病理解读：走出淋巴瘤理解误区——小世界大乾坤之（三十二）

□ 李香菊

近期经常有人问淋巴瘤相关问题，经了解发现普通大众对淋巴瘤有很多理解误区。大家都知道病理是淋巴瘤诊断的“金标准”，因此有必要从病理学角度再说一下淋巴瘤（本系列之十七我们已经谈过），希望可以有助于大家走出淋巴瘤理解误区，更准确深刻地了解淋巴瘤。

首先我们先谈一下淋巴瘤的概念。严格意义上说，淋巴瘤是起源于淋巴系统的一组恶性肿瘤，淋巴细胞起源上有B细胞、T细胞和NK（自然杀伤）细胞；广义的淋巴瘤还包括起源于髓细胞、组织细胞、树突细胞及肥大细胞的肿瘤。淋巴瘤种类繁多，目前已有70多种，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两个大类，而根据淋巴瘤发生在B和T/NK细胞分化的不同阶段又有前体细胞淋巴瘤和外周细胞淋巴瘤之别，按发生部位的不同还可分为淋巴结淋巴瘤和结外淋巴瘤。淋巴瘤病理类型不同，临床、形态、分子遗传学特征、治疗和预后各异。

以下我们对淋巴瘤理解的误区分别解读：

误区一：淋巴瘤概念误区。

1.称淋巴瘤为“淋巴癌”。

这种称呼是错误的，癌一般是指起源于上皮组织的恶性肿瘤，而淋巴瘤是血液系统肿瘤，起源于间叶组织，严格来讲不能被称为“淋巴癌”。

2.认为淋巴瘤分为良性淋巴瘤和恶性淋巴瘤。

淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤，因此淋巴瘤都是恶性的。淋巴系统的良性病变有很多，比如淋巴结炎、淋巴组织增生等，但都不能称为“良性淋巴瘤”。

3.认为淋巴瘤与白血病不相关。

淋巴瘤与白血病为同一疾病的不同时相，淋巴瘤为瘤体期，而白血病为弥散循环期。这从WHO淋巴造血系统肿瘤分类命名也可以看出，比如急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病/小细胞淋巴瘤等。

4.认为淋巴瘤只表现为淋巴结肿大。

前面我们谈过，根据淋巴瘤发生部位不同可分为淋巴结淋巴瘤和结外淋巴瘤，可见淋巴瘤是可以发生于淋巴结外的。理论上说有淋巴组织的地方就会发生淋巴瘤，比如起源于胃肠道黏膜淋巴组织的胃肠淋巴瘤、发生于鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤和发生于皮肤或皮下的淋巴瘤等。

误区二：认为淋巴瘤是恶性的，所以预后很差。

有些类型的淋巴瘤预后很好，比如霍奇金淋巴瘤经规范治疗早期患者治愈率可达80%以上，即使是晚期患者，治愈率也可达到50%以上。随着近年来靶向治疗、免疫治疗等治疗技术的进展，越来越多的淋巴瘤得以有效缓解或治愈，比如霍奇金淋巴瘤中抗CD30耦合体的应用、B细胞瘤抗CD20单克隆抗体的应用及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）等都极大地提高了淋巴瘤的治疗效果。

诚然，有些类型的淋巴瘤目前治疗效果还不够理想，但随着科学进步和医疗技术的进步，这些淋巴瘤的治疗也将会取得长足的进步。

误区三：做了一次淋巴结穿刺或皮肤黏膜活检，就一定能诊断淋巴瘤。

淋巴瘤种类很多，且有些病理形态学特征不典型，有时淋巴瘤诊断很困难，需结合免疫组化和遗传学等多种方法才能准确区分类型。

淋巴结穿刺或皮肤黏膜活检时，如果取材不全面、取材组织明显变性坏死或取材组织很小不足以做免疫组化、遗传学检查等，会使病理诊断困难，有时可能需要重复或多次取材。

误区四：淋巴瘤治愈后不会复发。

部分淋巴瘤患者规范治疗后可能治愈或长期生存，但部分患者仍可能复发，因此患者需定期复查。一般来说，治疗后两年内每3个月复查一次，第3到5年每半年复查一次，5年后每年复查一次。

误区五：认为淋巴瘤能够通过筛查发现。

很遗憾，目前对淋巴瘤还没有有效的筛查方式。

但在了解淋巴瘤临床特征的基础上，有可能根据这些特征及时发现可疑病例，进一步检查并尽早做出病理诊断，确保患者尽早治疗。如身体浅表部位无痛性淋巴结肿大，皮肤淋巴瘤蕈样霉菌病时脸、躯干或四肢出现的圆形的红色扁平的丘疹、斑块期或肿块等，都应及时活检。如体检中B超等检查发现深部淋巴结肿大时也要及时活检确诊。

一些种类的淋巴瘤与特定的病因有关，如部分Burkitt淋巴瘤与EBV感染相关，胃黏膜相关淋巴瘤与幽门螺杆菌相关，成人T细胞淋巴瘤与HTLV-1有关，某些B细胞淋巴瘤与口眼干燥综合征有关等，如果发现相关病因要密切观察，如有可能，要去除相关病因。

误区六：对淋巴瘤高发年龄有误解。

淋巴瘤各个年龄段均可发病。

有些类型的淋巴瘤在儿童或年轻人中高发，比如Burkitt淋巴瘤主要见于儿童；霍奇金淋巴瘤和T淋巴母细胞淋巴瘤多见于青少年男性，平均年龄20岁；结节硬化型淋巴瘤好发于20～40岁女性等。而有些类型的淋巴瘤比如滤泡性淋巴瘤主要发生于老年人、皮肤蕈样霉菌病主要发生于中老年人。

对于淋巴瘤的理解误区可能还有很多，相信随着大众健康意识的增强和国家科普的有效推进，终会走出这些理解误区。就目前来说，了解淋巴瘤相关临床特征，争取及时发现、尽早诊断、尽早得到有效治疗是切实可行的。