口咽部多形性腺瘤1例

周良 袁晖

患者女，60岁。因“睡眠中鼻塞3年，发现咽部肿物2个月”于2017年2月收治入杭州市余杭区第一人民医院。患者无咽痛，无咯血，无吞咽困难。专科检查发现患者口咽部巨大肿物，基底位于咽侧壁，上至圆枕，下至会厌尖水平，边界清，表面黏膜光滑，局部凹凸隆起，伴黏膜下血管扩张。增强CT检查示患者咽部巨大软组织肿块，边界清楚，密度较均匀，内可见斑点高密度影，斑片低密度影，平均CT值为75Hu，增强扫描病灶明显强化，平均CT值为132Hu，内见斑片无明显强化影，考虑良性肿瘤，见图1。患者完善常规术前准备后，全身麻醉下行经口内镜辅助下咽部肿瘤切除术。术中用细导尿管经鼻牵拉软腭，Davis张口器暴露病变部位，视屏内镜检查见咽部肿块，来源于左侧咽侧壁，内镜监视下应用低温等离子刀头（CoblationⅡENT，美国施乐辉）沿肿物根蒂根部与正常黏膜交界处切开黏膜，沿肿瘤包膜完整切除肿物，根部彻底消融、电凝止血，检查无肿瘤组织残留，术中出血约5ml，手术历时30min。术后切除肿瘤组织病理学检查为多形性腺瘤，大小约3cm×2.5cm，伴鳞状细胞化生和钙化，见图2。患者术后恢复良好，随访至本文投稿时未见复发。

图1 患者咽部增强CT检查所见

讨论多形性腺瘤又称混合瘤，是最常见的涎腺肿瘤，约占所有涎腺肿瘤的65%[1]。多形性腺瘤可发生于任何年龄段，女性多于男性，早期一般无明显症状，生长缓慢，病程可达数年至数十年，但有一定的恶变倾向，故一旦确诊，应尽早手术。如果病灶突然变大，出现坏死、溃疡、面瘫、局部淋巴结转移，与周围组织粘连固定，则需要考虑恶变可能。多形性腺瘤恶变与发病时间长短有关，时间越长越容易发生恶变。有报道称，在腮腺多形性腺瘤中，恶性转化的发生率为10%到40%不等[1]。多形性腺瘤外观表现为圆形或椭圆形，表面光滑或呈结节状、分叶状，肿瘤外有包膜，增大时突破包膜生长有恶变可能，肿瘤切面呈淡红色或灰白色，偶见软骨及黏液，肿瘤细胞组织学形态复杂多样，即使在同一肿瘤内不同部位也各处不一[2]。多形性腺瘤CT检查常表现为圆形或分叶状，边缘清楚、密度均匀的软组织影，较大的密度不均匀，有时可见点状或者较大的钙化灶；增强后肿瘤实质部分强化，如果CT检查提示肿瘤边界不清，有大片坏死区需要考虑恶变可能[3]。MRI检查表现T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上呈稍高或较高信号，边界清楚，轻中度均一强化[4]。临床可通过内镜、CT、MRI等辅助检查了解病灶生长部位、包膜情况、根蒂大小及与周围组织关联情况，以进行诊断及鉴别诊断。

图2 术后病灶病理学检查所见（HE染色，×100）

多形性腺瘤多发生于大涎腺，如腮腺、颌下腺，也可发生于头颈部其他部位的小涎腺，如腭部、外耳道、泪腺、气管、鼻腔、喉部等，其中以腭部最为多见。Kuo等[1]报道了10年中37例头颈部小涎腺多形性腺瘤患者，其中发生于软腭12例，硬腭6例，上唇6例，泪腺4例，鼻咽部3例，耳道、面颊、气管、鼻中隔、鼻柱、眼睑各1例。本例患者为口咽部巨大多形性腺瘤，极为罕见。多形性腺瘤生长缓慢，具有隐蔽性，特别是病灶位于鼻咽部早期多无特异的临床表现[5]，容易漏诊、误诊，随着病灶增大，可堵塞后鼻孔，出现鼻塞，说话伴有鼻音，压迫咽鼓管可引起耳闷感；若病灶位于口咽和喉咽，可表现为咽部异物感，进食困难，打鼾，甚至出现呼吸困难。

多形性腺瘤以手术广泛彻底切除为治疗原则，如果单纯剜除，极易残留病灶，导致复发，部分可发生恶变。同时，复发也与肿瘤包膜外渗透，并与肿瘤细胞溢出、肿瘤破裂有关。复发性多形性腺瘤的临床治疗仍以手术为主，但再次手术较初次手术更难控制肿瘤复发，这与初次手术的术式有关。Carew等[6]研究发现，对于腮腺多形性腺瘤患者，已行腮腺全切术后复发再次手术时，再次复发率明显增高。对于复发性多形性腺瘤术后是否需要放疗，临床目前存在争议。争议焦点主要是多形性腺瘤对于放疗不敏感，而且放疗会引起组织纤维化及放射性骨坏死，甚至肿瘤恶变等并发症。但也有学者研究发现，放疗可以降低复发性多形性腺瘤术后再复发率[7]。对于恶性多形性腺瘤，临床传统观点认为原发病灶根治术加术后放疗是首选方法。但有研究者分析认为，大涎腺和小涎腺恶性多形性腺瘤治疗方案是有所区别的，大涎腺（腮腺、颌下腺）恶性多形性腺瘤建议原发病灶根治切除辅助术后放疗，而小涎腺则行原发病灶根治切除术[8-9]。Olsen等[10]分析了73例大涎腺恶性多形性腺瘤病例，发现通过对腮腺和颌下腺行全切除术，术后加用放疗可以降低局部复发率。Spiro等[11]分析492例起源于小涎腺的恶性多形性腺瘤病例，认为原发灶根治切除是其首选治疗方法，但对于术后复发、切缘阳性、分化差的小涎腺恶性多形性腺瘤可辅助术后放疗，而单纯放疗对于治疗恶性多形性腺瘤效果不佳，只适合不能手术或者全身情况无法耐受手术者。

本例口咽部多形性腺瘤患者，病灶位于口咽部管腔表面，经口暴露充分，故选择经口路径在内镜下进行手术操作。视屏内镜监视具有视野清晰，视角大，能精准、微创切除的特点，最大程度地保留咽部正常结构。低温等离子射频刀头具有安全、高效、出血少、术后反应轻，且不会引起因手术器械操作所引起的肿瘤细胞脱落种植[12]等特点，但手术过程中特别需要注意安全边界，同时避免咽鼓管损伤，引发分泌性中耳炎。

综上所述，多形性腺瘤是一种良恶交界性肿瘤，发生于口咽部的多形性腺瘤罕见。因为该病具有较高复发率，且具有恶变倾向，所以早期诊断和早期治疗是关键，手术应务必做到完整切除病灶。