增厚，考虑右房壁与心包腔内占位，建议行心肌声学造影检查。心肌声学造影检查示：右房壁占位病变高增强，心包腔未见增强，脏层心包增厚结构高增强（图2），考虑右房壁与心包腔内占位高增强，血管肉瘤不能除外。1周后再次行心包穿刺，心包积液涂片仍未见肿瘤细胞。多学科会诊考虑右心房来源恶性肿瘤考虑，血管肉瘤可能性大，为明确诊断及进一步治疗遂行开胸活检。术中见：心包填塞改变，心包腔内大量血性积液。心包与心脏局部紧密粘连，右心房侵犯后浸润性改变，局部破裂与心包腔相通。全心脏广泛炎性渗出后改变。清除部分心包下肿块及渗出组织（图3），术后转监护室，因预后极差自动出院。术后病理免疫组化：CD31（+），F8-R-Ag（+），Fli-1（+），Ki-67（高），CK5/6（-），Calretinin(CR)（-），Meso-cell(Mes)（-），（心包内及右心房表面）少量恶性肿瘤，免疫组化符合血管肉瘤（图4）。病例2：患者，男，45岁，咳嗽、胸闷气急1月，晕厥1次，当地医院发现心包积液，抗感染治疗后仍高热不退转入我院。入院超声心动图检查发现中等量心包积液，予以对症治疗后好转出院，1月后复查胸部CT发现心包腔占位再次入院，经食管超声心动图检查示：右房壁占位，遂行心脏肿瘤切除术。术中见：房壁内浸润性生长，侵犯右房室沟及心外膜，累及部分心包，心外膜水肿，心包广泛粘连。术后病理免疫组化：CD31（+），F8-R-Ag（+），Fli-1（+），CK（pan）（-），CD34（+）,EMA(-)，Calponin（CP）（-），SMA(+),S-100(-),HMB45(-),Desmin(-),Ki-67（+），CK5/6（-），Calretinin(CR)（-），（右房）血管源性肿瘤，联合免疫组化考虑血管肉瘤。病例3：患者，女，30岁，颜面部浮肿1周，查超声心动图发现中-大量心包积液，右心房内巨大占位入院。入院后增强CT示：右心房区域占位，考虑肿瘤性病变，心包积液。遂行心包肿瘤切除术，术中见：大量血性心包积液，右房巨大实性肿块，侵犯右房壁及心包。术后病理免疫组化：CD31（+），CD34（+）,F8-R-Ag（+），Fli-1（+），EMA(-)，CK（pan）（-），Desmin(-),HMB45(-),S-100(-),SMA(-)，Calretinin(CR)（-），WT1（+），联合免疫组化，考虑血管肉瘤。

图 1

图 2

图 3

图4

2.讨论

心脏原发的恶性肿瘤非常罕见，最常见的包括血管肉瘤，约占37%[1]，其临床症状与影像学表现往往缺乏特异性，一般以胸闷、气促为主要症状，后期可伴有心包积液，甚至心力衰竭、心包填塞[2]。超声心动图主要表现心脏腔内（右心房为主）和心壁内融合性的占位性病变伴心包积液等非特异性表现[3-4]，但因其临床症状及影像学表现往往不典型，发病率低，确诊时多为晚期。常规超声心动图检查对较小的肿瘤或侵犯范围不广时敏感性较差[5]，但发现反复不明原因的心包积液时，联合心肌声学造影（MCE）可较早发现或排除心内占位[6]，并联合超声心动图特征可以提示血管肉瘤的可能，当然，MRI或CT对心脏占位病灶的显示更清晰[7]，出现不典型心脏恶性肿瘤临床症状时再联合CT、MRI或PET的影像学表现综合判断，可以进一步确定血管肉瘤存在的可能。明确诊断主要依靠病理及免疫组化染色CD31、CD34和因子Ⅷ[8]。心脏血管肉瘤患者合理的治疗包括早期整体手术切除及辅助化疗[9]。本例第1例患者，曾行多次超声心动图检查均未明确发现右房病灶，且数次心包积液脱落细胞检查均未发现肿瘤细胞，故未能尽早明确诊断，开胸探查明确诊断时已属晚期，另两例患者术后均复发或转移，预后差[10]。综上，发现不明原因的反复大量心包积液，主要发生于右房或右房与心包之间的占位，心包的明显增厚并进一步联合超声造影及其他影像学表现和临床特点需考虑血管肉瘤的可能。