腹膜后纤维化的螺旋CT表现及病理特征分析

赵凯华，董瑞生，苏丽丽

（山西省汾阳医院CT室 山西 汾阳 032200）

腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是临床上较罕见的一种结缔组织病，以腹膜后慢性非特异性、非化脓性炎症伴广泛性纤维化为特点。发病原因不明，约30%的病例为非特发性腹膜后纤维化或继发性腹膜后纤维化，与药物、手术、肿瘤、外伤、放射治疗或感染等因素有关；约70%的病例为原因不明的特发性腹膜后纤维化。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2016年5月—2018年6月经病理证实的RPF 5例。其中男2例，女3例，平均年龄52岁。临床表现腰背憋痛3例，下肢水肿2例，肾盂输尿管扩张积水3例。特发性4例，1例有腹部放射治疗史。

1.2 螺旋CT检查

使用东芝Aquilion64排螺旋CT机，准直宽度64×0.5，螺距 0.828∶1，扫描速度 0.5s/r，管电压为120kV，管电流为350mAs，轴位、冠状位及矢状位重建图像，层厚及间隔5mm，均行平扫及增强扫描，范围从膈肌至盆底，对比剂为碘海醇80～85ml，用双筒高压注射器以流率4ml/s由肘静脉团注后25～30s、60～90s、150～190s分别行动脉期、门脉期及延迟期扫描。其中4例行泌尿系CTU三维检查，2例行腹部及双下肢血管CTA和CTV检查。

2 结果

4例呈腹膜后沿腹主动脉及下腔静脉周围的弥漫性肿块，其中2例包绕下腔静脉致管腔狭窄、下肢静脉回流不畅伴水肿，3例单侧或双侧输尿管受累压迫致肾盂、输尿管扩张积水；1例呈腹膜后局限性肿块，边界欠清，压迫输尿管致近端输尿管及肾盂扩张积水。增强扫描3例呈中度强化，1例呈明显强化，1例呈渐进性延迟强化。4例行CTU显示不同程度的肾盂、输尿管扩张。

3 讨论

3.1 发病原因

RPF根据发病原因分为继发性腹膜后纤维化和特发性腹膜后纤维化两类。前者约占1/3，特别是有恶性肿瘤放化疗病史的[1]；后者约占2/3，原因至今不明确[2]。有学者研究表明，特发性腹膜后纤维化可能是一种全身性——IgG4相关自身免疫性疾病的腹膜后累及的表现，病变部位组织内有IgG4浆细胞浸润伴纤维化。本组中除1例继发于腹部放疗后，其余4例都没有明确的发病原因，考虑为特发性的腹膜后纤维化。

3.2 病理特征

病理上RPF分良性和恶性两类，绝大多数为良性。镜下早期表现为活跃的炎症反应，纤维母细胞、炎症细胞、增生的毛细血管及组织液位于疏松的胶原纤维网内；后期表现为胶原纤维玻璃样变性，细胞成分减少，纤维化明显增多，并且包裹血管和输尿管等腹膜后器官，使之受压变窄。纤维包块还可累及肠系膜、肠管以及膀胱，造成肠梗阻和尿路梗阻。恶性腹膜后纤维化多继发于恶性肿瘤，表现为胶原纤维网内炎症细胞间散在分布恶性细胞[3]。本组5例病例证实均为良性。

3.3 临床表现

RPF早期临床症状隐匿，可有腰背部钝痛，下肢水肿，低热、乏力、消瘦等非特异症状；后期主要取决于病变对输尿管、腹膜后血管以及腹膜后器官的压迫和侵犯程度，所引起的一系列症状，晚期患者常因输尿管梗阻而致肾功能不全；压迫腹膜后血管导致一侧或双侧下肢，由远及近的进行性加重的水肿和皮肤色素沉着及溃烂。有时也可出现胆道梗阻、门脉高压及胃肠道梗阻等少见表现[4]。查体有时可触及腹膜后或盆腔包块。实验室检查主要表现为血沉加快、C反应蛋白升高、肾功能异常等，这些指标对于临床诊断都缺乏特异性；但在判断腹膜后纤维化稳定期与急性期中，与药物治疗后评价中，血沉和C反应蛋白更具有特异性。

3.4 CT表现

RPF典型的CT表现为腹膜后血管周围弥漫性不规则软组织病灶和局限性肿块，两侧对称或非对称分布，边界可清晰或模糊[5]，本组4例表现为腹膜后弥漫性对称性边界模糊软组织病灶，1例表现为腹主动脉旁局限性非对称边界清楚的肿块。病变多沿腹主动脉长轴分布，不同程度包绕腹主动脉、下腔静脉及其分支、髂动脉及髂静脉等，与其分界不清，但无推移表现；常累及单侧或双侧输尿管、致肾盂输尿管扩张积水，本组2例包绕下腔静脉，4例出现输尿管受累。病变也可累及十二指肠、胰腺、胆管等器官，造成肠梗阻和胆道梗阻，但在本组中均未出现。多期增强扫描有利于观察病变的细微组织结构，病变的强化程度取决于病变纤维化分期、炎性细胞浸润的程度以及病变内血管的多少[6]，早期血管和炎性细胞数量多，表现为中度或明显强化；随着纤维化程度的进展，病灶多表现为渐进性强化，少数呈延迟强化，本组3例呈中度强化，1例呈明显强化，1例呈渐进性延迟强化。多层螺旋CT图像后处理功能（包括MPR、VR、MIP等）可更加立体、清晰、直观地显示病变形态及周围器官侵犯程度等，如MPR可进行多角度旋转观察病变范围，VR可从不同方向、不同角度显示病灶、血管性结构和输尿管的三维空间关系，MIP可以显示血管和输尿管与病灶之间的关系，以及管壁钙斑。CTU全面、直观的全程显示输尿管，对输尿管的包绕和侵犯的观察上更具有优势。

3.5 鉴别诊断

RPF主要与腹膜后淋巴瘤、转移瘤、腹膜后间叶组织源性肿瘤以及原发于血管、输尿管的肿瘤相鉴别。淋巴瘤范围多较为广泛，除累及腹膜后外，常累及腹腔、纵膈及颈部淋巴结，还可伴有淋巴结外脏器的受累，如肝、脾的肿大，胃肠道壁的均匀增厚等，CT表现多为肿大、融合的淋巴结，呈结节状分布，边缘多清晰，增强扫描多为均匀强化，肿块较大时，病变中心可以坏死，累及周围血管、输尿管时，表现为受推移，而不是包饶。转移瘤由于肿大的淋巴结融合，在腹主动脉及下腔静脉周围形成分叶状团块影，病变中心部位坏死囊变较多，增强后呈环形强化，同时有其他部位的病灶，特别是有原发肿瘤的病史。腹膜后间叶源性肿瘤多位于脊柱一侧，多表现为单发较大不均匀密度的肿块，可伴有坏死、囊变、出血及钙化，增强扫描表现为实性部分不均匀强化，周围血管、输尿管受推移为主。腹膜后淋巴瘤、转移性肿瘤及间叶源性肿瘤引起输尿管狭窄的少见。原发于输尿管的肿瘤，多较小，且向腔内生长，早期即可出现血尿及积水，与腹膜后纤维化易于鉴别。另外，RPF还应与腹膜后感染、出血等良性病变相鉴别，临床病史在该类疾病的鉴别诊断中起很重要的作用，如有无感染的临床表现以及外伤史等，血肿CT平扫密度高于纤维化、增强无强化，感染容易坏死等都有助于鉴别。

RPF缺乏特异性临床表现，早期起病隐匿，极易误诊、漏诊，螺旋CT空间分辨率高、解剖定位好，是临床诊断腹膜后纤维化的主要手段，且通过三维后处理重建更全面、直观的显示RPF位置、形态、血供及对周围脏器的侵犯，不仅能早期准确诊断，而且可以评价手术或药物治疗后的疗效。