一期升主动脉-降主动脉转流治疗主动脉缩窄合并心脏畸形

朱勇锋 张向立 浮志坤 杜 鹏 杨 恒 张曙光

主动脉缩窄（coarctation of the aorta，COA）是临床中常见的先天性心脏病之一，常合并主动脉二瓣化畸形主动脉狭窄，二尖瓣疾病、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损。一期手术干预主动脉缩窄的同时矫治心脏内畸形仍然是一个严峻的挑战。手术方式究竟采用同期矫治还是分期矫治仍存在争议，我院于2009年4月至2017年6月，应用经胸部正中切口行升主动脉-降主动脉心包内转流术，同期行合并心脏畸形矫治手术，为13例成人主动脉缩窄合并心脏畸形患者行一期手术治疗，手术效果满意。现将手术技术、手术方法、手术效果及随访结果报告如下。

资料与方法

1.临床资料 回顾性分析2009年4月至2017年6月，我院13例成人主动脉缩窄合并心脏畸形患者的临床资料，其中男性10例、女性3例，年龄19～59（35.3±11.0）岁。主要临床症状有胸闷、气促、头晕和下肢无力等，术前临床诊断：主动脉缩窄，主要依据超声心动图和增强CT检查确诊，并明确心脏畸形情况及主动脉缩窄程度、部位和范围，所有患者均测量四肢无创血压并计算上下肢血压差。术前行冠状动脉造影检查3例，发现冠心病需同期行冠状动脉旁路移植术1例。合并的心脏畸形包括主动脉瓣狭窄或者主动脉瓣关闭不全8例，先天性室间隔缺损3例，动脉导管未闭1例，二尖瓣狭窄或关闭不全2例，主动脉瓣二瓣化畸形5例，主动脉根部瘤3例。见表1。

2.手术方式 所有患者均在静吸复合麻醉气管内插管低温体外循环下完成手术。术中同时行上、下肢动脉压监测，由麻醉师行桡动脉和足背动脉穿刺进行有创测压，穿刺点选择无创测压较高的一侧肢体。术前、术后均记录桡动脉和足背动脉血压并计算其上下肢压差。手术均采用胸骨正中切口，升主动脉及右股动脉分别插动脉灌注管，根据合并心脏疾病采用右心房或上、下腔静脉插静脉管，在并行循环下，向头侧牵拉心脏，显露并纵行切开胸降主动脉表面心包，游离降主动脉后上阻断钳，纵行切开胸降主动脉，与人工血管（长15cm）远心端行端侧吻合。开放降主动脉阻断钳，确认吻合口无活动性出血。阻断升主动脉，灌注含血心脏停搏液，完成心脏畸形矫治。将人工血管从下腔静脉后方，右下肺静脉前方穿过，绕过右心房外侧壁，经上腔静脉前方，与升主动脉右外侧壁行端侧吻合。充分排气后，开放升主动脉阻断钳，心脏复跳。

表1 13例患者临床资料

3.统计学分析 采用SPSS 18.0统计软件进行统计处理。计量资料用均数±标准差表示，采用t检验。计数资料以频数（率）表示。以P＜0.05为差异有统计学意义。

结 果

1本组患者无院内死亡及再次手术者，本组患者平均手术时间6.2 h，同期主动脉瓣膜置换8例，bentall手术3例，体外循环时间76～164 min，主动脉阻断时间51～94 min，平均住院20.6d。

2.术后上下肢压差[（58±13）vs.（10±5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），P=0.001]、上肢收缩压、均较术前降低[（159±34）vs.（122±17）mmHg，P=0.001]，术后LVEF[（46.4±9.4）vs.（57.1±9.1）%，P=0.015]、LVEDD[（59.1±8.6）vs.（47.0±12.9），P=0.003]较术前明显改善（P＜0.05）。所有患者出院前行主动脉增强CTA扫描，人工血管通畅，未发现吻合口漏，术后患者CTA见图1～3。术后5例患者因胸腔积液延长住院时间，通过放置胸腔引流管，痊愈出院。具体数据见表2～3。

3.随访2～58个月，无死亡及严重并发症需再次手术治疗者。

图1～3 患者术后复查CTA情况

表2 围术期结果[±s，n（%）]

表2 围术期结果[±s，n（%）]

项目 数值手术时间/h 6.2±1.1 AVR 8（61.5）Bentall 3（23.1）住院时间/d 20.6±11.4移植血管直径/mm 16.3±1.5阻断时间/min 81±33体外循环时间/min 123±47随访时间/月 28.2±19.5

表3 术前术后资料对比（±s）

表3 术前术后资料对比（±s）

项目 术前 术后 P值EF/% 46.4±9.4 57.1±9.1 0.015 LVEDD/mm 59.1±8.6 47.0±12.9 0.003上肢收缩压/mmHg 159±34 122±17 0.001上下肢压差/mmHg 58±13 10±5 0.001

讨 论

主动脉缩窄属于广义动脉疾病的一部分，有研究表明成人主动脉缩窄矫治的远期生存率良好，但是远期出现的一些并发症，包括高血压病、主动脉瓣膜疾病、动脉瘤等，尚需要再次住院干预[1-4]。主动脉缩窄常合并需通过手术矫治的其他心脏畸形，早期治疗方案多为分期手术矫治，随着手术技巧和体外循环技术的进步，目前多倾向于选择一期根治手术，现对手术方法及手术经验进行总结。

1944年，Craw完成了第一例主动脉缩窄矫治术，虽然已经过去了70多年，但是对于主动脉缩窄合并其他心内畸形的最佳治疗方案，目前尚未形成共识。1980年Vijayanagar等，报道了第一例通过升主动脉-降主动脉人工血管旁路方案治疗主动脉缩窄，此手术方案不仅避免了行原位矫治时需面对的种种技术难点，而且降低了体外循环时间和深低温停循环所带来的相应并发症，逐渐成为复杂病例的最佳选择[5]。无视缩窄部位以及范围，通过额外的解剖旁路移植可以绕过所有的病变部位，对于缩窄部位病变复杂，尤其是合并其他畸形的患者，不需要进行局部解剖修复，是我们选择手术方案遵循的一个基本原则[6]。目前对于此类疾病的治疗方案包括传统外科分期手术（手术入路包括正中开胸、左侧开胸、联合腹部切口）、血管腔内介入治疗以及两者相结合的杂交手术。借鉴各种主动脉缩窄矫治术的优劣点，对于主动脉缩窄合并心内畸形的患者，本中心选择一期根治术。术式有以下三种：①胸部正中切口与左侧腋下双切口行升主动脉-降主动脉人工血管旁路移植术+心内畸形矫治术；②胸部正中切口行升主动脉-心包后降主动脉人工血管旁路移植术+心内畸形矫治术；③胸腹部正中联合切口升主动脉-腹主动脉人工血管旁路移植术+心内畸形矫治术[7]。三种术式各有优缺点，见表4。

表4 三种术式优缺点比较

对于主动脉缩窄合并心内畸形的患者，早期采用的分期手术矫治的方案，患者需要承担的手术风险以及费用加剧，同时，到底是应该优先处理主动脉缩窄还是心内畸形呢？两种选择一直争议不断，我们认为，无论选择优先处理哪部分病变，都不是最佳的方案。其中，如果一期手术优先处理主动脉缩窄，术后可能因心内合并的其他畸形，导致患者术后出现血流动力学絮乱，严重时甚至可能造成患者一期手术死亡；另一方面，如果一期手术优先处理心内畸形，此时主动脉缩窄未解除，缩窄近端压力升高，左心室后负荷加重，有可能导致急性左心衰竭，而缩窄远端器官仍然灌注不足。由此可见，对于主动脉缩窄合并心内畸形的患者，行分期手术无论优先处理哪种畸形都不算最佳手术方案，那么，是否可以行一期根治术呢？

通过回顾性分析我院同期行根治术的13例患者，无一例院内死亡及再次手术者，患者随访2～58个月，同样无死亡病例及因严重并发症需再次手术者。安贞医院孙立忠[8]团队采取一期同时解决两处畸形，术后未观察到致命性心律失常和急性心力衰竭；作者指出，通常在脱离体外循环机之后常规应用血管收缩剂增加心脏后负荷，最大限度减慢人工血管内流速，同时他们不建议升主动脉-腹主动脉转流术式用于青春期的孩子，容易发生随着生长发育，肾下腹主动脉被拉伸成拱形。术中选择使用人工血管长度也是手术成功的关键可根据病变的程度以及部位选择；对于成长中的儿童而言，可以选择使用升主动脉-降主动脉术式，手术成功的关键是选择预留部分长度及选择较大直径的血管，避免远期因移植血管狭窄再次手术治疗[6]。国内团队采取端端吻合或者补片扩大等方式也获得了良好的结果[9-10]。我们通过观察这组病人未发现短期移植物综合征，本组患者随访2～58个月，未观察到因为管道杜塞需要再次手术的病例。由此可见，主动脉缩窄合并心内畸形的患者，行一期根治术是可行的手术方案，至于何种情况下可选择一期根治术，需要我们继续研究。

主动脉缩窄的患者多数上肢高血压，而下肢呈现低灌注表现，可伴有活动后双下肢麻木，疼痛等症状，本组病人手术后上下肢压差、上肢收缩压均较术前降低，下肢缺血明显改善。有报道指出，手术年龄大小以及术后残余梗阻是预测术后高血压的关键指标，年龄＞20岁的患者易发晚期高血压[11-14]。Mayo诊所随访观察发现：术后30年残存高血压可导致大约28%的患者死亡，这种病死率归因于与残余高血压有关的并发症，例如冠状动脉疾病和腹主动脉瘤和脑动脉瘤的破裂。如今，越来越多的证据表明，手术年龄越大的患者，其术后晚期高血压的发病率远高于预期[15-16]。单纯主动脉缩窄导致高血压疾病的患者也可以通过经皮介入置入支架解除狭窄治疗高血压[17]，因此我们建议此类患者应该早发现、早期行矫治手术，避免晚期发展为高血压，导致术后残存高血压，影响远期预后[18]。

通过跨越缩窄部位的旁路转流手术可以有效解除缩窄导致的梗阻，减轻左心室后负荷，减轻左心室重构，改善心脏功能。Reents等[19]通过观察13例主动脉缩窄合并心脏畸形，同期行心脏畸形矫治+升主动脉-降主动脉转流的患者，术后早期没有死亡病例，随访11年，1例患者死亡，心功能分级得到明显改善，平均2.4降到1.2，上下肢血压未见明显的压力梯度，表明升主动脉-降主动脉转流具有良好的远期效果。本组患者采集术前、术后彩色多普勒资料，术前、术后LVEF、术前、术后LVEDD，各项指标较术前均有明显改善（P＜0.05）。术后患者心功能指标明显改善，所有患者出院前行主动脉增强CTA扫描，人工血管通畅，未发现吻合口漏，本组患者取得了良好的手术效果。由此可见，对于成人患者，主动脉弓的额外解剖旁路同样能更有效地矫正主动脉缩窄所引起的压力差。同时需要指出的是，这种手术方案术后常发生胸腔积液，可能导致纵隔炎和再次介入治疗，导致住院时间延长，本组病例中，有2例患者住院时间超过1个月，均因术后反复出现的胸腔积液并发症。因此，行主动脉弓的额外解剖旁路的手术适应证尚应仔细权衡[20]。

对于主动脉缩窄合并心内畸形的成人患者，病变较复杂，术前多数已出现心脏功能的改变以及高血压等并发症，术前需要制定个性化的手术方案。通过本组病例的回顾性观察发现，选择一期升主动脉-降主动脉转流+心脏畸形矫治具有以下优点：①通过正中胸骨切开路径，可同时对心内畸形行同期矫治，术后动脉阻力即刻下降，降低心脏后负荷，避免术后出现恶性心律失常、左心衰竭；②在没有显著延长手术时间的情况下进行手术治疗，不增加手术风险；③取得了满意的远期效果，远期再次手术发生率低。总之，一期升主动脉-降主动脉转流+心内畸形矫治是治疗主动脉缩窄合并心内畸形的一种有效手段，所以我们推荐这种术式应用于主动脉缩窄合并额外的心脏疾病需要手术的患者[11]。